Перейти к контенту
scionclub.ru

scionclub.ru

Медицинский портал

Интерстициальные пневмонии у детей и их лечение

Рубрика: Лечение пневмонииАвтор:

Н.С. Лев, Е.А. РужицкаяФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии РосмедтехнологийПонятие интерстициальных болезней лёгких объединяет гетерогенную группу заболеваний, при которых первично поражается интерстиций, альвеолы и периальвеолярные ткани. Заболевания характеризуются двусторонней диссеминацией, прогрессирующей дыхательной недостаточностью, рестриктивным характером вентиляционных нарушений [1, 2].
Единая классификация интерстициальных болезней лёгких отсутствует. Их условно разделяют на болезни с известной этиологий (к ним относится экзогенный аллергический альвеолит, токсический альвеолит) и заболевания с неустановленным этиологическим фактором (фиброзирующие альвеолиты, саркоидоз, различные васкулиты). Кроме этого выделяют, так называемые, вторичные интерстициальные болезни лёгких, развивающиеся при системных поражениях соединительной ткани [3].
Несмотря на полиморфизм клинических и морфологических вариантов и проявлений интерстициальных болезней лёгких, большинство из них начинается с достаточно стереотипных изменений лёгочного интерстиция в виде воспалительной инфильтрации различной степени выраженности, продуктивного альвеолита, в последующем формируется фиброз, темпы прогрессирования которого могут быть различными, и развивается картина «сотового лёгкого».
Эти последовательные процессы являются единым патофизиологическим механизмом, вовлекающим различные типы клеток и широкий спектр растворимых клеточных медиаторов. Течение интерстициальных заболеваний лёгких у детей осложнено тем, что патофизиологические процессы протекают в развивающемся органе [4, 5].
В настоящее время уже стало очевидным, что имеется генетическая предрасположенность к развитию диффузных заболеваний лёгких вследствие избыточного фиброзообразования в ответ на неспецифическое повреждение лёгочного эпителия.
Генетические исследования при интерстициальных болезнях лёгких сосредоточены на поиске врождённых мутаций, доказательстве усиления экспрессии генов, определяющих интенсивность фибропролиферативных процессов, и напротив, супрессии или удаления генов, сдерживающих эти процессы [6].
Несмотря на большое разнообразие клинических форм ИБЛ, для них характерны общие клинические симптомы, при появлении которых у врача должно появиться подозрение на интерстициальную болезнь лёгких.
Вместе с тем, нередко от начала заболевания до постановки окончательного диагноза проходят месяцы, и даже годы. Мы убедились, что у детей респираторные симптомы могут быть нечёткими и длительное время расцениваться как проявления других заболеваний. Болезнь часто начинается исподволь. Порой клинические симптомы вовсе отсутствуют при наличии рентгенологической симптоматики.
Среди клинических проявлений заболевания определяющая роль принадлежит дыхательной недостаточности. Одышка – главный симптом практически всех ИБЛ, имеет место у большинства пациентов, особенно у детей младшего возраста, и является наиболее ранним признаком заболевания. Дыхательная недостаточность вначале возникает или усиливается при физической нагрузке, имеет неуклонно прогрессирующий характер. У некоторых больных одышка сопровождается свистящим дыханием. Эти проявления заболевания ошибочно могут быть приняты за бронхиальную астму.
У больных с интерстициальными болезнями лёгких, как правило, отмечается кашель. Кашель, непродуктивный или со скудной слизистой мокротой.
Цианоз менее постоянный и более поздний признак болезни, возникает или усиливается при физической нагрузке, у маленьких детей при кормлении.
Как правило, в процессе болезни отмечается значительное похудание детей, отставание в росте.
Частым и прогностически неблагоприятным признаком интерстициальных болезней лёгких, как у взрослых больных, так и у детей, является утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногти в форме «часовых стекол» («пальцы Гиппократа»). С большим постоянством наблюдаются различные деформации грудной клетки.
Физикальные изменения со стороны лёгких при интерстициальных болезнях достаточно специфичны. У больных на вдохе прослушиваются нежные крепитирующие «целлофановые» хрипы. Они могут быть непостоянными по своей выраженности и локализации. Характерным, по наблюдениям ведущих детских пульмонологов, является несоответствие выраженной одышки относительно небольшим физикальным изменениям в лёгких. Это один из важнейших дифференциально-диагностических признаков, позволяющих клинически отличить интерстициальные заболевания лёгких от других хронических заболеваний бронхолёгочной системы [7-9].
Клиническая картина заболевания во многом определяется присоединением инфекционно-воспалительного процесса в лёгких. Рецидивирующие воспалительные заболевания бронхолёгочной системы нередко предшествуют и сопровождают течение интерстициальных болезней лёгких у детей.
В поздние стадии заболевания, как правило, отмечаются прогрессирование одышки, формирование лёгочно-сердечной недостаточности за счёт гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения.
С большим постоянством у больных определяется артериальная гипоксемия, выявляемая на ранних этапах заболевания лишь при физической нагрузке, а по мере прогрессирования процесса гипоксемия регистрируется и в покое, сопровождается гипокапнией, отражающей особенности дыхательного паттерна больных – частого поверхностного дыхания (rapid shallow breating), гиперкапния появляется в далеко зашедших стадиях болезни. Основным механизмом гипоксемии является вентиляционно-перфузионный дисбаланс, снижение диффузионной способности лёгких.
Важное диагностическое значение при интерстициальных болезнях лёгких у детей отводится функциональным исследованиям внешнего дыхания.
Функциональное исследование лёгких обнаруживает преимущественно рестриктивный тип нарушения вентиляции: снижение основных лёгочных объёмов.
Вместе с тем, рестриктивные нарушения нередко сочетаются с обструктивными, особенно у детей, что, в частности, наблюдается у значительного числа больных с экзогенным аллергическим альвеолитом.
Рентгенологические методы обследования грудной клетки являются важнейшими диагностическими методами при интерстициальных болезнях лёгких. Следует подчеркнуть, что различные нозологические формы ИБЛ имеют свои отличительные особенности рентгенологической картины. Всё большее значение приобретает компьютерная томография высокого разрешения КТВР (high-resolution computed tomography) [10-12].
На ранних стадиях болезни рентгенологическими и томографическими признаками ИБЛ являются преимущественно усиление и деформация лёгочного рисунка, понижение прозрачности лёгочных полей по типу «матового стекла», мелкоочаговые тени. По мере прогрессирования процесса деформация лёгочного рисунка становится более выраженной, выявляются признаки интерстициального фиброза, полостные образования, формируется картина «сотового лёгкого».
Наиболее точная диагностика большинства ИБЛ возможна при помощи оценки биопсийного материала лёгких. Биопсия лёгких считается в настоящее время «золотым» стандартом в диагностике ИБЛ, позволяющим не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания, возможный ответ на терапию [13, 14].
Несмотря на неоспоримую ценность исследования, биопсия показана и возможна далеко не во всех случаях ИБЛ. По данным крупных медицинских центров, биопсия лёгких проводится только у 11-12 % больных с интерстициальными болезнями лёгких [15].
Для косвенной оценки процессов, происходящих в лёгочной ткани, нами использовался метод оценки заживления асептического воспаления кожи («кожное окно») (G. Rebuch, J. Crowley, 1955, в модификации М.А. Капелько, Е.И. Цветковой, 1982).
Исследование «кожного окна» даёт возможность оценить фазы воспалительного процесса (экссудативной, клеточно-пролиферативной, активности фибробластов), выявить особенности миграции в очаг воспаления различных видов фагоцитирующих клеток (нейтрофилов, моноцитов), оценить полноценность межклеточных взаимодействий в ходе воспалительного процесса, зафиксировать наличие аллергии и активность фибропролиферативных реакций.
Следует подчеркнуть, что среди интерстициальных болезней лёгких у детей наибольшее клиническое значение имеет экзогенный аллергический альвеолит. Сведения о распространённости экзогенного аллергического альвеолита в детском возрасте отсутствуют.
В клинике пульмонологии нашего института В.Н. Нестеренко (1995 г.) наблюдала 240 детей с экзогенным аллергическим альвеолитом [16]. В последующем работа в этом направлении продолжилась [17]. В последние годы мы видим значительное увеличение тяжёлых хронических форм этого заболевания.
Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) представляет собой иммунологически индуцированное воспаление лёгочной паренхимы, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол и верхние дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ [18].
В литературе встречаются и другие названия этой патологии: «гиперчувствительный пневмонит», «ингаляционные пневмопатии», «диффузная интерстициальная пневмония», «интерстициальный гранулематозный пневмонит» и др. В 1932 г. симптоматика аллергического пневмонита была описана J.M. Campbell у 5 фермеров, работавших с заплесневевшим хлебом. Термин «экзогенный аллергический альвеолит» был предложен J. Pepys в 1967 г.
В МКБ-10 под кодами J.67-J.67.9 представлены различные формы ЭАА – гиперсенситивного пневмонита в зависимости от этиологического фактора.
Большинство форм ЭАА рассматриваются как профессиональная патология. Вместе с тем, формирование ЭАА возможно у детей самого разного возраста, контактирующих с различными аллергенами из-за особенностей домашнего микроокружения. Имеются наблюдения развития болезни в первые месяцы жизни ребёнка.
