Перейти к контенту
scionclub.ru

scionclub.ru

Медицинский портал

Медикаментозное лечение при пневмонии у детей

Рубрика: Лечение пневмонииАвтор:

СПИНАЛЬНАЯ МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ (методичка)

Спинальная мышечная атрофия

 

Под редакцией  педиатра Татьяны Николаевны Шевко.


Лечение пневмонии дома и в стационаре

Другие названия

Болезнь Верднига-Гоффмана, болезнь Кюгельберга-Веландер, СМА, болезнь двигательного нейрона

Коды диагноза

МКБ-10

G12.0, спинальная мышечная атрофия I типа; болезнь Верднига-Гоффмана

Похожие темы:
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
Пневмония высокая температура без симптомов
Нейтрофилы при пневмонии у детей

G12.1, другие наследственные спинальные мышечные атрофии

G12.9, спинальная мышечная атрофия неуточнённая

С более подробной информацией о кодах болезни можно ознакомиться в МКБ-10 для спинальных мышечных атрофий и родственных синдромов.


Как установить диагноз пневмония? - Доктор Комаровский

Описание

Спинальная мышечная атрофия (СМА) является аутосомно-рецессивным заболеванием, которое вызывает снижение выживаемости клеток передних рогов спинного мозга (нижних двигательных нейронов), которые иннервируют произвольно сокращающиеся мышцы. Это приводит к прогрессирующей мышечной атрофии и слабости. По мере того, как открывается новая информация об СМА, становится очевидным, что двигательные нейроны – не единственная часть тела, которую затрагивает это заболевание, и что СМА может на самом деле оказаться мультисистемным заболеванием. Традиционно СМА классифицируется по возрасту начала развития болезни и степени ее тяжести. Классификация по максимальной двигательной функции (больной не может сидеть, больной может сидеть, больной может ходить), возможно, даёт более чёткое представление о потребностях таких пациентов в клиническом лечении, нежели традиционные классификации. У детей с СМА типа I никогда не получается самостоятельно сидеть. Дети с типом II могут сидеть, но не могут ходить, а пациенты с типом III могут передвигаться самостоятельно, хотя только в течение короткого времени.

 

Распространённость

СМА является одним из самых распространённых заболеваний, наследуемых по рецессивному типу (более распространённым является только муковисцидоз), и присутствует у около 1 из 6000 новорождённых. По приблизительным оценкам 1 из 40 человек является носителем гена, приводящего к развитию СМА типа I. СМА типа I – основная причина младенческой смертности вследствие развития наследственных заболеваний.

Генетика

К СМА приводит отсутствие или дефект белка, обеспечивающего выживаемость двигательных нейронов (белка SMN). Этот белок кодируется геном SMN1, расположенным на длинном плече хромосомы 5. В большинстве случаев СМА отмечается делеция экзона 7 и (или) экзона 8 (в различных комбинациях). SMN2 является псевдогеном, аналогичным SMN1, однако не функциональным. SMN2 также располагается на длинном плече хромосомы 5 (5q) и может иметь несколько копий. Число копий гена SMN2, вероятно, влияет на степень тяжести СМА посредством сложного механизма, обеспечивающего выработку белка выживаемости двигательных нейронов в определённом объёме дефектным геном SMN2. Протеиновый комплекс SMN, очевидно, участвует в биогенезе специфических рибонуклеопротеинов, регулирующих транскрипцию генов.

Прогнозы

Прогнозы различны и зависят от подтипа СМА. Большинство детей с СМА типа I, не получая вспомогательной искусственной вентиляции лёгких, умирают в раннем младенчестве. Семьи детей с СМА типа I всё чаще выбирают искусственную вентиляцию лёгких (как инвазивную, так и неинвазивную) в качестве поддерживающего лечения. Такая вентиляция позволяет увеличить продолжительность жизни, однако большинство детей с СМА типа I умирают от дыхательной недостаточности на фоне инфекции до конца второго года жизни. Пациенты, страдающие СМА типов II и III, могут иметь нормальную продолжительность жизни, однако их возможности существенно ограничены и у них проявляются дыхательные и другие осложнения. Увеличению продолжительности жизни может способствовать предупреждающая терапия, в рамках которой особое внимание уделяется вопросам дыхания, питания и ортопедии. Несмотря на то, что по результатам исследований, проведённых организацией «Кокрейн», не было найдено статистически эффективных методов лечения СМА типов I, II и III, виды лечения, направленные на изменение генетических механизмов, дают новую надежду на то, что через некоторое время будут разработаны одобренные методы лечения.


Воспаление лёгких - Доктор Комаровский

Роли Medical Home (амбулаторного лечения под наблюдением специалистов)

В идеале, уход за детьми с СМА должен осуществляться в многопрофильной клинике. Если обеспечить уход в такой клинике невозможно, крайне важно, чтобы медицинская помощь оказывалась в режиме Medical Home (амбулаторное лечение под наблюдением специалистов). Это поможет семьям организовать оказание больному специализированной помощи, отслеживание функциональных изменений, текущее лечение острых заболеваний и поддержку ребёнка на протяжении всей его жизни. У детей с СМА необходимо проводить наблюдение за дыхательной функцией (во время бодрствования и во время сна), работой желудочно-кишечного тракта и балансом питания, состоянием опорно-двигательного аппарата, гигиеной полости рта, а также самостоятельной деятельностью и деятельностью в семье.

 

Практическое руководство

Стандарт руководства по уходу (приведённый ниже) представляет собой согласованное экспертное заключение, однако эти рекомендации не были подтверждены результатами надлежащим образом проведённых клинических испытаний. Ожидается, что стандарты оказания медицинской помощи будут обновлены в ближайшем будущем и что в них отразятся новые сведения, становящиеся доступными с увеличением количества проводимых исследований.

Похожие темы:
Пневмония высокая температура без симптомов
Карта вызова скорой помощи при пневмонии
Лечение хламидии и микоплазмы пневмонии у детей

 

Обзор

Врачам следует подозревать наличие СМА у младенцев и детей с проксимальной мышечной слабостью (плечевой и тазовый пояс), а также отсутствующим или очень слабым сухожильным рефлексом. У младенцев с самых ранних стадий заболевания могут присутствовать затруднения дыхания (например, колоколообразная грудная клетка, слабый кашель или плач) и проблемы при кормлении.

Скрининг

Члены семьи

У братьев или сестёр больного с СМА вероятность присутствия этого заболевания при рождении равна 1:4, вероятность того, что они окажутся носителями СМА – 2:4. Анализ на носительство проводится у взрослых, а также братьев или сестёр больного в возрасте от 18 лет. Несмотря на то, что необходимость проведения анализа у младших братьев и сестёр больного, находящихся в группе риска, у которых не проявляются симптомы СМА, является спорной, многие эксперты считают, что раннее выявление СМА у детей может привести к улучшению клинических результатов. Поэтому проведение таких анализов рекомендуется, если семья изъявляет соответствующее желание. Специалисты Американского колледжа медицинской генетики одобряют практику, при которой всем парам, планирующим беременность или находящимся на ранних сроках беременности, предлагают пройти анализ на ген SMN1.


Бронхит Лечение бронхита в домашних условиях

Картина

Картина заболевания и клинические характеристики различаются в зависимости от подтипа СМА.

  • СМА типа I (болезнь Верднига-Гоффмана) проявляется у новорождённых. Такие дети не смогут научиться сидеть или ходить, они испытывают трудности с дыханием и глотанием, в том числе с контролем секрета ротовой полости, продолжительность их жизни значительно снижена. Другие симптомы – неспособность держать голову, колоколообразная грудная клетка, слабый плач и кашель, атрофия языка и фасцикуляция (подрагивание) языка, а также парадоксальное дыхание
  • СМА типа II проявляется позже на первом году жизни либо на протяжении первых 2 лет жизни. Обычно такие дети могут сидеть, но не ходить. С начальных стадий заболевания наблюдаются мелкие тремороподобные движения рук и пальцев. По мере прогрессирования слабости у детей часто возникают проблемы с дыханием и глотанием, в том числе трудности с набором веса вследствие слабости бульбарной мускулатуры, слабый кашель и ночная гиповентиляция. Было доказано, что трудности с глотанием и широким раскрытием челюсти приводят к недостаточности питания. Практически у всех детей с этим заболеванием со временем развиваются контрактуры суставов и сколиоз. Поэтому требуется упреждающее вмешательство.
  • СМА типа III (болезнь Кюгельберга-Веландер) имеет в начале развития гораздо более вариабельные формы, нежели типы I и II, однако обычно проявляется в детстве или раннем подростковом возрасте. Такие дети могут сидеть и ходить (хотя некоторые из них могут со временем потерять эту способность). Как и при СМА типа II, у детей с СМА типа III могут наблюдаться мелкие тремороподобные движения рук и пальцев. Может быть выражена атрофия четырёхглавой мышцы. У детей с СМА типа III может быть меньше проблем с дыханием и глотанием, чем у детей с СМА типов I и II. У детей старшего возраста отмечаются сколиоз, контрактуры и боль в суставах.
  • СМА типа 0 проявляется до рождения. В таких случаях на сроке около 30 недель выявляется пониженная подвижность плода. У новорождённых отмечаются тяжёлая гипотония, а также врождённые контрактуры, проблемы с глотанием и дыхательная недостаточность.
  • СМА типа IV проявляется у взрослых и далее здесь обсуждаться не будет.