Формирование ЭАА у детей связывается с проживанием в сырых помещениях, тесным контактом с домашними животными и птицами. Наиболее важными из неблагоприятных факторов домашней экологии считаются термофильные актиномицеты и антигены птиц.
ЭАА справедливо рассматривается как иммунопатологические заболевание, в развитии которого ведущая роль принадлежит аллергическим реакциям 3- и 4-го типов (по классификации P.E. Gell, R.R. Coomb, 1968).
Особое значение в диагностике ЭАА придаётся обнаружению специфических преципитирующих антител к «виновному» антигену. У большинства больных с ЭАА определяются преципитирующие IgG к причиннозначимым аллергенам (чаще всего к грибковым, эпидермальным и бытовым аллергенам) в различных титрах. По нашим наблюдениям, обнаружение даже незначительного достоверного уровня преципитирующих антител у детей в сочетании с характерными данными анамнеза и клинической картиной считается достоверным маркером заболевания.
Следует заметить, что при ЭАА, особенно – у детей, могут отмечаться сопутствующие IgE-опосредованные реакции гиперчувствительности немедленного типа, что объясняет нередкое сочетание заболевания с бронхиальной астмой (до 25 % случаев) [16].
ЭАА может иметь различные варианты течения и прогноз: возможно клиническое выздоровление, но вместе с тем, заболевание может приводить к необратимым повреждениям лёгочной архитектоники. Это зависит от многих факторов, включая характер и длительность экспозиции антигена, иммунный ответ пациента, а также своевременность постановки диагноза и адекватное лечение.
Хроническую форму экзогенного аллергического альвеолита, при которой развиваются необратимые фиброзные изменения, необходимо дифференцировать от идиопатического фиброзирующего альвеолита и других интерстициальных болезней лёгких.
В литературе последних лет развернулась широкая дискуссия в отношении различных форм идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП), к которым в настоящее время относят идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).
Первые упоминания о заболевании имели место в 1935 г., когда L. Hamman и A. Rich описали несколько больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью и гибелью в течение нескольких месяцев. Термин «фиброзирующий альвеолит», предложенный J. Scadding в 1964 г., отражает основные ключевые признаки заболевания: воспаление и фиброз. В нашей стране наиболее употребителен термин «идиопатический фиброзирующий альвеолит», также отражающий первичность и неясную природу заболевания. Синонимами ИФА являются «идиопатический лёгочный фиброз» – термин, чаще всего используемый в американской литературе, и «криптогенный фиброзирующий альвеолит» (cryptogenic fibrosing alveolitis), получивший большее распространение в Европе, особенно в Великобритании. В 1999 году, а затем в 2002 году были приняты совместные соглашения Американского торакального общества и Европейского респираторного общества по интерстициальным заболеваниям лёгких, сущность которых заключается в том, что были выделены и дифференцированы различные формы идиопатических интерстициальных пневмоний преимущественно по морфологическим признакам. Собственно идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) в настоящее время рассматривается как заболевание с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии [19, 20].
Другие формы интерстициальных пневмоний и в их числе острая интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, интерстициальная болезнь с респираторным бронхиолитом и другие типы идиопатических интерстициальных пневмоний являются самостоятельными заболеваниями.
Следует подчеркнуть, что заболевания, относящиеся к группе идиопатических интерстициальных пневмоний, у детей встречаются крайне редко. Это касается и наших наблюдений. Доминирующими в клинической картине являются симптомы тяжёлой дыхательной недостаточности. Болезнь имеет неуклонно прогрессирующее течение, терапия кортикостероидами при этом малоэффективна, что может служить дополнительным критерием при проведении дифференциального диагноза. Средняя продолжительность жизни детей после установления диагноза, по данным американских клиницистов, составляет в среднем 47 месяцев [14].
В педиатрической практике встречаются и другие интерстициальные болезни лёгких – это васкулиты с поражением лёгочной ткани, заболевания, отнесённые к разряду редких, а также системные болезни, в симптомокомплекс которых входит поражение лёгочной ткани [21].
У пациентов с коллагенозами, наряду с интерстициальным поражением лёгких, как правило, удаётся выявить сопутствующее поражение сердца, суставов, кожи, почек, а также специфические иммунологические маркеры, характерные для этой группы заболеваний.
В клиническом симптомокомплексе, наблюдаемом при идиопатическом лёгочном гемосидерозе, выделяется ведущая триада признаков: кровохарканье, железодефицитная анемия, наличие инфильтративных теней на рентгенограммах лёгких. При этом в мокроте, бронхиальных смывах удаётся обнаружить гемосидерофаги – макрофаги, содержащие включения гемосидерина. В случае тяжёлого обострения на рентгенограммах выявляются массивные инфильтративные тени с обеих сторон. При повторных кризах формируется лёгочный фиброз [22, 23].
Аутоиммунные васкулиты (синдром Гудпасчера, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросса и др.), характеризующиеся поражением мелких сосудов, в т. ч. капилляров, могут иметь симптомы, присущие интерстициальным болезням лёгких, сопровождаться диффузными рентгенологическими изменениями в лёгких, наличием крепитирующих хрипов [1, 2].
В заключении следует сказать, что интерстициальные болезни легких характеризуются многообразием нозологических форм у детей и представляют в настоящее время важнейшую проблему. Особенно актуальными является диагностика различных интерстициальных болезней лёгких на ранних, ещё обратимых стадиях заболевания, поиск новых современных подходов к терапии этих угрожающих жизни ребёнка заболеваний.Литература
1. Илькович М.М. Интерстициальные болезни лёгких. В кн. Заболевания органов дыхания. С. Петербург. 1998; 109-318.
2. Интерстициальные болезни лёгких: Практическое руководство. Е.А. Коган, Б.М. Корнев, Е.Н. Попова, В.В. Фомин и др. / Под ред. Н.А.Мухина. М.: Литерра, 2007; 432. (Серия «Практическое руководство»).
3. Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней лёгких // Consilium medicum. 2003; 5: 4: 176-181.
4. Clement А., Eber Е. Interstitial lung diseases in infants and children // Eur Respir J. 2008; 31: 658-666.
5. Corrin B. Pathology of interstitial lung disease // Semin Resp Crit Care Med. 1994; 15: 61-76.
6. Du Bois R.M., Kangesan I., Veeraraghavan S Genetics of pulmonary fibrosis // Semin. Respir. Crit. Care Med. 2003; 24: 2: 205-212.
7. Каганов С.Ю., Розинова Н.Н., Ардашникова С.Н., Барг В.А.. Любченко Л.Н., Костюченко М.В. Диагностические критерии диффузного интерстициального фиброза лёгких у детей // Вопросы охраны материнства и детства. 1981; 5: 11-16.
8. Hilman B.C., Amaro-Galvez R. Diagnosis of and treatment of Interstitial lung disease in children // Pediatr Resir. Rev. 2004; Jun; 5: 2: 101-7.
9. Bartato A., Panizzonlo C. Chronic interstitial lung disease in children // Pediatr Resir. Rev. 2000; Jun; 1: 2: 172-8.
10. Tung K.T., Wells A.U., Rubens M.B., Kirk J.M., du Bois R.M., Hansell D.M. Accuracy of the typical computed tomographic appearances of fibrosing alveolitis // Thorax. 1993; 48: 334-8.
11. Raghu G. Interstitial lung disease: A diagnostic approach. Are CT scan and lung biopsy indicated in every patient? // Am.J.Respir.Crit.Care Med. 1995; 151: 909-914.
12. Костюченко М.В. Современные методы рентгенодиагностики хронических неспецифических заболеваний лёгких у детей // Росс Вестник перинатологии и педиатрии. 2002; 2: 33-38.
13. Travis W.D. Handling and analysis of bronchoalveolar lavage and lung biopsy specimens with approach to pattens of lung injiry. ARP atlases. 2007; 1: 17-47.
14. Fan L.L., Kozinetz C.A., Wojtczak H.A. Diagnostic value of transbronchial, thoracoscopic, and open lung biopsy in immunocompetent children with chronic interstitial lung disease // J Pediatr. 1997; Oct; 131: 4: 565-9.
15. Авдеева О.Е., Авдеев С.Н. Идиопатический фиброзирующий альвеолит : современные подходы к диагностике и терапии // Соnsilium medicum. 2002; 4: 4.
16. Нестеренко В.Н. Клинические варианты экзогенного аллергического альвеолита у детей // Рос. Вест. Перинатологии и педиатр. 1995; 1: 29-34.
17. Богорад А.Е., Костюченко М.В., Сорокина Е.В., Шахназарова М.Д., Невструева В.В., Розинова Н.Н., Каганов С.Ю. Острый гипресенситивный пневмонит (аллергический альвеолит) у детей // Рос. Вест. Перинатологии и педиатр. 2002; 6: 27-33.
18. Хайннинкен Г.У., Ричерсон Г.В. Аллергический альвеолит. В кн. Внутренние болезни / Под ред. Т.Р. Харрисона (пер. с англ.). М.: Медицина. 1995; 45-48.
19. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am J Respir Crit Care Med. 2002; 165: 277-304.
20. Travis W.D., King T.E.Jr., Bateman E.D. et al. Americam Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the Idiopathic interstinal pneumonias // Am. J. Resp. Crit. Care Med. 2002; 165: 277-304.
21. Schwarz M.I., Cherniack R.M., King J.R. Diffuse alveolar hemorrage and other rare infiltrative disorders. In: Murray&Nadel: Textbook of Respiratory Medicine, 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 2000: 1733-1755.
22. Богорад А.Е., Розинова Н.Н.. Сухоруков В.С., Ружицкая Е.А., Костюченко М.В., Соколова Л.В., Комарова О.Н., Успенская Е.В., Каганов С.Ю. Идиопатический гемосидероз лёгких у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2003; 4: 29-35.
23. Cohen S. Idiopathic pulmonary hemosiderosis // Am J Med Sci. 1999; 317: 67-74.


Использованные источники: http://t-pacient.ru/articles/6347/

В статье представлено современное понятие ИБЛ как гетерогенной группы заболеваний, при которых первично поражаются интерстиций, легочные капилляры, альвеолы и периальвеолярная ткань. Представлены современные сведения об особенностях клиники, диагностики и лечения различных клинических форм ИБЛ у детей известной и неустановленной этиологии

Interstitial lung diseases in children

This paper presents the modern concept of ILD as a heterogeneous group of diseases in which primarily affects the interstitium, pulmonary capillaries and alveole and perialveolar tissue. Current information about the features of the clinic, diagnosis and treatment of various clinical forms of ILD in children known and unknown etiology it was presented.


Интерстициальные заболевания легких - Тюрин Игорь Евгеньевич

Значительный прогресс в пульмонологии детского возраста, достигнутый в последние десятилетия, позволил диагностировать различные формы хронической бронхолегочной патологии, которые ранее поглощались общим понятием «хронические неспецифические заболевания легких». В немалой степени прогрессу пульмонологии способствовало появление новых методов диагностики: бронхолегочных, функциональных, рентгенологических, лабораторных, в том числе молекулярно-генетических, морфологических и иммунобиохимических. В результате было полностью пересмотрено понятие «хроническая пневмония», что нашло свое отражение в «Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей» (2008) в виде двух новых разделов — наследственных и интерстициальных болезней легких. Распознавание их представляет немалые трудности. Это одна из наиболее сложных диагностических, патогенетических и терапевтических проблем современной пульмонологии.

Существует несомненная связь хронических заболеваний легких у детей и лиц зрелого возраста. Это единая клиническая проблема для педиатров и терапевтов, она имеет не только медицинское, но и социальное значение. Хронические заболевания органов дыхания, начавшиеся в детском возрасте, нередко приводят к инвалидизации больных в зрелом возрасте, а иногда и к драматическим исходам.

Наследственные заболевания среди детей с хроническими воспалительными болезнями легких диагностируются у 5-6% больных. Это моногенно наследуемые болезни легких: идиопатический диффузный фиброз, первичная цилиарная дискинезия, гемосидероз легких, легочный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, семейный спонтанный пневмоторакс; другие наследственные заболевания, при которых с большим постоянством поражается бронхолегочная система (муковисцидоз, иммунодефицитные состояния), моногенные заболевания соединительной ткани — синдромы Марфана и Элерса — Данло с хроническим процессом в легких. Рецидивирующие и хронические, длительно не поддающиеся лечению заболевания, особенно в детском возрасте, часто относятся к наследственным формам патологии (Бочков Н.П. и др., 1984).

Похожие темы:
Лечение с 2 х сторонней пневмонией
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии
Гимнастика при пневмонии у лежачих больных

Интерстициальные болезни легких у детей (ИБЛ) — это гетерогенная группа заболеваний, при которых первично поражаются интерстиций, легочные капилляры, альвеолы и периальвеолярная ткань. Заболевания характеризуются двусторонней диссеминацией, прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

В группу ИБЛ относятся различные по этиологии формы заболевания: альвеолиты (экзогенный аллергический, токсический, фиброзирующий); гранулематозы (саркоидоз, диссеминированный туберкулез и др.), диссеминации злокачественной природы (карциноматоз легких и др.); редкие формы диссеминации в легких (гемосидероз легких, синдром Гудпасчера, альвеолярный протеиноз, ангиоматоз легких и др.); интерстициальные фиброзы легких при системных заболеваниях (коллагенозы, кардиогенный пневмосклероз при хроническом гепатите и др.).

Начальный патогенный импульс запускает патологические иммунные реакции с участием различных типов клеток, вырабатывающих протеазы и оксиданты, которые повреждают интерстициальные и паренхиматозные структуры легочной ткани. Развиваются стереотипные изменения легочного интерстиция в виде воспалительной инфильтрации различной степени выраженности, продуктивного альвеолита, в последующем формируется фиброз (картина «сотового легкого»).   Считают, что имеется генетическая предрасположенность к развитию диффузных заболеваний легких вследствие избыточного фиброзообразования в ответ на неспецифическое повреждение легочного эпителия.


Неспецифическая интерстициальная пневмония

Несмотря на большое разнообразие клинических форм ИБЛ, для них характерны общие клинические симптомы, при появлении которых у врача должно появиться подозрение на ИБЛ.

У детей респираторные симптомы могут быть нечеткими и длительное время расцениваться как проявления других заболеваний. Болезнь начинается исподволь. Клинические симптомы могут вовсе отсутствовать при наличии рентгенологической симптоматики.

В клинической картине заболевания определяющая роль принадлежит дыхательной недостаточности (ДН). Одышка — главный симптом практически всех ИБЛ, имеет место у большинства пациентов, особенно у детей младшего возраста, и является наиболее ранним признаком заболевания. ДН вначале возникает или усиливается при физической нагрузке, имеет неуклонно прогрессирующий характер. У некоторых больных одышка сопровождается свистящим дыханием. Эти проявления заболевания ошибочно могут быть приняты за бронхиальную астму. У больных с ИБЛ, как правило, отмечается непродуктивный кашель или со скудной слизистой мокротой.

Цианоз менее постоянный и более поздний признак болезни, возникает или усиливается при физической нагрузке, у маленьких детей при кормлении.

Как правило, в процессе болезни отмечается значительное похудание детей, отставание в росте. Частым и прогностически неблагоприятным признаком ИБЛ, как у взрослых больных, так и у детей, является утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей в форме «часовых стекол» («пальцы Гиппократа»). С большим постоянством наблюдаются различные деформации грудной клетки.


Интерстициальная пневмония у пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани

Физикальные изменения со стороны легких при ИБЛ достаточно специфичны. У больных на вдохе прослушиваются нежные крепитирующие «целлофановые» хрипы. Они могут быть непостоянными по своей выраженности и локализации. Несоответствие выраженной одышки относительно небольшим физикальным изменениям в легких является одним из важнейших дифференциально-диагностических признаков, позволяющих клинически отличить ИБЛ от других хронических заболеваний бронхолегочной системы.

В поздние стадии заболевания, как правило, отмечаются прогрессирование одышки, формирование легочно-сердечной недостаточности за счет гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения.

В результате снижения диффузионной способности легких, развития вентиляционно-перфузионного дисбаланса у больных определяется артериальная гипоксемия на ранних этапах заболевания лишь при физической нагрузке. По мере прогрессирования процесса гипоксемия регистрируется в покое, сопровождаясь гипокапнией. Гиперкапния появляется в далеко зашедших случаях заболевания. При исследовании функции внешнего дыхания обнаруживается преимущественно рестриктивный тип нарушения вентиляции, снижение основных легочных объемов.

Похожие темы:
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии
Пневмония при рождении недоношенного ребенка

Важнейшими диагностическими методами при ИБЛ являются рентгенологические методы обследования грудной клетки. Все большее значение приобретает компьютерная томография высокого разрешения. На ранних стадиях болезни определяются преимущественно усиление и деформация легочного рисунка, понижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла», мелкоочаговые тени. По мере прогрессирования процесса деформация легочного рисунка становится более выраженной, выявляются признаки интерстициального фиброза, полостные образования, формируется картина «сотового легкого».

Наиболее точная диагностика большинства ИБЛ возможна при помощи оценки биопсийного материала легких. Биопсия легких считается в настоящее время золотым стандартом в диагностике ИБЛ, позволяющим не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания. Однако биопсия показана и возможна далеко не во всех случаях ИБЛ: в настоящее время проводится только у 11-12% больных с интерстициальными болезнями легких.

Клинические формы интерстициальных болезней легких у детей, принципы диагностики и лечения:


Как установить диагноз пневмония? - Доктор Комаровский

У детей выделяют интерстициальные болезни легких известной и неустановленной этиологии (Таточенко В.К., 2006). К ИБЛ установленной этиологии относят экзогенный аллергический альвеолит (Ј67), токсический фиброзирующий альвеолит (Ј70.1-70.8), при дефиците А-1-антитрипсина (Е88.0) поражения легких при диффузных болезнях соединительной ткани и рахите. К ИБЛ неизвестной этиологии относятся идиопатический фиброзирующий альвеолит (Ј84.1), идиопатический гемосидероз легких (Ј84.8), саркоидоз (Д86), альвеолярный протеиноз легких (Ј84.0), легочный альвеолярный микролитиаз (Ј84.0).