Диагностические критерии

Диагноз ставится по результатам генетического анализа на общую делецию экзона 7 гена SMN1 у детей с соответствующими клиническими симптомами. Этот анализ является недорогим и легкодоступным; лаборатории, в которых можно провести такой анализ, можно найти здесь:  Анализ на СМА (GeneTests) или Анализ на СМА (Реестр генетических анализов). Определение количества копий гена SMN2  помогает в прогнозировании и в настоящее время становится стандартной частью генетического анализа на СМА. В то время как у большинства пациентов наблюдается общая делеция экзона 7, у приблизительно 5 % детей с СМА генетический анализ оказывается отрицательным из-за делеции на 1 аллели и точечной мутации на другой. В таких случаях важную роль играют клиническое подозрение и электромиография (ЭМГ).

Дифференциальная диагностика

  • СМА, как правило, легко диагностировать по клиническим симптомам и подтвердить посредством генетического анализа. Дифференциальные диагнозы для ребёнка с возникшей прогрессирующей мышечной слабостью описаны ниже. 

    Ботулизм детского возраста возникает у детей в возрасте до 12 месяцев. Симптоматика начинает проявляться с запора у ребёнка, ранее не имевшего проблем со стулом, и сопровождается ослаблением мимики (выразительных движений лица), проблемами с глотанием, слабым плачем и снижением подвижности. По мере развития заболевания оно проявляется более остро, чем СМА. Диагноз ставится на основании клинических симптомов и выявления наличия ботулинического токсина в стуле ребёнка.

    Нейропатии охватывают широкий спектр синдромов с различной динамикой. Как правило, поражаются чувствительные нервы. Подтверждение предрасположенности к таким заболеваниям часто можно найти в семейном анамнезе (например, болезнь Шарко-Мари-Тута или наследственная двигательная и чувствительная нейропатия). Приобретённые нейропатии, такие как синдром Гийена-Барре, развиваются стремительно – на протяжении от нескольких дней до одной недели. Они крайне редко возникают у детей в возрасте до 2 лет. Диагноз подтверждается по результатам ЭМГ и (или) анализов, указывающих на повышение уровня белка в спинномозговой жидкости (СМЖ).


Метаболическая миопатия (например, митохондриальная миопатия, болезнь Помпе) намного менее распространена, чем СМА, однако клинические проявления на ранних стадиях могут быть похожими. У детей с болезнью Помпе наблюдается тяжёлая прогрессирующая сердечная дисфункция, не характерная для СМА. 

Мышечная дистрофия Дюшенна возникает только у мальчиков. При этом заболевании наблюдается увеличение икроножных мышц, чрезвычайно высокий уровень креатинкиназы (КК), часто присутствует задержка в развитии. Диагноз ставится на основании генетических анализов на мутации гена DMD (гена дистрофина). 

X-сцепленная СМА и СМА с расстройством дыхания (СМАРД) могут по клиническим симптомам быть схожими с СМА, однако у этих заболеваний иная генетическая этиология. СМАРД1 проявляется в виде дистальной (а не проксимальной) мышечной слабости. При этом наблюдается деформация стопы, а также дыхательная недостаточность, наступающая зачастую внезапно. Это заболевание вызывается мутациями гена IGHMBP2 , локализованного на длинном плече 11-й хромосомы 11q13.3, кодирующего белок 2, микросвязывающий иммуноглобулины. У детей с X-сцепленной СМА в семейном анамнезе может присутствовать наследование Х-сцепленных заболеваний, и анализы таких детей на SMN1 будут отрицательными. С данными фенотипами ассоциируется всё больше новых генов, и в случае каких-либо подозрений рекомендуется обратиться для обследования в узкоспециализированную клинику.


Врождённая миопатия проявляется в виде непрогрессирующей слабости. Она диагностируется на основании биопсии мышц.

Краткие клинические советы и предупреждения

Возможные меры против дыхательной недостаточности


Лечение пневмонии народными средствами

Дети с СМА типа I подвержены дыхательной недостаточности вследствие инфекции или аспирации (попадания инородного тела в дыхательные пути). Во избежание чрезвычайных ситуаций следует как можно раньше обсудить такую возможность с семьёй больного, а также принять профилактические меры (например, неинвазивная вентиляция лёгких, устройство CoughAssist (аппарат, очищающий дыхательные пути путём имитации настоящего кашля), использование гастростомической трубки). Частые пневмонии или заболевания органов дыхания могут свидетельствовать о предстоящей дыхательной недостаточности или аспирации.

Анамнез и обследование

Раннее выявление слабости имеет критическое значение для первичного обследования. У маленьких детей диагностика мышечной слабости может быть затруднена, однако пристальное внимание к функциональным возможностям позволяет дать более или менее точную оценку. На сайте Организации детских мышечных заболеваний можно ознакомиться с видеоматериалами о детях с нормальными и с ослабленными мышцами. Такие материалы могут быть полезными для выявления неярко выраженной слабости.

Семейный анамнез

СМА – это аутосомно-рецессивное заболевание, которое возникает, как правило, у людей, в семейном анамнезе которых его не было; однако медицинским работникам следует осведомиться о детской и младенческой смертности в семейном анамнезе и кровном родстве.

Похожие темы:
Что такое пневмония при инфаркте миокарда
Нейтрофилы при пневмонии у детей
Пневмония высокая температура без симптомов

Анамнез беременности или перинатальный анамнез

Несмотря на отсутствие конкретных проблем в анамнезе беременности, иногда матери детей с СМА типа I сообщают о снижении подвижности плода на поздних сроках беременности. У детей с СМА типов 0 и I могут при рождении возникать артрогрипоз и трудности с кормлением, также у них может наблюдаться колоколообразная грудная клетка.

Отслеживание текущего состояния и анамнез

Со стороны желудочно-кишечного тракта/питания: является ли достаточным увеличение массы тела? Задайте вопросы о таких проблемах со стороны желудочно-кишечного тракта, как рефлюкс, боль в желудке и запор. У детей с нейромышечными заболеваниями, в том числе СМА, страдают остеопенией. В организм поступает достаточное количество кальция и витамина D? Есть ли переломы? Со стороны дыхательной системы: задайте вопросы о проблемах с дыханием у детей во время бодрствования, в том числе во время приёма пищи. Осведомитесь о наличии в анамнезе пневмонии, об интенсивности кашля, наличии реактивных заболеваний дыхательных путей, о результатах последних анализов функции лёгких (оксиметрия), использовании аппаратов поддержки дыхания (такие неинвазивные аппараты поддержки дыхания, как CPAP (аппарат, обеспечивающий постоянное положительное давление в дыхательных путях) и BiPAP (аппарат, обеспечивающий двухфазную вентиляцию с положительным давлением в дыхательных путях), а также аппараты ночной или постоянной вентиляции лёгких) и использовании устройства CoughAssist. Также задайте вопросы касательно сна, о результатах предыдущих исследований сна, наличии храпа, свидетельствующего об обструктивном апноэ сна и гиповентиляции, о частоте ночных пробуждений, дневной сонливости и утренних головных болях. Проверьте историю иммунизации, в том числе пневмококковой вакциной и вакциной против гриппа.


Проблемы с глотанием: задайте вопросы о кашле и удушье во время приёма пищи и питья (особенно негустых жидкостей) и интенсивности кашля. Спросите, есть ли дома у больного аспирационный аппарат. Со стороны опорно-двигательной системы: задайте вопросы о последних изменениях мышечной силы, утомляемости и функциональных возможностей. Спросите о том, насколько удобными в использовании являются инвалидное кресло, приспособление для помощи при вставании и другое оборудование, а также об их техническом обслуживании. Спросите, есть ли у семьи специальный номерной знак или табличка для лиц с ограниченными возможностями.Ортопедия: задайте вопросы об использовании ортопедических аппаратов, боли в суставах, диапазоне движений и наличии переломов в анамнезе.Комплексное обследование (голова, глаза, уши, нос и горло): задайте вопросы о хронических инфекциях органов слуха. Стоматология: соберите стоматологический анамнез и осведомитесь о возможности открывать и закрывать челюсть.


Пневмония/ воспаление легких. Как, чем и зачем лечить пневмонию.

Развитие и обучение

Ранние этапы двигательного развития, например, способность держать голову, часто наступают с задержкой. Лёжа на спине, дети могут оставаться в классической позе «лягушки». Задержки развития речевых и языковых навыков не будет. Результаты тестирования развития свидетельствуют о существенной задержке навыков крупной моторики, но когнитивные навыки развиваются в нормальном режиме. Исследование ежедневного функционирования организма, например, Педиатрическая оценка ограниченности возможностей (PEDI) (платно), может помочь оценить динамику развития функциональных возможностей ребёнка. Часто такое обследование предлагается врачом ребёнка. В идеале, результаты таких обследований должны указываться в материалах Medical Home. Чтобы получить такие данные на руки или принести копию таких материалов на приём у врача, семьи должны подписать разрешение на раскрытие информации. Учёт изменений функциональных возможностей ребёнка позволит более точно оценить развитие заболевания.

Функционирование в обществе и семье

Задайте вопросы об оказываемой ребёнку поддержке со стороны семьи и сообщества, о его доступе к необходимым ресурсам и любых других социальных вопросах, касающихся ребёнка и его семьи. Создаются ли необходимые условия в школе? Остаётся ли с ребёнком кто-то в те моменты, когда родители отсутствуют? Испытывает ли ребёнок с СМА трудности с дыханием без использования вспомогательных аппаратов или при использовании BiPAP, как это сказывается на семье, каково мнение членов семьи относительно последующих действий? Рассматривалась ли вероятность возникновения острого респираторного заболевания, и был ли намечен план действий в этом случае?

Физическое обследование

Общее

Младенцы с СМА часто активные и настроены на взаимодействие с окружающими объектами, дети с СМА зачастую способные и достаточно общительные.

Показатели жизнедеятельности

У детей с ослабленными дыхательными мышцами может быть повышена частота дыхания и частота сердечных сокращений.

Характеристики физического развития

Вес, рост, индекс массы тела: вследствие проблем с питанием у младенцев с СМА может быть недостаточная или избыточная масса тела (в особенности, при использовании гастростомической трубки для кормления). Очень важно пристальное внимание к моделям питания и физического развития. С учётом сниженной мышечной массы, идеальным может быть вариант, когда вес относительно низок по отношению к росту. Диаграммы роста для нормальных детей в таких случаях неприменимы.


Пневмония. Первые симптомы и опасности заболевания

Кожа

Есть ли признаки разрушения кожных покровов, охлаждения конечностей, есть ли на коже пятна, наблюдается ли дрожжевая инфекция (на языке, в углублениях на теле)?

Комплексное обследование (голова, глаза, уши, нос и горло)

Проверьте способность открывать челюсть, а также размер миндалин.

Ротовая полость/зубы

Проверьте, есть ли неприятный запах изо рта, кариес зубов и слюнотечение, которые могут быть вызваны проблемами с глотанием.

Грудная клетка

Грудная стенка может быть колоколообразной. Прослушайте лёгкие и проведите наблюдения с целью выявления проблем с дыханием. Проверьте частоту дыхания и наличие парадоксальных движений грудной клетки и брюшной стенки. Если это возможно, понаблюдайте за кашлем или плачем ребёнка. Рассмотрите результаты контрольной оксиметрии, измерения пикового потока и форсированной жизненной ёмкости лёгких. Измерьте окружность грудной клетки по линии соска и отслеживайте её рост. Окружности грудной клетки и головы должны быть приблизительно равными на первом году жизни. Если грудная клетка не растёт, существует повышенный риск развития у ребёнка дыхательной недостаточности.

Брюшная полость

Немягкие подвижные массы могут представлять собой твёрдый «застопорившийся» стул.


Антибиотики при воспалении легких - Доктор Комаровский - Интер

Конечности/опорно-двигательная система

Проверьте, прогрессируют ли контрактуры суставов. Проведите обследование с целью оценки мышечной силы и функциональных возможностей. Чувствительность должна быть полностью сохранена. Проверьте наличие клинического сколиоза и вывиха бедра.

Похожие темы:
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии
Пневмония высокая температура без симптомов

Неврологическое обследование

Проверьте тонус, проксимальную мышечную силу и рефлексы. Центральная нервная система должна функционировать нормально.

Анализы и проверки

Сенсорное тестирование

Проверка зрения и слуха должна проводиться в соответствующем возрасте.


Что делать при пневмонии. Как определить пневмонию. Пневмония легких чем опасна?

Лабораторные анализы

Регулярные анализы не требуются. Результаты лабораторных анализов следует рассматривать для выявления недостаточности питания, дефицита карнитина, гиперкальцемии и железодефицитной анемии. Анализ мочи позволит обнаружить инфекцию мочевыводящих путей и т.д. На фоне заболевания необходимо проводить проверку на ацидоз или нарушения электролитного баланса. Как правило, уровень содержания креатинина низкий. Часто повышение уровня содержания КК (креатинкиназы) отмечается у пациентов, страдающих такими мышечными заболеваниями, как мышечная дистрофия Дюшенна; однако уровень содержания КК может быть повышен и у пациентов с СМА в стадии активной денервации.

Похожие темы:
Что можно есть при острой пневмонии
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии
Пневмония при рождении недоношенного ребенка

Визуализация

Если приём пищи у ребёнка занимает продолжительное время, ребёнок медленно набирает вес или у него есть проблемы с глотанием, а также для выявления случаев аспирации проведите визуальное исследование с использованием видеозаписи процесса глотания. Благодаря тому, что такое исследование проводится в присутствии специалиста по речевой терапии, могут быть разработаны стратегии для более безопасного кормления (например, загущение жидкостей). Рентгенография грудной клетки может помочь диагностировать хроническую аспирацию или острую пневмонию; рентгенография позвоночника и костей таза позволяет диагностировать сколиоз или вывих бедра.

Генетический анализ

При постановке окончательного диагноза следует основываться на молекулярном генетическом анализе на мутации гена SMN1 и количество копий SMN2. Результаты такого анализа, как правило, готовы через несколько недель. У небольшого процента детей с СМА анализ на общую делецию экзона 7 будет отрицательным, однако после проведения более детального анализа выяснится, что у ребёнка СМА с мутацией, не определяемой стандартным генетическим анализом.


Симптомы пневмонии / Здравствуйте

Другие анализы и обследования

Другие возможные анализы и обследования:

Похожие темы:
Нейтрофилы при пневмонии у детей
Самое эффективное народное средство от пневмонии
Нейтрофилы при пневмонии у детей
  • Результаты электромиографии (ЭМГ) могут указывать на вероятность СМА. В этом случае следует провести генетический анализ.
  • По различным причинам некоторые врачи проводят биопсию мышц. Тем не менее, после биопсии, проводимой при СМА, следует проводить генетическое тестирование, которое позволит поставить окончательный диагноз.
  • Для оценки состояния дыхательной системы при необходимости проводятся функциональные тесты лёгких и исследования сна.
  • Для оценки состояния детей с недостаточным или избыточным весом целесообразно проводить исследования в отношении питания ребёнка.
  • Если у ребёнка неоднократно случались переломы, а также в рамках первичного обследования в случаях, когда ребёнок на протяжении долгого времени был неподвижен и находился в инвалидном кресле, особенно если он принимал вальпроевую кислоту или ингибиторы протонной помпы, проводится сканирование ДЭРА (двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия).

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Для проведения обследования и наблюдений за состоянием пациента предпочтительно пользоваться услугами клиники, специализирующейся на СМА у детей, при условии доступности такой клиники для пациента. В зависимости от местонахождения пациента может оказаться полезным дополнительное привлечение узких специалистов, например, физиотерапевтов и специалистов по реабилитации и пульмонологии.

Клиники, специализирующиеся на мышечной дистрофии

Комплексный уход для детей с СМА и другими нервно-мышечными расстройствами зачастую доступен в клиниках, спонсируемых Ассоциацией мышечной дистрофии. Совместно со специалистами, оказывающими первичную медицинскую помощь, сотрудники таких клиник могут координировать профилактические меры в процессе ухода и обращение к узким специалистам.