ИБЛ у детей, имея многие сходные клинические симптомы и рентгенологические данные, отличаются по морфологическим признакам, имеют разный прогноз и схемы лечения.

ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ (ЭАА) имеет наибольшее клиническое значение среди ИБЛ у детей, относится в группу гиперсенситивных (гиперчувствительных) пневмонитов с диффузным поражением альвеолярных структур, окружающей их интерстициальной ткани легкого, а также терминальных бронхиол. В последние годы наблюдается значительное увеличение тяжелых хронических форм этого заболевания (Лев Н.С., Ружицкая Е.А., 2008). Формирование ЭАА возможно у детей самого разного возраста, имеются наблюдения развития болезни в первые месяцы жизни ребенка.

Этиология. ЭАА является иммунопатологическим заболеванием, обусловленным вдыханием органической пыли, содержащей различные антигены. В настоящее время известно около 50 антигенов, которые могут вызывать ЭАА. Формирование ЭАА у детей связывается с проживанием в сырых помещениях, тесным контактом с домашними животными и птицами.

На сегодняшний день установлена этиологическая роль антигенов грибов термофильных актиномицетов, Aspergillus u Pеnicillium. Другие антигены связаны с белками животных, рыб, птиц и насекомых (легкое любителей волнистых попугайчиков или легкое голубеводов).


Пневмония влечёт страшные последствия

Патогенез. Ведущая роль принадлежит аллергическим реакциям 3-го и 4-го типов. При повторном вдыхании органических антигенов, провоцирующих ЭАА, нарастает образование преципитирующих антител класса Ig G и иммунных комплексов в легких. Однако при ЭАА, особенно у детей, могут отмечаться сопутствующие IgE-опосредованные реакции гиперчувствительности немедленного типа, что объясняет нередкое сочетание заболевания с бронхиальной астмой (до 25% случаев).

Клиника. В зависимости от течения выделяют острую, подострую и хроническую формы ЭАА. Клиническая картина ЭАА не зависит от вида аллергена.

При острой форме через несколько часов после массивного контакта с виновным аллергеном появляются симптомы, напоминающие грипп: повышение температуры тела с ознобом, головная боль, миалгии. Появляется сухой кашель, одышка, при аускультации рассеянные мигрирующие или с постоянной локализацией мелко- и среднепузырчатые влажные хрипы, крепитация на вдохе без признаков обструкции.

Похожие темы:
Пневмония диагностика и лечение с позиции доказательной медицины
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии

При прекращении контакта с антигеном возможно полное выздоровление через несколько дней или недель. При повторных контактах развиваются рецидивы болезни, которые могут носить подострый характер, остаются нераспознанными, что ведет неожиданно для пациента и врача к переходу болезни в хроническую форму. Основным признаком подострой формы является одышка, которая сохраняется в течение нескольких недель или месяцев.

При хронической форме типичными в клинике являются постоянная одышка, кашель с отделением слизистой мокроты. При физической нагрузке одышка усиливается, развивается цианоз. При аускультации выслушиваются постоянные крепитирующие хрипы. Постепенно ухудшается самочувствие, появляются слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита, потеря веса, снижение двигательной активности. При осмотре определяется деформация грудной клетки в виде ее уплощения, развиваются изменения по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол».

В клиническом анализе крови во время обострения умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. Иммунологические методы исследования входят в число стандартных методов исследования у больных ЭАА: определение сывороточных преципитирующих Ig G к наиболее распространенным антигенам. Концентрация циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови повышена при всех формах заболевания.


Пневмония — откуда она берется? Жить здорово! (27.07.2017)

Анализ газового состава крови и КОС является стандартным методом исследования: характерна гипоксемия, РаСО2 остается нормальным или незначительно снижено. Исследование функции внешнего дыхания позволяет выявить нарушение вентиляции рестриктивного типа с уменьшением легочных объемов (ЖЕЛ, ОБЛ). При острой и подострой формах ЭАА возможны также нарушения вентиляции обструктивного типа, связанные со снижением проходимости мелких бронхов вследствие бронхиолита.

Рентгенологические признаки варьируются в зависимости от формы болезни. Многие пациенты с острым и подострым ЭАА имеют нормальную рентгенограмму.

Компьютерная томография высокого разрешения с большой точностью выявляет ранние изменения легочной паренхимы. На рентгенограмме органов грудной клетки отмечаются изменения в виде мелких (милиарных) очаговых теней, расположенных преимущественно в области средних отделов легких, иногда понижение прозрачности легочной ткани — симптом «матового стекла». Могут быть множественные инфильтративные облаковидные или более плотные тени с обратным развитием в течение недель или месяцев. Характерно для ЭАА исчезновение рентгенологических изменений после прекращения контакта с аллергеном.

При хронической форме рентгенологические изменения значительные: диффузное усиление и деформация легочного рисунка за счет фиброзного утолщения легочного интерстиция, ячеистость, кистозные просветления — картина «сотового легкого».

Диагностические критерии ЭАА не являются строго установленными. Среди установленных необходимых критериев ЭАА, опубликованных аллергическим торакальным обществом (1998), выделяют:


Сперанская А А Вирусная пневмония Covid 19
  • диагностические критерии: контакт со специфическим антигеном, одышка при физической нагрузке, хрипы на вдохе, лимфоцитарный альвеолит (если выполнен бронхоальвеолярный лаваж);
  • признаки, позволяющие предположить диагноз: повторные эпизоды повышения температуры тела, инфильтративные изменения в легких по данным рентгенографии, снижение диффузионной способности легких, обнаружение в сыворотке крови преципитирующих антител к специфическому антигену, гранулемы при биопсии легкого (обычно необходимость в ней отсутствует), улучшение состояния после прекращения контакта с аллергеном.

Дифференциальный диагноз зависит от формы ЭАА. Острую форму необходимо дифференцировать с острым бронхиолитом, пневмонией, бронхиальной астмой, милиарным туберкулезом; хроническую форму — с большой группой заболеваний, сопровождающихся диффузным фиброзом (облитерирующий бронхиолит, поражение легких при системных заболеваниях соединительной ткани и др.).

Диагностические признаки ЭАА, бронхиальной астмы и пневмонии

Признаки

ЭАА

Бронхиальная астма


09 Как правильно лечить внебольничную пневмонию у ребенка: рекомендации экспертов

Пневмония

Похожие темы:
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии
Пневмония высокая температура без симптомов
Наследственность

+


ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
Интервал после контакта с аллергеном

5-8 часов

Похожие темы:
Внегоспитальная пневмония диагностика лечение уход
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
Пневмония высокая температура без симптомов

3-10 минут


Что делать при пневмонии. Как определить пневмонию. Пневмония легких чем опасна?
Общие нарушения

Часто

Похожие темы:
Внебольничная пневмония что это значит симптомы
После лечения пневмонии на снимке хуже
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии

Редко

Часто

Кашель

Сухой

Приступы

Часто влажный

Свистящее дыхание

Редко

Часто

Редко

Хрипы

Мелкопузырчатые, распространенные

Сухие, свистящие распространенные

Нет или влажные локальные

Рентгенологические изменения

Диффузные, («матовое стекло»), реже инфильтрат

Повышение прозрачности легочной ткани

Локальный инфильтрат или очаг

Нарушения вентиляции

Рестриктивные

Обструктивные

Рестриктивные

Кожные пробы

Отрицательные

Положительные

Сывороточный IgE

Нормальный

Повышенный

Нормальный

Преципитины

+

Лечение. Обязательным является режим элиминации (прекращение контакта с аллергеном). Патогенетически обосновано назначение глюкокортикостероидных гормонов. В острую фазу — преднизолон до 2мг/кг в сутки внутрь с постепенным снижением дозы с начала положительной динамики клинической картины, затем поддерживающая доза — 5 мг в сутки в течение 2-3 месяцев. Альтернативный метод: пульс-терапия метилпреднизолоном 10-30 мг/кг 1-3 суток, 1 раз в месяц в течение 3-4 месяцев.     При хронической форме ЭАА поддерживающая доза преднизолона назначается на 6-8 месяцев и более. Симптоматическая терапия по показаниям (бронхолитики, муколитики), дыхательная гимнастика, ЛФК. В некоторых случаях используется плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция.

Прогноз. При острой форме ЭАА прогноз благоприятный до полного выздоровления. При переходе в хроническую форму становится серьезным. Однако при ранней диагностике и своевременно начатой терапии у детей возможна положительная динамика и стабилизация процесса.

ТОКСИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (ТФА) обуловлен токсическим действием химических веществ на респираторный отдел легких, а также повреждающим действием иммунных комплексов. У детей ТФА чаще связан с приемом лекарств (сульфаниламиды, метотрексат, меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфан, фурадонин, фуразолидон, ганглиоблокаторы, бензогексоний, анаприлин, хлорпропамид). У подростков в анамнезе — контакт на производстве (газы, пары металлов, гербициды) или токсикомания.

Клиника. ТФА имеет сходную клиническую картину, лабораторные и функциональные показатели с ЭАА в острую и хроническую фазу заболевания (с развитием пневмосклероза). В клинической картине преобладают одышка и сухой кашель, немногочисленные крепитирующие хрипы, рестриктивные нарушения, при развитии фиброза — снижение диффузионной способности легких, гипоксемия. Изменения на снимках могут появляться лишь при развитии фиброза.