Детская генетика

Провести генетические анализы и воспользоваться генетическими консультациями можно в клиниках, специализирующихся на СМА или иных нервно-мышечных расстройствах. Если пользоваться услугами таких клиник на постоянной основе не представляется возможным, полезным могут оказаться первоначальное посещение для проведения генетических анализов и обсуждения их результатов, а также периодические посещения с целью решения возникающих проблем.

Детская пульмонология

Обращение к специалистам по детской пульмонологии особенно важно для детей с СМА типов 0 и I, т.к. у них существует риск развития дыхательной недостаточности. Зачастую первые проблемы возникают с вентиляцией лёгких в ночное время; ухудшение состояния может быть незаметным. На ранних этапах развития СМА консультациями пульмонологов рекомендуется воспользоваться даже в отношении детей с СМА, состояние лёгких которых нормальное.

Детская гастроэнтерология

Обращение к специалистам по детской гастроэнтерологии может быть полезным для оценки наличия проблем с приёмом пищи и питанием, а также для их контроля. Рассмотреть необходимость обращения к таким специалистам также необходимо при возникновении проблем с глотанием, рефлюкса, запора или неспособности достаточного набора веса.

Детская ортопедия

Для большинства детей с СМА любого типа будет полезным периодическое обращение к специалистам по детской ортопедии для оценки наличия осложнений со стороны опорно-двигательного аппарата и их контроля. Если у ребёнка с СМА врождённый артрогрипоз, критическое значение имеет консультирование у таких специалистов на ранних этапах развития заболевания.

Детская физиотерапия и реабилитация

Специалисты по детской физиотерапии и реабилитации помогут оптимизировать двигательную функцию ребёнка и его повседневную деятельность. Как правило, это включает в себя физиотерапию, а также реабилитационную и речевую терапию.

Детская отоларингология

Если у ребёнка возникает обструктивное апноэ сна, следует рассмотреть необходимость обращения к специалистам по детской отоларингологии.

Разные подходы к решению общих проблем у детей со спинальной мышечной атрофией

Физическое развитие или набор веса

Стандартные диаграммы роста зачастую неприменимы для детей с СМА. Дети с СМА, физическое развитие которых соответствует кривым роста для «нормальных» детей, могут с функциональной точки зрения страдать ожирением или быть подвержены риску развития инсулинорезистентности и возникновения осложнений в виде метаболического синдрома. Мышечная атрофия затрудняет решение проблем питания; очень важно тщательное наблюдение. У детей с СМА типа I рано развивается дисфагия, и зачастую для предотвращения аспирации и пневмонии на ранних этапах начинает использоваться гастростомическая трубка и проводится фундопликация по Ниссену.

Развитие (когнитивное, двигательное, речевое, социально-эмоциональное)

Когнитивное и эмоциональное развитие детей с СМА является нормальным. Несмотря на то что с неврологической точки зрения речь в норме, общение, особенно с пациентами с СМА типа I, может быть затруднено из-за слабости организма. Для облегчения общения детям могут понадобиться адаптивные устройства.

Вирусные инфекции

Вследствие слабости дыхательных мышц и слабого кашля дети с СМА подвержены риску развития серьёзных инфекций верхних дыхательных путей. Членам семьи следует рекомендовать принимать соответствующие меры предосторожности (тщательное мытьё рук и ограничение взаимодействия с больными людьми). Пациентам необходимо проходить ежегодную вакцинацию против гриппа; у младенцев с СМА типа I может проводиться профилактика РСВ (респираторно-синцитиального вируса).

Бактериальные инфекции

Дети с СМА подвержены риску развития бактериальной пневмонии как основного следствия или осложнения вирусной инфекции верхних дыхательных путей или аспирации. Рекомендуется проведение пневмококковой вакцинации, соответствующей возрасту ребёнка. Необходимыми профилактическими мерами являются использование на ранних этапах неинвазивной вентиляции лёгких и аппарата CoughAssist.

Краткие клинические советы и предупреждения

Выжидательная тактика при посещении больницы приводит к улучшению результатов

Выжидательная тактика включает в себя повышенное внимание к питанию и состоянию дыхательной системы до и после хирургического вмешательства, а также во время срочных посещений больницы при обострениях. Полезным может оказаться временное использование назогастрального или назоеюнального зонда либо периферическое или полное парентеральное питание.

Составление письменных планов по уходу облегчает оказание экстренной помощи

Посещение пунктов неотложной помощи довольно сложно для семей детей с СМА, равно как и с любым другим сложным заболеванием, т.к. семьям необходимо подробно описать историю развития заболевания и их предпочтения в отношении ухода за ребёнком, а также причину обращения за помощью. Необходимо составлять планы действий в случае возникновения дыхательной недостаточности и пересматривать такие планы в ходе несрочных приёмов врача на дому. Чтобы данные о решении семьи насчёт реанимационных мероприятий можно было передать другим врачам, семьям следует предоставить соответствующую документацию.

Раннее послеоперационное стимулирование способности передвигаться помогает сохранить мышечную силу

Требование сохранения неподвижности после серьёзной операции (например, по устранению сколиоза или вывиха бедра) может привести к потере способности передвигаться. В этих условиях раннее восстановление способности передвигаться может оказать существенную помощь в сохранении мышечной силы.

Системы

Неврология

Клиническое течение СМА нестабильно, его сложно прогнозировать. Упреждающие меры по устранению осложнений способствуют повышению качества жизни и увеличению продолжительности жизни. Хотя сейчас не существует медицинских препаратов, которые бы излечивали СМА окончательно, в данный момент проводится несколько клинических исследований в этом направлении.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Клиники, специализирующиеся на мышечной дистрофии

На территории США и Канады находится довольно большое количество клиник Ассоциации мышечной дистрофии (MDA). Эти клиники специализируются на оказании помощи людям с нервно-мышечными расстройствами. Посещение такой клиники бесплатно для пациента. В этих клиниках также могут проводиться клинические исследования.

Детская неврология

В регионах без специализированных клиник наблюдением детей с СМА должны заниматься специалисты по детской неврологии, имеющие опыт работы с нервно-мышечными расстройствами.

Дыхательная система

У больных, неспособных самостоятельно сидеть, а иногда и у больных, способных сидеть, могут возникать серьёзные проблемы с дыханием. Колоколообразная грудная клетка или парадоксальное дыхание могут свидетельствовать о том, что дыхательная мускулатура (за исключением диафрагмы) ослаблена. Усугубляют ситуацию проблемы с глотанием и хроническая аспирация. Ослабленность кашля осложняет очистку дыхательных путей от секрета. Отягчающим фактором при проблемах с дыханием является сколиоз.

 

В ближайшее время после постановки диагноза пациенты, способные и неспособные сидеть, должны получить консультацию пульмонолога. Общие рекомендации по оказанию респираторной поддержки для пациентов с СМА типа I и многих пациентов с СМА типа II включают в себя такие методы очищения дыхательных путей, как использование аппарата CoughAssist и ночная неинвазивная вентиляция лёгких, например, при помощи аппарата BiPAP.

 

Для выявления обструктивного апноэ сна и центральной гиповентиляции следует провести исследование сна. Эти проблемы могут возникнуть до того, как у ребёнка появятся очевидные проблемы в дневное время. В случае, если жизненная ёмкость лёгких составляет менее 40 % от ожидаемого значения, как правило, становится необходимым использование аппарата BiPAP в ночное время. Аппарат BiPAP может использоваться и в дневное время, когда в нём есть острая потребность, например, при респираторном заболевании или после хирургического вмешательства. В разделе Аппараты СPAP и Bilevel PAP  сайта Medical Home Portal представлена дополнительная информация о показаниях к использованию этих аппаратов и последующем уходе. Оптимальное профилактическое лечение включает в себя оптимизацию питания, особенно при хирургических вмешательствах и заболеваниях. Некоторых детей можно обучить методам «накопительного» дыхания и стимулирующей спирометрии. Как правило, такое обучение проводится специалистами пульмонологических клиник. «Накопительное» дыхание представляет собой повторение следующих действий: вдох и задержка воздуха. Детям, теряющим ёмкость лёгких, будут полезны ежедневные занятия, однако обеспечить регулярность таких занятий довольно сложно.