Лечение. Срочная отмена «причинного» препарата, что может привести к полному выздоровлению. Назначение глюкокортикостероидов ускоряет обратное развитие легочных нарушений. При развитии фиброза эффективность лечения и прогноз существенно снижаются.

ДЕФИЦИТ АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА (А-1-АТ) наследуется по аутосомно-доминантному (или кодоминантному) типу, проявляется патологическими изменениями в легких — панлобулярной эмфиземой и/или поражением печени. Кодоминантное наследование означает, что оба аллельных варианта гена экспрессируются, совместно определяя фенотип (уровень А-1-АТ в крови). Наиболее частый вариант аллеля, названный М-аллелем, обеспечивает продукцию нормального уровня белка. Индивидуумы, гомозиготные по Z-аллелю (ZZ), которых в популяции 1-2%, имеют дефицит А-1-АТ.

А-1-АТ — белок, продуцируемый клетками печени, содержится в α1- фракции белков сыворотки крови, нейтрализует действие протеолитических ферментов (трипсина, эластаз и др.), выделяемых микроорганизмами и нейтрофильными лейкоцитами для уничтожения микробов. При дефиците А-1-АТ избыток протеаз вызывает деструкцию легочной ткани и развитие эмфиземы.

А-1-АТ накапливается в гепатоцитах, вызывая цирроз печени в раннем возрасте, в том числе в периоде новорожденности как врожденный цирроз печени.

Клиника. Хотя изменения в легких начинаются рано, часто в детстве, к возрасту 35-40 лет развивается одышка, повышается прозрачность легочных полей вследствие необратимых обструктивных изменений, эмфиземы, хронического бронхита. Прогрессирующая эмфизема описана у подростков, курение и повторные легочные инфекции ускоряют процесс. У маленьких детей нет специфических черт. Обеднение кровотока в участках легких может быть первым проявлением заболевания, описаны пневмонии с быстрым развитием буллезной эмфиземы.

Диагноз у ребенка с диффузной эмфиземой, стойкой обструкцией и нарушением легочного кровотока подтверждается низким уровнем А-1-АТ в сыворотке крови, выявлением гомозиготного фенотипа (генотипа ZZ).

Лечение. Специфическая терапия включает в/в введение А-1-АТ, выделенного из сыворотки человека, а также аэрозоль генноинженерного препарата, лечение легочных инфекций вакцинами против гриппа и пневмококковой инфекции.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (ИФА) — синонимы «идиопатический легочный фиброз», «криптогенный фиброзирующий альвеолит». По заключению Европейского респираторного и Американского торакального общества (1999), ИФА был признан заболеванием с гистологической картиной обычной интерстициальной пневмонии. В настоящее время к ИФА не относится ряд заболеваний, ранее считавшихся его вариантами, в частности острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена — Ричa), облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией, десквамативная интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.

У детей ИФА встречается редко.

Этиология неизвестна. Предполагается доминантный тип наследования. На возможность генетической предрасположенности указывают семейные случаи заболевания.

Патогенез заболевания обусловлен фиброзированием легочной ткани, отложением иммунных комплексов в капиллярах альвеол, влиянием органоспецифических антител. Воспаление в альвеолярном интерстиции приводит к его диффузному склерозу.

Клиника. Начало заболевания чаще подострое — с сухого кашля, одышки при физической нагрузке, утомляемости. Острое начало (у ⅓ больных) сопровождается фебрильной температурой. По мере прогрессирования заболевания нарастает одышка, грудная клетка уплощается, уменьшается ее экскурсия и окружность, амплитуда дыхательных движений снижается, масса тела и рост отстают от нормы, появляются и нарастают деформации дистальных фаланг «пальцев в виде» «часовых стекол» и «барабанных палочек». Акроцианоз и цианоз носогубного треугольника приобретают постоянный характер. При аскультации на фоне ослабленного дыхания выслушиваются мелкопузырчатые нежные крепитирующие хрипы в конце вдоха, напоминающие треск целлофана (чаще в нижних отделах легких).

ИФА имеет неуклонно прогрессирующее течение. Давление в легочной артерии повышается с формированием хронического легочного сердца и правожелудочковой недостаточностью. Часто развиваются осложнения в виде артритического синдрома, спонтанного пневмоторакса, эмболии легочной артерии.

Характерны изменения в иммунограмме: повышенное Ig G (до 2000-4000мг/л) и ЦИК (до 150 у.е.).

На ранних стадиях заболевания рентгенологических признаков может не быть. В дальнейшем признаки диффузного фиброза: снижение прозрачности легочной ткани (симптом матового стекла), сетчато-тяжистый рисунок, мелкоочаговые тени, при большей выраженности тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, сужение легочных полей, высокое стояние диафрагмы.

Локальное снижение легочного кровотока (до 60-80% должной величины) и изменение ФВД (рестриктивный тип нарушения вентиляции), снижение диффузной способности легких указывают на степень развития фиброза.

Открытая биопсия легкого позволяет подтвердить диагноз в 90% случаев. В отличие от других альвеолитов при ИФА отсутствует связь с аллергенами и упорно прогрессирует фиброз.

Лечение малоэффективно. Используют глюкокортикостероидные гормоны преднизолон 1-1,5 мг/кг/сут. с переходом на поддерживающую дозу в течение 9-12 мес. или пульстерапию. Дополнительно назначают иммунодепрессанты (азатиоприн) или пеницилламин (купренил). Апробировано длительное применение ацетилцистеина в высоких дозах. Показаны длительный курс оксигенотерапии, плазмаферез, лимфоцитоферез.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни — 3-6 лет.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗЛЕГКИХ (ИГЛ) — опасное для жизни заболевание, которое характеризуется повторными кровоизлияниями в легкие и волнообразным рецидивирующим течением, обычно начинается в детском возрасте. Частота заболевания — 0,24-1,23 на 1 000 000 населения.

Этиология неизвестна. Актуальной гипотезой данного заболевания остается иммуноаллергическая, связанная с образованием аутоантител, поскольку терапия глюкокортикоидами и иммуносупрессорами оказывает эффект. Не исключается роль наследственного фактора.

Патогенез. В основе лежит процесс кровоизлияния в альвеолы с последующей импрегнацией солями железа в зоне кровоизлияния, утолщением интерстиция, развитием фиброза, легочной гипертензии и легочного сердца. В мокроте больных обнаруживаются макрофаги (гемосидерофаги), фагоцитирующие гемосидерин (соединение трехвалентного железа с липидно-белково-углеводным комплексом).

Клиника. У большинства детей начальные проявления заболевания приходятся на 3-4-й годы жизни: постепенно появляются одышка в покое, анемия. В момент криза можно выделить ведущую триаду признаков: кровохарканье, железодефицитную анемию, наличие инфильтративных теней на рентгенограмме. Состояние больных в период обострения тяжелое: фебрильная лихорадка, мокрота при кашле ржавая, с кровью, нарастают дыхательная недостаточность и анемия (Нв до 20-30 г/л и ниже). При перкуссии отмечаются участки укорочения перпуторного звука, при аускультации — диффузные влажные мелкопузырчатые хрипы. Характерно увеличение печени и селезенки. Период криза длится несколько дней, постепенно переходя в ремиссию.

Для анемии при ИГЛ характерны изменения в виде микроцитоза гипохромии, ретикулоцитоза, низкого уровня сывороточного железа. В крови определяется повышенное ЦИК, низкие титры комплемента, гипергаммаглобулинемия у 10% больных — снижение уровня Ig A.

На рентгенограммах органов грудной клетки в момент криза определяются множественные очаговые тени кровоизлияний, местами сливные с обратным развитием в течение 10-14 дней, в периоде ремиссии — усиленный интерстициальный рисунок в виде мелкой сетки, много мелких (милиарных теней), образующих «картину бабочки». При бронхоскопии в бронхоальвеолярной жидкости обнаруживается более 20% сидерофагов, «индекс железа» выше 50 (норма — до 25).

СИНДРОМ ХЕЙНЕРА (ГЕЙНЕРА) — разновидность гемосидероза легких с гиперчувствительностью к коровьему молоку, по клинической картине не отличается от ИГЛ, но у больных обнаруживаются антитела (преципитины) и положительные кожные пробы к аллергенам молока. У некоторых детей болезнь сопровождается отставанием в физическом развитии, хроническим ринитом, средним отитом, аденоидитом. В плане обследования обязательно проводят определение антител к молоку.

Диагноз ИГЛ труден для постановки, считают, что он является диагнозом исключения, а именно надо исключить милиарный туберкулез, другие диффузные заболевания легких, вторичные формы гемосидероза (при кровотечениях, митральном стенозе, васкулите, коллагенозах и др.). В сомнительных случаях показана биопсия легких.

Лечение ИГЛ зависит от периода заболевания. В момент криза назначают преднизолон 1,5-3 мг/кг в сутки, строгое соблюдение безмолочной диеты с исключением любых продуктов, содержащих молочный белок. В периоде ремиссии — иммунодепрессанты в поддерживающей дозе: циклофосфамид (2мг/кг/сут) или азатиоприн (3мг/кг/сут).

Прогноз заболевания неблагоприятный. Больные умирают в период очередного криза от легочного кровотечения или от дыхательной и сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни — 3-5 лет. Однако при отдельных вариантах легочного гемосидероза (синдром Хейнера) возможно спонтанное прекращение обострений и излечение.

БОЛЕЗНЬ ГУДПАСЧЕРА (гиперчувствительный ангиит) является одной из форм гемосидероза у подростков, чаще мальчиков. В патогенезе играют роль антитела, поражающие мембрану легочных альвеол и почечных клубочков.

Клиника: характерны легочные кровотечения, анемия, гематурия и другие признаки пролиферативного или мембранозного гломерулонефрита с быстрым развитием артериальной гипертензии и хронической почечной недостаточности.

Лечение по общим принципам. Описан положительный эффект от проведения плазмафереза.

Прогноз неблагоприятный, заболевание имеет неуклонно прогрессирующий характер.

САРКОИДОЗ — системное гранулематозное заболевание с поражением легких, внутригрудных и периферических лимфатических узлов, слизистых оболочек дыхательных путей, кожи, слюнных и околоушных желез, печени, селезенки, глаз и других органов. Заболеваемость саркоидозом составляет 0,1 случая на 100 000 детей в год и 10 случаев на 100 000 взрослых в год.

Этиология саркоидоза неизвестна.

Основным морфологическим субстратом является эпителиодно-клеточная (саркоидная) гранулема, состоящая из эпителиоидных клеток и инфильтрации лимфоцитов. Главное ее отличие от туберкулезных бугорков — в саркоидной гранулеме отсутствует центральный казеозный некроз.

Клиника. По характеру течения выделяют острый, подострый и хронический саркоидоз. В 20% случаев саркоидоз выявляется случайно при рентгенографии грудной клетки. В 90% случаев встречается поражение легких и лимфатических узлов. В 30% случаев отмечаются общие симптомы, которые постепенно нарастают: лихорадка, похудание, повышенная утомляемость, недомогание. У детей заболевание часто имеет генерализованный характер, рецидивирующее течение.

Диагностика саркоидоза сложна, так как клиническая картина многообразна, а специфические пробы отсутствуют. Диагноз ставят на основании имеющейся клинической картины с последующим гистологическим подтверждением.

Патогномоничным является сочетание узловатой эритемы или артрита с полициклически увеличенными медиастинальными лимфатическими узлами.

В постановке диагноза имеет значение обнаружение гиперкальциемии и измененного иммунного статуса. Ведущую роль в патогенезе саркоидоза играют аллергические реакции замедленного типа, причина которых неизвестна.

У 50% больных выявляется поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гиперкальциурия (гиперкальциемия при этом может отсутствовать) обусловлена, вероятно, секрецией 1,25-дигидроксивитамина D3 гранулемами.

Для клинического анализа крови типична лейкопения, анемия отмечается редко; в острый период — повышение СОЭ.

Рентгенография грудной клетки. У 5-10% больных при первом обращении к врачу изменения на рентгенограмме отсутствуют (стадия 0), у 35-45% выявляется двустороннее увеличение прикорневых лимфатических узлов (стадия I), у 25% — сетчато-узелковое поражение, линейные тени, двустороннее увеличение прикорневых лимфатических узлов (стадия II), у 25% — ограниченные затемнения в легких (стадия III). Конечная стадия заболевания (стадия IV) проявляется необратимыми изменениями в легких — пневмосклерозом, смещением корней легких, бронхоэктазами, эмфиземой. Изредка могут наблюдаться единичные или множественные полости, очаговые тени, пневмоторакс, односторонний плевральный выпот, обызвествление лимфатических узлов.

Для исключения туберкулеза и грибковой инфекции проводят (не менее 3 образцов) исследование мокроты, лаважной жидкости и полученного при биопсии материала.

Биопсия позволяет более точно подтвердить диагноз саркоидоза: биопсия легкого — 85-90%, лимфатических узлов — 80%, печени — 70%, селезенки — 50%. Гранулемы в биоптатах легкого выявляются даже при отсутствии клинических и рентгенологических признаков поражения легких. Гранулемы можно также обнаружить в коже, слизистой оболочке бронхов, слезных и слюнных железах, скелетных мышцах, конъюнктиве, слизистой носа, даже в отсутствие признаков поражения этих органов.

При наличии гранулемы необходимо проводить дифференциальную диагностику между следующими заболеваниями: саркоидоз, туберкулез, грибковые инфекции, лимфомы, другие злокачественные новообразования (в регионарных лимфатических узлах), бериллиоз, экзогенный аллергический альвеолит, первичный билиарный цирроз печени, проказа, бруцеллез, третичный сифилис, гигантоклеточный артериит.

Лечение саркоидоза неспецифическое, поскольку его течение отличается большим разнообразием и высокой частотой самопроизвольных ремиссий. Схемы терапии подбирают индивидуально. Основным методом терапии является использование глюкокортикоидов. Глюкокортикоиды назначаются детям и подросткам практически всегда при любых формах и клинических вариантах в связи с опасностью генерализации и рецидивирования патологического процесса. Преднизолон назначается в дозе 1 мг/кг в сутки, но не более 30-40 мг в сутки. Затем дозу постепенно снижают в течение 6-12 мес. Поддерживающая доза обычно составляет 5 мг в день.

При невозможности применить гормональную терапию или при ее недостаточной эффективности используют хлорохин (хингамин, делагил) по 0,25 г 1-2 раза в сутки, витамин Е — по 300 мг/сут, а также нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, реопирин, ацетилсалициловую кислоту). Применяют также плазмаферез, физиотерапевтические процедуры, назначают диетотерапию. Дети, которые перенесли саркоидоз, должны состоять на диспансерном учете не менее 2 лет.

Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный. Под влиянием лечения, а в отдельных случаях и без него, симптомы болезни исчезают. Примерно у 60% больных через 2 года наступает самопроизвольная ремиссия, 20% больных выздоравливают в результате проведенного лечения. У 10-20% больных ремиссии достичь не удается.

АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ ЛЕГКИХ — редкое диссеминированное заболевание неизвестной этиологии, описано в 1958 году. В альвеолярной и интерстициальной ткани легкого происходит накопление фосфолипопротеидных соединений — производных сурфактанта в виде ШИК — положительных гранул без воспалительной реакции. Клиническая картина вариабельна и неспецифична, что приводит к поздней диагностике заболевания. При врожденной (летальной, по клинике не отличимой от респираторного дистресс-синдрома) форме имеет место дефицит белка сурфактанта В.

Первичный (врожденный) легочный альвеолярный протеиноз объединяет гетерогенную группу заболеваний, вызванных мутацией генов, кодирующих белки сурфактанта. Частота недостаточности сурфактанта составляет 1 на 5 млн новорожденных. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

При формах с более поздним началом в крови выявляются антитела класса Ig G к гранулоцитарному колониестимулирующему фактору. При этой форме одышка, навязчивый кашель могут появиться уже во 2-м полугодии жизни, лихорадка — менее чем у половины детей. Мальчики болеют в 3 раза чаще девочек. Наиболее частыми симптомами заболевания являются одышка, кашель, боль в груди, кровохарканье, «барабанные палочки», хрипы в легких, цианоз. Физикальные изменения скудные, постепенно развивается дыхательная недостаточность. Диффузные мелкие, сливные симметричные очажки, более густые в нижних долях, создают на снимках картину бабочки. Диагноз обосновывают биопсией легкого. Важно дифференцировать протеиноз с пневмоцистозом, дающим сходную картину.

Лечение. Гормоны не влияют на течение заболевания, аэрозоли с ацетилцистеином дают временное улучшение. Эффективен периодический лаваж.

Прогноз. Течение прогрессирующее, летальный исход возможен через 1-2 года после появления первых симптомов.

ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ МИКРОЛИТИАЗ — редкое и сложное для диагностики заболевание, впервые описано в 1933 году, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Этиология неизвестна.

В альвеолах формируются кристаллы трифосфата и карбоната кальция с примесью солей железа размером 50-200 мкм, имеющих концентрическую структуру. Описано около 400 случаев, чаще у лиц турецкого происхождения. Прогрессирование процесса ведет к фиброзным изменениям в межальвеолярных перегородках и дыхательной недостаточности в среднем возрасте. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, у детей чаще диагностируется случайно: симметричные мелкие кальцинаты на фоне диффузно усиленного рисунка. На рентгенограмме грудной клетки выявляется патогномоничный симптом «песчаной бури». Течение заболевания длительное. Биопсия легкого для подтверждения диагноза нужна в сомнительных случаях.

Лечение. Заболевание резистентно к любой терапии; поскольку есть семейные случаи, рекомендуется обследование родственников.

Заключение

Интерстициальные болезни легких у детей характеризуются многообразием нозологических форм и представляют в настоящее время важную проблему. Особенно актуальной является диагностика различных ИБЛ на ранних, еще обратимых стадиях болезни, поиск новых современных подходов к терапии этих угрожающих жизни ребенка заболеваний, рациональных методов консервативной терапии, способных предотвратить прогрессирование патологического процесса в легких.