Если у ребёнка ослаблен кашель, следует проводить перкуссию и постуральный дренаж; удалению секрета также способствует использование аппарата CoughAssist. Удаление секрета дыхательных путей необходимо проводить, при необходимости, под руководством специалиста ЛОР. Для детей, удаление секрета у которых осложнено, могут быть использованы: медикаментозное лечение с целью сокращения выделения секрета, инъекции ботулинического токсина и лигирование протоков слюнной железы. Проблемы с глотанием решаются оптимальным образом, например, путём загущения жидкостей и применения гастростомических трубок; при наличии рефлюкса полезной может оказаться фундопликация по Ниссену.Убедитесь, что проведена иммунизация, в особенности, в том, что введена пневмококковая вакцина и ежегодная вакцина против гриппа. У пациентов, неспособных сидеть, и у большинства пациентов, способных сидеть, должна быть проведена профилактика РСВ. При респираторных инфекциях и симптомах реактивного заболевания дыхательных путей лечение должно проводиться на ранних стадиях и быть интенсивным. Если при остром тяжёлом респираторном заболевании требуется госпитализация, следует рассмотреть возможность неинвазивной вентиляции лёгких; у детей с СМА часто возникают трудности с отключением аппарата искусственной вентиляции лёгких. Подачу дополнительного кислорода без механической вентиляции следует проводить с осторожностью, т.к. это может привести к снижению активности дыхательного центра, что вызовет гиперкарбию и ателектаз.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Детская пульмонология

Для большинства детей с СМА необходимо наблюдение у пульмонологов параллельно с обеспечением амбулаторного ухода (Medical Home). С такими детьми следует обратиться к специалисту для диагностики, а также периодически посещать специалиста для последующего наблюдения.

Диагностика и терапия нарушений сна у детей

Детям с СМА могут потребоваться аппараты поддержки дыхания во время сна ещё до того, как проявятся проблемы во время бодрствования; для оценки сна ребёнка и принятия, при необходимости, соответствующих мер следует обратиться к специалисту.

Детская отоларингология

При слюнотечении, проблемах с глотанием или апноэ сна следует рассмотреть необходимость обращения к специалисту.

Питание/физическое развитие/состояние костей

Если приём пищи осуществляется перорально, может возникнуть нарушение питания. Факторами риска являются быстрая утомляемость, частые удушья или кашель во время приёма пищи, потребность в очень большом количестве времени для приёма пищи. Стандартные диаграммы веса неприменимы вследствие снижения мышечной массы, возникающего несмотря на подкормку. В рамках оценки питания часто проводятся измерения индекса массы тела, соотношения веса и роста и тест кожной складки в области трицепса. Такие измерения могут быть полезными для определения запаса питательных веществ. Если у ребёнка неоднократно случались переломы, следует максимизировать поступление в организм кальция и витамина D , а также рассмотреть возможность принятия бисфосфонатов. Часто наблюдается плохой набор веса, что нередко связывают с уменьшением потребления пищи и повышением энергетических затрат на дыхание. Если у младенца существенный недобор веса, следует обратиться к профессиональному диетологу. Для повышения поступления калорий в организм может использоваться метод Power Packing (повышение калорийности пищи без увеличения её объёма), пюрирование продуктов или гастростомические трубки (как в качестве полной замены перорального приёма пищи, так и в дополнение к нему). Хотя принять решение об использовании гастростомической трубки довольно сложно, чрезмерная длительность кормления детей с СМА, неспособных сидеть, может значительно усложнять организацию ухода за ними. Перед принятием решения об использовании гастростомической трубки семьи могут начать с назогастрального зонда. Для получения основной информации о различных типах питательных трубок и обзорной информации о роли Medical Home в организации ухода с использованием питательных трубок ознакомьтесь с разделом Питательные трубки и гастростомия.У пациентов, способных сидеть, а также у пациентов, способных ходить, может также наблюдаться избыточный набор веса, что может сильно затруднить передвижение; предотвратить избыточный набор веса проще, чем избавиться от лишнего веса. При первых признаках возникновения тенденции к избыточному весу необходимо обратиться к специалистам по питанию.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Питание/диета

Для детей с СМА, у которых наблюдается недостаточность или избыточность веса, полезным может быть обращение к врачу.

Детская эндокринология

Если у ребёнка по результатам сканирования ДЭРА выявлена низкая минеральная плотность костей и у него неоднократно случались переломы, следует рассмотреть необходимость обращения к специалисту по детской эндокринологии.

Опорно-двигательный аппарат

В отношении проблем опорно-двигательного аппарата, в том числе контрактур суставов, вывихов бёдер и сколиоза следует начинать профилактику и постоянное наблюдение с момента постановки диагноза. Обращаться необходимо в службы по лечебно-терапевтическому вмешательству в раннем детском возрасте, к специалистам по физиотерапии, физиатрии и ортопедии, в зависимости от решения семьи и доступности опытных специалистов по месту проживания. Для поддержки функции лёгких, желудочно-кишечного тракта и обеспечения помощи при развитии больным, неспособным сидеть, назначается применение устройств для вертикального позиционирования. Пациентам, способным сидеть, и пациентам, неспособным к этому, следует использовать оборудование для помощи при вставании. Для достижения положительных результатов такое оборудование необходимо использовать на протяжении 1-2 часов в день. Таким образом обеспечивается поддержка функции лёгких, желудочно-кишечного тракта, снижается риск переломов, отсрочивается развитие сколиоза и контрактур. Ортопедические устройства и оборудование для ходьбы должны применяться, даже если ходьба и выполнение других видов деятельности не являются практической целью. Всем детям с СМА рекомендуется использование скутеров для инвалидов, инвалидных кресел (как с ручным, так и с электроприводом) или, при необходимости, других устройств для обеспечения возможности участия в общественных мероприятиях, соответствующих возрасту ребёнка. Во избежание развития контрактур следует ежедневно выполнять комплекс двигательных упражнений, а в послеоперационные периоды необходимо как можно раньше возобновлять действия, связанные с весовой нагрузкой.

 

Сколиоз развивается более чем у половины детей с СМА, и многим из этих детей понадобится хирургическое вмешательство. Оптимальное время проведения операции зависит от состояния дыхательной системы, физического развития ребёнка и степени кривизны позвоночника. Иногда, чтобы отсрочить операцию на максимально длительное время и выиграть время для линейного роста перед спондилодезом, используется корсет; однако корсет может негативно повлиять на дыхательную функцию и должен использоваться с осторожностью, особенно у очень ослабленных детей. Наблюдения дыхательной функции должны проводиться регулярно; операция по устранению сколиоза должна осуществляться до того, как с дыхательной функцией возникнут серьёзные проблемы. Операцию необходимо проводить тогда, когда угол сколиоза достигнет приблизительно 40 градусов, или непосредственно до того. Операция влечёт за собой ряд проблем: потеря крови, трудности с отключением у ребёнка аппарата искусственной вентиляции лёгких и длительный период реабилитации.

 

Подвывих и вывих бедра являются распространёнными проблемами у пациентов, неспособных сидеть, пациентов, способных сидеть, и иногда у пациентов, способных ходить. Один раз в год или в 2 года должен проводиться рентген бедра. Сидеть с вывихом бедра становится ещё сложнее, такой вывих может негативно повлиять на уже ослабленную дыхательную функцию и вызывать хронические боли. Риски и польза операции по устранению подвывиха бедра должны быть тщательно взвешены членами семьи, консультирующимися с опытным хирургом-ортопедом. Рассматривая возможность проведения операции для пациента, способного ходить, следует учитывать, что неподвижность на протяжении определённого времени после операции может привести к возникновению контрактур или изменений в функциональных навыках ходьбы.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Детская ортопедия

Необходимо как можно раньше обращаться к специалисту по детской ортопедии для выявления вывиха бедра, сколиоза и контрактур суставов, а также их лечения; в идеале, узкий специалист в этой области должен иметь опыт работы с детьми с СМА.

Больницы

Ортопедическая помощь оказывается детям с СМА в больницах Shriners. С картой расположения больниц можно ознакомиться в разделе Больницы Shriners для детей.

Детская физиотерапия и реабилитация

К специалистам по детской физиотерапии и реабилитации следует обращаться для оптимизации функциональных способностей, в том числе способностей к выполнению повседневных действий и передвижению.

Физическая терапия

Следует рассмотреть возможность обратиться к специалистам по физической терапии как можно раньше с целью расширения диапазона движений ребёнка, укрепления его мускулатуры, рассмотрения вопроса об использовании устройств для передвижения, а также для предотвращения контрактур.

Программы медицинского вмешательства в раннем детском возрасте

В рамках программ медицинского вмешательства в раннем детском возрасте и программ на местном уровне маленьким детям, как правило, предлагаются различные типы терапии (физиотерапия, реабилитационная, речевая терапия и т.д.).