В.М. Давыдова

Казанская государственная медицинская академия

Давыдова Валентина Михайловна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии с курсом поликлинической педиатрии

Теги:Детская пульмонология, Интерстициальные болезни легких, Практическая медицина 06 (10) Педиатрия
Использованные источники: http://mfvt.ru/intersticialnye-bolezni-legkix-u-detej/

В статье представлены современные взгляды на проблему интерстициальных заболеваний легких у детей — клиническую картину, диагностику и лечение. Интерстициальные заболевания легких рассматриваются как гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Анализ литературных данных по этой проблеме свидетельствует о том, что, несмотря на многочисленность нозологических форм патологии и полиморфизм их клинико-морфологических проявлений, интерстициальные болезни легких имеют некоторые единые клинические, функциональные, рентгенологические признаки, обусловленные общностью патофизиологических и морфологических изменений в легочной ткани.

Interstitial lung disease in children

The article presents current views on the problem of interstitial lung disease in children — clinical picture, diagnosis and treatment. Interstitial lung diseases are considered as a heterogeneous group of diseases, combined radiological syndrome of bilateral dissemination. Analysis of published data on this issue suggests that, despite the multiplicity of nosologic forms of pathology and clinical polymorphism of morphological manifestations, interstitial lung disease have certain common clinical, functional and radiological signs caused by common pathophysiological and morphological changes in lung tissue.

Интерстициальные болезни легких — одна из наиболее сложных проблем пульмонологии, обусловленная трудностями диагностики, адек­ватного лечения, а также неблагоприятным прогнозом заболеваний данной группы [3].

Понятие интерстициальных болезней легких объединяет гетерогенную группу заболеваний, при которых первично поражаются интерстиций, альвеолы и периальвеолярные ткани. Заболевания характеризуются рестриктивными нарушениями, прогрессирующей дыхательной недостаточностью, рентгенологическими признаками двусторонней диссеминации [15]. Патологический процесс при большинстве этих заболеваний начинается с продуктивного альвеолита с достаточно стереотипными изменениями легочного интерстиция в виде воспалительной инфильтрации различной степени выраженности. В последующем формируется фиброзное ремоделирование легких, темпы прогрессирования кото­рого при различных нозологических формах могут варьировать, и развивается картина «сотового лег­кого» [1].

Первые упоминания об интерстициальных заболеваниях легких (ИЗЛ) относятся к 1897 г., когда немецкий врач G.E. Rindfleisch описал заболевание, назвав его кистозным циррозом легких [6]. Позднее, в начале 40-х гг. прошлого века, французские патологи Besanson и J. Delaru стали использовать термин «пневмосклероз» для обозначения хронических прогрессирующих заболеваний легких [16]. В 1935 г. американские врачи L. Hamman и A. Rich опубликовали наблюдения за 4 пациентами с прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приведшей к летальному исходу в течение нескольких месяцев [24]. В 1964 г. J. Scadding и J. Gough предложили термин «фиброзирующий альвеолит» для обозначения болезни Хаммена — Ричи, который отражает основные ключевые признаки заболевания — воспаление и фиброз [32]. В 1965 г. A. Liebow и соавт. описали десквамативную интерстициальную пневмонию, а в 1968 г. A. Liebow и D. Smith выделили 5 морфологических вариантов интерстициальной пневмонии:

— обычная интерстициальная пневмония;

— десквамативная интерстициальная пневмония;

— облитерирующий бронхиолит с интерстициальной пневмонией;

— лимфоидная интерстициальная пневмония;

— гигантоклеточная интерстициальная пневмония.

Несколько позже два последних варианта были исключены из классификации в связи с установлением их этиологических факторов (лимфоидная интерстициальная пневмония как проявление лимфопролиферативных болезней и гигантоклеточная — как результат воздействия тяжелых металлов) [28].

В 1998 г. A. Katzenstein и J. Myers [27] предложили четыре варианта идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП):

  • обычная интерстициальная пневмония (usual interstitial pneumonia — UIP);
  • десквамативная интерстициальная пневмония (desquamative interstitial pneumonia — DIP);
  • острая интерстициальная пневмония (acute interstitial pneumonia — AIР);
  • неспецифическая интерстициальная пневмония (nonspecific interstitial pneumonia — NSIP).

В классификацию не был включен облитерирующий бронхиолит с интерстициальной пневмонией, так как бронхиолит, как правило, обусловлен воздействием экзогенных факторов (вдыхание агрессивных токсических газов, паров, дымов; у детей — вирусная инфекция). Соответственно, такая патология легких не может относиться к идиопатической [4]. Остальные варианты ИИП — лимфоцитарную интерстициальную пневмонию и гигантоклеточную интерстициальную пневмонию — включили в группу лимфопролиферативных болезней и пневмокониозов, вызванных тяжелыми металлами [1].

В 1999 г. Европейское респираторное общество (ERS) и Американское торакальное общество (ATS) пришли к соглашению по поводу классификации и определения понятия «идиопати­ческий фиброзирующий альвеолит (ИФА)» [14]. В 2001 г. при участии ATS и ERS была создана новая рабочая классификация ИИП, учитывающих клинические и рентгенологические изменения при различных морфологических типах ИИП [6, 15].

В соответствии с последними рекомендациями ATS/ERS термин «идиопатическая интерстициаль­ная пневмония» должен заменить ранее употребляв­шееся название этой группы заболеваний «идиопати­ческий (криптогенный) фиброзирующий альвеолит».

Кроме того, понятие «интерстициальная пневмония» традиционно воспринимается врачами как воспалительное заболевание паренхимы легких вирусной или бактериальной природы, вызванное, например, атипичными микроорганизмами. Регулярно возникающие разночтения при обсуждении проблемы ИИП послужили основанием для применения другого, близкого по сути, эквивалента «пневмонии» — «пневмонит», более привычный для употребления в контексте ИЗЛ [34].

По мнению Ильковича М.М., 7 форм ИИП являются вариантами одного заболевания — идиопатического фиброзирующего альвеолита [5], а также, по его мнению, существует мало оснований для включения в классификацию термина «облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией», так как «организующая пневмония» может развиться вследствие бактериальных, вирусных, грибковых инфекций как реакция на лекарственные препараты, токсические вещества, при «коллагеновых сосудистых заболеваниях», экзогенных аллергических альвеолитах, хронической эозинофильной пневмонии, на фоне хронического бронхита, эмфиземы, бронхоэктазов, муковисцидоза, аспирации и др. Вполне логично предположить, что если развилась «организующая пневмония» вследствие перечисленных выше известных причин, то и «ассоциированный» с ней «облитерирующий бронхиолит» развился в результате тех же причин [4].

Существует мнение, что идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз) относится к группе обычной интерстициальной пневмонии. Авторы создают некий гибрид ИФА/ИИП, подчеркивая, что они частично согласны с мнением мирового сообщества пульмонологов, но вместе с тем уважают мнение профессора М.М. Ильковича [2, 6].

На сегодняшний день известно более 200 нозо­логических форм, имеющих признаки ИЗЛ. В связи с этим в Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) 1992 г. нет рубрики, объединяющей эти заболева­ния, и они представлены в различных подклассах и даже классах. Общепринятой классификации интерстициальных болезней легких в настоящее время не су­ществует [7].

ИЗЛ условно разделяют на заболевания с известной этиологией и с неустановленным этиологическим фактором. К первым относятся экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА), токсический альвеолит. В группу болезней с неустановленной этиологией входит большая часть интерстициальных болезней легких, в том числе идиопатическй фиброзирующий альвеолит, другие идиопатические интерстициальные пневмонии, идиопатический легочный гемосидероз, облитерирующий брохиолит, ассоциированный с интерстициальной пневмонией, и др. Кроме того, выделяют группу вторичных интерстициальных болезней легких, сопровождающих системные заболевания, и некоторые редкие заболевания (например, различные васкулиты) [11].

В соответствии с наиболее широко распространенной отечественной классификацией (Илькович М.М., 1990; Путов Н.В., Илькович М.М., 1990) выделяют следующие группы заболеваний:

1. Фиброзирующие альвеолиты.

2. Гранулематозы (саркоидоз легких, гистиоцитоз Х, диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы, пневмомикозы).

3. Васкулиты при коллагенозных заболеваниях (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера).

4. Группа болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоидоз).

5. Легочные диссеминации опухолевой природы (бронхоальвеолярный рак, метастазы в легкие, поражения легких при злокачественных лимфомах).

В настоящее время не существует согласительных документов, касающихся идиопатических диффузных паренхиматозных забо­леваний легких в детской популяции. Рекоменда­ции, разработанные для взрослых пациентов, лишь в очень ограниченной мере могут быть использованы в педиатрической практике [11].

Данные о распространенности и смертности от ИЗЛ у взрослых достаточно ограничены. Еще меньше данных об общей распространенно­сти и структуре ИЗЛ в детской популяции. В це­лом считается, что в детском возрасте эти заболева­ния встречаются значительно реже, чем у взрослых, причем их спектр также отличен [9].

Несмотря на многочисленность нозологических форм, полиморфизм их клинико-морфологических проявлений, интерстициальные болезни легких имеют некоторые единые клинические, функциональные, рентгенологические признаки, что обусловлено общностью патофизиологических и морфологических изменений в легочной ткани, хотя патогномоничных признаков клинической картины ИЗЛ нет [1, 20].

Среди клинических проявлений определяющая роль принадлежит дыхательной недостаточности [3], которая явля­ется наиболее ранним клиническим признаком. Дыхательная недостаточность возникает или усиливается при физической нагрузке, носит неуклонно прогрессирующий характер. Также при многих ИЗЛ наблюдается обычно сухой, непродуктивный или со скудной слизистой мокротой кашель [10, 25].

Кровохарканье, поражение плевры встречаются достаточно редко — чаще при ревматических болезнях, лекарствен­ном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе [11]. Из общих неспецифических симптомов необходимо обращать внимание на потерю веса, отставание в росте. Частым и прогностически неблагоприятным признаком как у взрослых больных, так и у детей является утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», изменение формы ногтей по типу «часовых стекол» («пальцы Гиппократа»). С большим постоянством наблюдаются различные деформации грудной клетки. Цианоз — менее постоянный и более поздний признак болезни, возникающий или усиливающийся при физической нагрузке, у маленьких детей — при кормлении [10, 25].

Возраст первых проявлений ИЗЛ у детей, по со­общениям L. Fan et al., R. Dinwiddle et al. [18, 19], в большинстве случаев не превышает 1 года (для ИИП — в 76,2% случаев), но, как и у взрослых, до мо­мента начала специфического обследования может проходить несколько лет (медиана — 30 мес.) [21].

Физикальные изменения в легких при интерстициальных болезнях достаточно специфичны. У больных на вдохе прослушиваются нежные крепитирующие «целлофановые» хрипы. Они могут быть непостоянными по своей выраженности и локализации. Характерным, по наблюдениям ведущих детских пульмонологов, является несоответствие выраженной одышки относительно небольшим физикальным изменениям в легких. Это один из важнейших дифференциально-диагностических признаков, позволяющих клинически отличить интерстициальные заболевания легких от других хронических заболеваний бронхолегочной системы.

Клиническая картина заболевания во многом определяется присоединением инфекционно-воспалительного процесса в легких. Рецидивирующие воспалительные заболевания бронхолегочной системы нередко предшествуют и сопровождают течение интерстициальных болезней легких у детей. В поздних стадиях заболевания, как правило, отмечается прогрессирование одышки, формирование легочно-сердечной недостаточности за счет гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения [10, 25].

Диагноз ИЗЛ может быть установлен лишь в результате тщательного анализа комплексного клинико-инструментального обследования больного. Специфических изменений в анализах крови не выявляется. В 90% случаев наблюдается повышение СОЭ, у большинства больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы, у 30% пациентов — повышение общего уровня иммуноглобулинов; 20-40% больных ИФА без сопутствующих диффузных заболеваний соединительной ткани имеют повышенные титры ревматоидного фактора и антинуклеарных антител [1].

Важное диагностическое значение при ИЗЛ у детей отводится функциональным исследованиям внешнего дыхания, при котором обнаруживается преимущественно рестриктивный тип нарушения вентиляции: снижение основных легочных объемов [10, 25, 29], снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и показателей форсированного выдоха (петли поток — обьем) вследствие снижения эластических свойств (complience) легочной ткани (J. J. Swigris и соавт., 2005).

Определенную помощь в диагностике и оценке прогноза может оказать анализ клеточного и биохимического состава бронхиального секрета, полученного с помощью бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) [35]. При ИФА, например, у 70-90% больных может наблюдаться повышение количества нейтрофилов (более 5%), может также отмечаться (у 40-60%) эозинофилия БАЛ (более 5% всех клеток) или лимфоцитоз (у 10-20%). Сочетание нейтрофилеза и эозинофилии в БАЛ характеризует выраженность альтерации и фибропластических процессов, являясь неблагоприятным прогностическим признаком [12].

Чрезвычайно перспективным направлением диагностики в пульмонологии вообще и при ИИП в частности является исследование газового состава выдыхаемого воздуха и биохимического спектра его конденсата, что особенно актуально у детей и больных, которым по жизненным показаниям не могут ­быть применены инвазивные технологии [17].

Рентгенологическое исследование грудной клетки является одним из основных и важных диагностических методов при ИЗЛ. Нередко обнаруживается сетчато-петлистая деформация легочного рисунка, понижение прозрачности легочной ткани — симптом «матового стекла», «смазанность» и сгущение легочного рисунка, появление мелкоочаговых теней. Резко выраженный интерстициальный фиброз отражается на рентгенограммах в виде тяжистых уплотнений, ячеистых просветлений и формирования картины «сотового легкого» [8].

Значительный прогресс в диагностике ИЗЛ за последние годы был обусловлен внедрением в практику компьютерной томографии легких высокого разрешения (КТВР). При использовании этого метода точность постановки диагноза составляет до 90% [7]. Благодаря КТ высокого разрешения появилась возможность даже на ранней стадии заболевания в отсутствие выраженных фиброзных изменений в легких не только выделить изменения, свойственные вовлечению легочного интерстиция, но и исключить другие альтернативные диагнозы, в первую очередь банальные пневмонию и опухоль. КТВР рассматривается большинством авторов как метод, альтернативный биопсии легкого и исследованию жидкости БАЛ, особенно у тяжелых больных, когда инвазивные вмешательства затруднительны. КТ в сочета­нии с исследованием различных параметров функциональной способности лег­ких позволяет оценить эффективность терапии, что особенно важно на стадии выраженного фиброза, когда лучевая диагностика и даже морфологические данные не дают представления об эволюции легочного процесса [6].

Наиболее точная диагностика большинства ИЗЛ возможна при помощи оценки биопсийного материала легких. Биопсия легких считается в настоящее время «золотым» стандартом в диагностике указанных болезней, позволяющим не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания, возможный ответ на терапию [1, 15]. Несмотря на неоспоримую ценность исследования, биопсия показана и возможна далеко не у всех боль­ных. Неизвестным остается, ухудшает ли прогноз само оперативное вмешательство либо имеет место систематическая ошибка вследствие отбора больных для проведения манипуляции [9].

Терапевтические подходы к лечению ИЗЛ достаточно однотипны у детей и взрослых и включают использование системных кортикостероидов в качестве терапии первой линии, хотя до настоящего времени не проведено контролируемых исследований их эффективности [15]. При ИИП стероиды могут назначаться как peros, так и в виде пульс-терапии. Пероральный прием преднизолона чаще всего начинают с дозы 1-2 мг/кг в сутки. При тяжелых формах заболевания лучше всего использовать пульс-терапию метилпреднизолоном. Препарат обычно назначается в дозе 10-30 мг/кг/сут. в течение 3 дней подряд ежемесячно, рекомендованное минимальное число циклов — 3, но может потребоваться более длительное лечение — от 6 месяцев и более, в зависимости от ответа на проводимую терапию. Затем, после стабилизации процесса, дозы метилпреднизолона могут быть сокращены или промежутки между циклами могут быть увеличены. Как альтернатива стероидам может использоваться гидроксихлорохин с рекомендуемой дозой 6-10 мг/кг/сут. [19].

При отсутствии клинического и функционального эффекта от высоких доз кортикостероидов рассматривается вопрос о назначении цитостатических препаратов, которые относятся к терапии второй линии [31]. Наиболее часто используют циклофосфамид и азатиоприн. Эффективность использования циклофосфамида и азатиоприна при ИЗЛ была продемонстриро­вана в нескольких клинических исследованиях, однако в рандомизированных контролируемых исследованиях результаты применения этих пре­паратов оказались не столь оптимистичными [18].

В качестве альтернативных препаратов в последнее время рассматриваются также циклоспорин [34], гамма-интерферон (однако сообщается о возможности развития острой дыхательной недостаточности во время терапии гамма-интерфероном при идиопатическом легочном фиброзе, в т.ч. при семейных формах [26]), β-интерферон, глутатион, N-ацетилцистеин и некоторые другие [23], хотя, как и для традиционных препаратов, крайне мало качественных исследований, доказывающих их эффективность [9].

Трансплантация легких является на сегодняш­ний день наиболее значимым достижением в об­ласти лечения интерстициальных болезней легких. Патофизиологические особенности заболевания обусловливают возможность успешной трансплантации одного легкого. При сопутствующей тяже­лой легочной гипертензии выполняют пересадку комплекса «сердце — легкие» [7].

Интерес, проявляемый к этой проблеме учеными во всем мире, позволил в последние годы достичь значительных успехов в накоплении фактического материала благодаря широкому использованию самых современных методов исследования: высокоразрешающая компьютерная томография, морфогистохимические исследования, а в последние годы и методы молекулярной диагностики. Несмотря на многочисленные публикации последних лет, соответствующие «соглашения» (консенсусы), разработанные группами специалистов Европейского респираторного общества и Американского торакального общества, проблема остается открытой для обсуждения, так как противоречий в представлениях об этих заболеваниях меньше не становится [4].

 

Э.Н. Ахмадеева, Д.Э. Байков, Д.В. Казымова

Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа

Республиканская детская клиническая больница, г. Уфа

Ахмадеева Эльза Набиахметовна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии с курсом поликлинической педиатрии

 


Использованные источники: http://pmarchive.ru/intersticialnye-bolezni-legkix-u-detej-2/

3
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
scionclub.ru

Комментарии закрыты.