Нос/горло/ротовая полость/глотание

Проблемы с глотанием часто возникают у пациентов, неспособных сидеть, и пациентов, способных к этому. Такие проблемы могут привести к аспирации секрета ротовой полости и пищи, неприятному запаху изо рта, кариесу зубов и слюнотечению. Специалисты по обеспечению питания пациентов (это могут быть специалисты по реабилитационной или речевой терапии) должны оптимизировать способы кормления таких пациентов. Если у детей есть проблемы с прожёвыванием и глотанием пищи, полезным может быть пюрирование продуктов. В случаях, когда у детей возникают кашель, удушье, беззвучная аспирация негустых жидкостей или у них есть проблемы с лёгкими, связанные с аспирацией, необходимо загущать жидкости с помощью такого вещества, как Simply Thick или Thick It (см. раздел Загущение жидкостей и пюрирование продуктов). Кроме того, особенно пациентам, неспособным сидеть, и пациентам, способным сидеть, может потребоваться питательная трубка, назогастральный зонд, назоеюнальный зонд или гастростомическая трубка. Обратите внимание, что несмотря на то что с помощью гастростомической трубки можно обеспечить поступление в организм достаточного количества калорий, такая трубка не предотвращает аспирацию секрета ротовой полости в дыхательные пути. С дополнительной клинической информацией по этому вопросу можно ознакомиться в разделе Питательные трубки и гастростомия.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Детская гастроэнтерология

Если у ребёнка недостаточный вес, аспирация или проблемы с глотанием, следует рассмотреть возможность обращения к специалисту по детской гастроэнтерологии. Полезным может быть использование гастростомической трубки.

Общая детская хирургия

Обратиться к специалисту по детской хирургии следует, если необходимо использование гастростомической трубки, в особенности если рассматривается возможность проведения фундопликации.

Функционирование желудочно-кишечного тракта и кишечника

Проблемы со стороны желудочно-кишечного тракта, такие как рефлюкс, задержка опорожнения желудка и запор, являются довольно распространёнными. Информация о лекарственных препаратах, которые могут быть полезными при лечении, приведена в разделе Гастроэзофагеальный рефлюкс (общие сведения). Для защиты дыхательных путей пациентов, неспособных сидеть, в особенности при нарушениях перорального приёма пищи и аспирации, может потребоваться фундопликация по Ниссену. Запоры необходимо лечить интенсивно, т.к. они могут привести к дискомфорту, усугубить проблему с опорожнением желудка, вызвать снижение аппетита и рефлюкс. См. раздел  Лечение запора (общие сведения).

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Детская гастроэнтерология

Если организм ребёнка не реагирует на стандартное лечение, следует рассмотреть возможность обращения к специалисту по детской гастроэнтерологии.

Общая детская хирургия

В зависимости от доступности опытных специалистов по месту проживания может возникнуть необходимость обращения к специалистам по общей детской хирургии, в случае если ребёнку требуется гастростомическая трубка.

Педиатрия развития

В зависимости от доступности опытных специалистов по месту проживания обращение к специалистам по педиатрии развития может стать полезным для решения проблемы запоров на поведенческом и медицинском уровнях.

Стоматология

Из-за контрактур многим детям с СМА сложно открывать рот широко. Это часто приводит к проблемам с приёмом пищи и усложняет уход за полостью рта. С детьми с СМА необходимо как можно раньше обращаться к специалистам по детской стоматологии для лечения. Если ребёнку с СМА требуется проведение операции по другим причинам, например, размещение гастростомической трубки, следует рассмотреть необходимость совмещения с такой операцией чистки полости ротовой полости, наложения герметика для фиссур и пломбирования зубов. Если для проведения таких процедур требуется седация, врач должен понимать высокую степень риска, связанного с этим, вследствие наличия у детей с СМА проблем с дыханием.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Детская стоматология

Детям с СМА рекомендуется начать регулярное (как минимум раз в полгода) посещение специалистов по детской стоматологии как можно раньше.

Общая стоматология для детей

Стоматологи из этого списка, имеющие соответствующий опыт, выразили готовность к лечению детей с особыми потребностями в лечении.

Отдых и досуг

Дети с СМА должны иметь возможность участвовать в развлекательных мероприятиях. Одним из самых быстроразвивающихся видов таких мероприятий в США является адаптивный спорт. Игрушки и игры можно изменять в соответствии с возможностями ребёнка; для детей старшего возраста, страдающих СМА, можно рассмотреть альтернативные способы обучения вождению. На странице нашего портала  Модификации есть информация о том, как можно адаптировать игрушки для ребёнка. В разделе Развлекательные мероприятия можно найти идеи по организации таких мероприятий. В разделе Игра (Cure SMA) даются советы о том, какие комплекты «Игра и лечение» с игрушками можно использовать. Эти рекомендации дают другие семьи детей с СМА на основе своего личного опыта.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Развлекательные программы/мероприятия

Следует рекомендовать семьям искать возможности участия их ребёнка в развлекательных мероприятиях.

Финансирование и доступность помощи специалистов

У семей могут возникнуть трудности с доступом к необходимым ресурсам, однако им могут помочь такие организации, как  Cure SMA. Т.к. в различных штатах ресурсы несколько отличаются, для получения информации семьям необходимо связываться с сотрудниками местных Подразделений для людей с ограниченными возможностями или сходных органов штата. Во многих городах по всей стране работают клиники Ассоциации мышечной дистрофии (MDA), которые являются замечательным ресурсом для детей и взрослых с СМА. Приём у специалистов такой клиники спонсируется MDA, также обеспечивается частичная финансовая поддержка при консультационных посещениях и покупке инвалидных кресел. См. раздел Ассоциация мышечной дистрофии. О возможности получения Дополнительного социального дохода (SSI) семьям следует узнавать напрямую в государственных органах или сотрудничая с координаторами образовательных программ и программ медицинского вмешательства в раннем детском возрасте. С другими полезными идеями можно ознакомиться в разделе  Финансирование медицинской помощи, оказываемой Вашему ребёнку.

Семья

Следует рекомендовать семьям сотрудничать с организациями поддержки, такими как Cure SMA и Ассоциация мышечной дистрофии, с помощью которых они смогут связаться с другими семьями, где есть дети с СМА. Если ребёнку от 2,5 до 18 лет, семьям также следует советовать обращаться в Организации исполнения желаний, например, Dream Factory, Make a Wish Foundation и Starlight Foundation. Для обеспечения ребёнку с СМА соответствующего ухода существует множество вариантов, и семьям могут быть очень полезны открытые обсуждения альтернатив в этих вопросах. Некоторые семьи предпочтут отказаться от диагностических и терапевтических вмешательств, которые они считают инвазивными, в то время как другие согласятся на интенсивные меры, которые могут поспособствовать продлению жизни пациента. Все специалисты, осуществляющие уход за больными, должны понимать предпочтения семьи по этим вопросам. Наиболее эффективны неоднократные обсуждения, проводящиеся в спокойной обстановке, а не в условиях чрезвычайной ситуации, например, когда ребёнку из-за пневмонии требуется срочная интубация. Профилактика, например, использование неинвазивной вентиляции лёгких на ранних этапах, может помочь избежать кризисных ситуаций. Решение об интенсивном лечении СМА может быть изменено в любое время. В случаях, когда семьи отказываются от интенсивного вмешательства, следует предложить им услуги детского хосписа. Руководство для семей по совместному заключению в отношении стандарта медицинской помощи при СМА (ICC) (267 КБ) может помочь семьям узнать о возможностях оказания медицинской помощи их детям.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Хосписы и паллиативный уход

При необходимости следует пользоваться услугами хосписов, имеющих опыт оказания помощи детям.

Фонды исполнения желаний

В такие фонды можно обращаться, если ребёнку от 2,5 до 18 лет.

Детская генетика

Семьям полезно периодически обращаться к специалистам по детской генетике для рассмотрения уже существующих и новых вопросов (например, прогресса в генетических исследованиях, вариантов пренатальной и доимплантационной диагностики для планирования семьи, а также рисков, которым подвержены братья или сёстры ребёнка с СМА).

Каковы ранние признаки СМА?

Признаки и симптомы различаются в зависимости от возраста пациента и подтипа СМА. Обычно у детей с СМА возникают гипотония, проксимальная слабость (слабость в плечевом и тазовом поясах), проблемы с питанием и (или) осложнения, связанные с недостаточным дыханием. К ранним признакам слабости относятся:

  • Брюшное дыхание или использование вспомогательных мышц
  • Человек, проводящий осмотр, чувствует, что ребёнок как бы «выскальзывает из рук», когда его держат под мышками
  • Ребёнок не может произвольно согнуть шею, когда лежит на спине, либо голова запрокидывается, когда ребёнка садят
  • Ребёнку трудно встать с пола (в том числе выполнить приём Говерса, как полный, так и модифицированный)

Видео с изображением соответствующих признаков при осмотре детей со слабостью в раннем возрасте, в том числе пациентов с СМА, можно найти в разделе Организация детских мышечных заболеваний.

Каковы наиболее важные вопросы, на которых следует сосредоточиться в ходе регулярных посещений врача для обеспечения медицинской помощи пациентам с СМА?

Регулярная профилактическая оценка способности сидеть, диапазона движений в суставах, способности к питанию, а также оценка веса и состояния дыхательной системы может способствовать повышению качества и продолжительности жизни ребёнка с СМА. Также крайне важно задавать вопросы о поддержке, оказываемой семьёй и сообществом, и доступе к ресурсам, которые могут повлиять на медицинскую помощь, получаемую ребёнком с СМА.

Какое влияние оказывает СМА на развитие ребёнка, в том числе физическое?

Дети с СМА подвержены риску дефицита питательных веществ и недостаточности веса. У пациентов, неспособных сидеть, особенно часто встречается недостаточность веса в связи с уменьшением потребления пищи и повышением энергетических затрат на дыхание. Стандартные диаграммы веса неприменимы вследствие снижения мышечной массы, возникающего несмотря на подкормку. Дети с СМА, физическое развитие которых соответствует кривым роста для «нормальных» детей, могут с функциональной точки зрения страдать ожирением или быть подвержены риску развития осложнений в виде метаболического синдрома.


Использованные источники: http://mygenome.by/spinalnaya-myshechnaya-atrofiya-metodichka/

One of the most common diseases in children is myopia, or short views. Most often it manifests itself in the school age of the child, which is usually associated with increased eye strain.

In the first year of life, myopia appears in 4-6% of children. Due to the growth of the eyeball in preschool children, myopia is less common, but in children 11-13 years old myopia is noted in 14% of cases.

 

Causes of myopia

Myopia can be congenital or acquired.

The immediate cause of the development of myopia is a violation of the proportion between the refractive power (refraction) and the length of the anteroposterior axis of the eye.

Due to the violation of the ratio of eye size and refraction, the image of objects does not fall on the retina (as it should), but in front of it. Therefore, this image will be blurry. And only negative lenses or the approach of an object to the eye can give a clear image on the retina. 

Risk factors for the development of myopia are:

  • heredity;
  • prematurity of the fetus;
  • congenital malformation of the eyeball, lens or cornea;
  • congenital glaucoma (increased intraocular pressure);
  • increased visual stress;
  • visual hygiene problems;
  • infectious diseases (including frequent acute respiratory viral infections, flu, pneumonia);
  • non-rational nutrition of the child;
  • decreased immunity;
  • some common diseases (diabetes, Down's disease, etc.)

The hereditary factor has great importance for the development of myopia, but not the disease itself is inherited, but a predisposition to it. Moreover, it increases significantly if both parents have myopia.

Congenital myopia may not progress if there is no hereditary predisposition (weakness or high extensibility of the sclera). But, as a rule, they are combined and lead to a pronounced loss of vision and constant progression. These irreversible changes in the eye can even cause disability. Myopia also develops in the case of a combination of glaucoma and sclera weakness.

In rare cases, infants have temporary, transient myopia. 90% of full-term children have a "hyperopia with a margin" of 3-3.5 diopters. Hyperopia is therefore the norm for babies. This is due to the small size of the eye: the anteroposterior axis of the eye in an infant is 17-18 mm, by 3 years it reaches 23 mm, in adults – 24 mm.

It is seen that the greatest growth of the eyeball occurs up to 3 years, and its full formation is achieved in 9-10 years. During this period, the "reserve" of farsightedness is consumed, and eventually normal refraction is formed.

But if at birth there is farsightedness of 2.5 diopters (or less) or even normal refraction, then the probability of developing a child’s myopia is very high: such a “reserve” is not enough for growth with age of the eyeball.

In premature babies myopia develops in 30-50% of cases.

But still, more often, in children acquired myopia, develops progressing during the years of school.

This is facilitated by:

  • significant eye strain;
  • violation of posture;
  • incorrect organization of the workplace for the child;
  • poor nutrition (lack of vitamins, magnesium, zinc and calcium);
  • excessive enthusiasm for computer and television.

Some parents mistakenly believe that the glasses prescribed for the child contribute to the progression of myopia. This is not true. Myopia will increase only with incorrectly selected glasses.

It is also a mistake to assume that myopia develops as a result of reading a large number of books. Myopia can be associated with reading only in case of incorrect body position when reading or inadequate lighting.

 

Symptoms

In a child with myopia, visual acuity decreases, it is difficult for him to consider objects that are away.

The first sign of myopia in a child is a decrease in visual acuity into the distance, which causes the child to squint. Sometimes such visual impairment is temporary, transient, reversible.

A symptom of myopia is also the fast onset eye fatigue when reading, when examining any objects close. Children may try to bring their eyes closer to the text while reading or writing.

Myopia detected at this stage can be stopped, so it is so important to show the child to the optometrist regularly, regardless of the presence of complaints.

Diverting strabismus in a 6-month-old baby (or older) can also be a manifestation of myopia. In this case, an oculist consultation is also required.

After a year, the frequent blinking of the baby and his desire to bring any subject closer to his eyes can be the evidence of myopia.

At school age, children may not see the text written on the blackboard, and from the first desk they can see better. Near vision remains normal. Children also note rapid eye fatigue.

This condition can cause not only myopia, but also a spasm of accommodation (that means with a spasm of the intraocular muscles that regulate the refractive power of the eye). A spasm may be a manifestation of vegetative-vascular dystonia in a child, increased nervous excitability, or appear in violation of the rules during reading (insufficient lighting, incorrect posture, etc.).

The appearance of "floating flies" in front of the eyes may indicate a complication of myopia – destructive changes in the vitreous.

There are such types of myopia:

  • physiological: appears during the period of eye growth;
  • pathological: is actually a myopic disease; differs from physiological myopia by a progressive course;
  • lenticular: it is associated with a large refractive power of the lens during its damage due to diabetes mellitus, congenital cataracts or exposure to certain drugs.

By the course myopia can be non-progressive and progressive.

In terms of severity, myopia can be:

  • weak (up to 3 diopters);
  • medium (3-6 diopters);
  • strong (above 6 diopters).

 

Diagnostics

  • Survey of the child and parents: allows to find out the presence of complaints and the terms of its appearance, the course of pregnancy and childbirth, previous and related diseases, a family or hereditary factor, a change in visual acuity in dynamics, etc.
  • Examination of a child includes:
  1. external examination of the eyes: makes it possible to determine the position and shape of the eyeballs;
  2. examination with an ophthalmoscope: determining the shape and size of the cornea, assessing the anterior chamber of the eye, lens and vitreous body, examination of the fundus; with myopia around the optic disc a myopic cone is detected, atrophic changes in the fundus, pigmentation and hemorrhage, and even retinal detachment with high myopia can be noted;
  3. skioscopy (using an ophthalmoscope and a skioscopic ruler) to determine the type of refraction and the degree of myopia;
  4. ultrasonography helps to determine the size of the anteroposterior axis of the eye, to identify the presence of complications.

Up to 3 years, only the above methods are used, but the results are compared with previous data (at 3 and 6 months).

From the age of 3, visual acuity is additionally checked according to special tables. With reduced visual acuity, lenses are selected for correction of distance vision: this allows to determine the degree of myopia.

It is possible to replace skioscopy with autorefractometry: after 5-day atropinization of the eyes (instillation of atropine solution in the eyes), examination with a slit lamp. 2 weeks after the atropinization, the necessary corrective lenses are re-determined.

Schoolchildren are at risk for the development of myopia, so their visual acuity should be checked annually. Reduced visual acuity in them can be both a manifestation of myopia and a spasm of accommodation.

Therefore, re-determination of both visual acuity and refraction is carried out after 5-day atropinization. In the case of accommodation spasm, normal refraction and visual acuity are detected. In this case, treatment is prescribed and a neurologist examination is recommended.

With myopia, a second examination will reveal a violation of refraction and visual acuity again, and correction can be achieved only with the help of negative lenses. Myopia in schoolchildren is often weak or moderate. It usually does not progress and does not lead to complications.

But such children should be observed by an optometrist every 6 months to not to miss the progression of the process and the development of complications (atrophic changes in the retina and even its detachment). Therefore, the results of each regular inspection should be compared with previous data.

An increase in myopia by 0.5-1 diopters per year indicates a slow progression of the process, and an increase over 1 diopter indicates a rapid progression. It can lead to a quick decrease and even complete loss of vision, irreversible complications in the retina (hemorrhages, tears, detachment, destructive changes). Usually progression is noted from 6 to 18 years.

 

Treatment

The correct selection of glasses and their constant use helps to slow the progression of the disease.

It is impossible to cure myopia in childhood. You can get rid of it after 18 – 20 years. Treatment depends on the degree of myopia, type (progressive or non-progressive), complications.

The goals of treating myopia in childhood are:

  • slowing or stopping progression;
  • prevention of complications;
  • vision correction.

With progressive myopia, the sooner treatment begins, the greater the possibility to preserve the child’s vision. An increase in myopia of less than 0.5 diopters per year is acceptable.

In the treatment of myopia, the following methods are used:

  • eye gymnastics;
  • vision correction;
  • orthokeratology method;
  • drug treatment;
  • physiotherapeutic treatment;
  • general strengthening of the body and correction of postural disorders;
  • surgical treatment.

At the initial stage of development of myopia, a good effect is given by daily exercises with special eye gymnastics, which will relieve tension and eye fatigue. There are many methods for strengthening the intraocular muscle. An optometrist will help you to choose a specific set of exercises. Such exercises are not difficult, they must be performed at home at least 2 times a day.

Some doctors train the ciliary muscle in the eye cabinet: negative and positive lenses are inserted into special glasses alternately.

With weak myopia sometimes the doctor selects “relaxing” glasses with weak positive lenses. To relax accommodation at home, computer programs are also used.

Special laser-vision glasses (Laser Vision) are also used. These perforated glasses are called "training glasses": they give the right load to the weakened muscles of the eyes and relaxation to overly tensed. It is need to use them for 30 minutes a day. They can also be used for preventive purposes for adolescents who spend a long time at the computer.

In order to correct vision, the optometrist selects glasses for the child – this is a traditional and common way of correction. And although they do not have a therapeutic effect, you should convince the child to wear glasses (or contact lenses for older children). Studies by specialists in the US and Europe indicate that it is the non-wearing of glasses that leads to the worst cases of the course of myopic disease.

Glasses not only create comfort for the child, but also reduce eye strain, which reduces the progression of the disease. In case of congenital myopia, glasses should be assigned at the earliest possible date. With a weak and moderate degree of myopia, glasses are prescribed only for distance.

The constant wearing of glasses is necessary with high myopia and with progressive myopia. It is also necessary to wear glasses with divergent strabismus.

Wearing contact lenses is recommended for older children in the case of a significant (above 2 diopters) difference in refraction in both eyes, that means in the case of anisometropia. The selection of lenses should be carried out by a specialist, since poor-quality optics and correction can aggravate myopia.

With myopia, glasses must be changed in a timely manner, because excessive tension of accommodation will contribute to the progression of myopia. The disadvantages of correcting vision with glasses are: inconvenience when doing sports, limiting peripheral vision, impaired spatial perception, trauma risk.

Correction with lenses is more convenient, but using lenses is contraindicated in case of infectious diseases. The disadvantage is the possibility of eye injury due to improper use or infection when putting on non-sterile lenses.

Currently, night-time lens correction is used – the orthokeratological method, or corneal refractive therapy – the use of special lenses for 6-8 hours that cause a change in the shape of the cornea (flatten it) for up to 2 days. During this period, 100% vision without glasses is achieved. Lenses are used at night, during sleep, so this method is called night vision correction. Then the shape of the cornea is restored again.

The result of night correction is close to laser (changes the refractive power of the cornea) and differs only in the short duration of the effect, which is associated with the constant renewal of corneal cells.

A safe method of night correction can be used for children from 6 years. These special lenses not only completely remove the spasm of accommodation in children, but also inhibit the development of myopia and its progression.

To reduce the tension of the intraocular muscles, eye drops (usually Atropine) are sometimes prescribed with a 7-10-day course. But do not use medication on your own. In addition, with weak myopia, vitamin complexes containing lutein can be used. For example, LUTEIN-COMPLEX® FOR CHILDREN, a dietary supplement specially designed for eye health, is a multicomponent product that contains substances necessary for the normal functioning of the organs of vision in a schoolchild from 7 years old: lutein, zeaxanthin, lycopene, blueberry extract, taurine, vitamins A, C, E and zinc. A combination of biologically active components, carefully selected taking into account the needs of the organs of vision, protects the child’s eyes, what is especially important starting from the age of 7, when the first serious visual loads in primary school begin, and reduces the risk of eye diseases.

To prevent complications and the progression of the process, nicotinic acid, Trental, calcium preparations are prescribed. With the initial manifestations of dystrophy, Emoxipin, Dicynone, Ascorutin are used. In some cases, it is advisable to use absorbable drugs (Lidase, Fibrinolysin, Collalizin).

From the physiotherapeutic methods, the use of Dibazole in the form of electrophoresis gives a good effect. The so-called “myopic mixture” can be introduced in the same way: Dimedrol, Novocaine and calcium chloride. In some cases, reflexotherapy is effective.

Physiotherapeutic devices for home treatment are also used to improve vision. The principle of their operation is different: “pupil massage” (narrowing and expansion of it), improving blood supply to the eye tissue, electrical stimulation, magnetotherapy, ultrasound therapy, and others. Alternate treatment with various devices is possible.

One of the effective devices approved for use for children over 3 years of age is called “Sidarenka’s Glasses”. The device combines such eye exposure methods: pneumomassage, phonophoresis, color therapy and infrasound. It has no side effects, and in many children it allows avoiding surgery with progressive myopia. The device is widely used in the complex treatment of children.

As a general strengthening treatment, metering of the regime of the day is recommended, as well as dosing of visual loads (including the regulated time of watching TV programs and studies on the computer), a balanced vitaminized diet of the child, daily walks in the fresh air, and swimming. With a high degree of myopia, and even more if complications occur, active sports (running, jumping, etc.) are contraindicated. Children with such a pathology should be provided with a special set of exercises.

With the rapid progression of myopia, sclerotherapy injections and surgical treatment (scleroplasty) are recommended.

Indications for it are:

  • myopia of 4 diopters and more;
  • rapid progression of the process (more than 1 diopter per year);
  • rapid growth of the antero-posterior axis of the eyeball;
  • no fundus complications.

During the operation, the posterior pole of the eye is strengthened, preventing the eye from growing further. To improve the blood supply to the sclera, 2 options are possible: hemming of the graft from the donor sclera (silicone or collagen) or introducing a liquid suspension from the crushed tissue behind the back pole of the eyeball. The operation does not cure, it only reduces the progression of the disease.

Laser vision correction is the safest type of surgery for myopia, which lasts about 60 seconds under local anesthesia, and provides a lifelong effect, eliminating the need to use glasses or lenses. But, unfortunately, such operations are contraindicated for children (up to 18 years old).

The best result with myopia is the use of all methods of conservative treatment in combination, and in case of rapid progression – in combination with surgical intervention.

 

Forecast

Weak and moderate myopia in schoolchildren has a favorable course: it does not progress and does not give complications, it is well corrected by glasses.

A high degree of myopia leads to a decrease in visual acuity even in case of lens correction.

Lack of correction of myopia can be fraught with the appearance of divergent strabismus.

With progressive and congenital myopia, with complications, especially from the retina, the prognosis is poor, a significant decrease in visual acuity is noted.

 

Prevention

From a very young age, you need to teach your child to follow a few simple rules when reading:

  • the distance from the book to the eyes is not less than 30 cm;
  • monitor proper posture at the table;
  • do not read while lying down;
  • read only in sufficient light.

Care should be taken to match the table (desk) with the growth of the child. It is necessary to pay attention to the chair: legs bent at the knees at an angle of 90 degrees should reach the floor. The light when reading, drawing and writing should always fall on the left for the right-handed person and on the right for the left-handed person. Even in the children's playroom, good lighting should be provided.

Before starting school, you should get an optometrist consultation and clarify what kind of desk your child needs to sit at, and whether he needs vision correction.

You should reasonably limit the time for watching TV and playing games on the computer. Watching TV shows in the dark should not be allowed.

A balanced diet and periodic use of vitamin complexes for the eyes will help not only in treatment, but also in the prevention of myopia in children.

 

Summary for Parents

Myopia in a child can lead to the development of a persistent decrease in visual acuity and the occurrence of serious complications. Much depends on the timely correction of vision and treatment. Therefore it is so important to visit an oculist with a child every year (and for children at risk 2 times a year).

In the case of the detection of myopia, it is necessary to immediately comply with all the doctor's recommendations in order to exclude the rapid progression of the disease and to do without surgical intervention.

There are several methods for conservative treatment of myopia. Even gymnastics for the eyes can have a good effect when used regularly.

If glasses are prescribed for the child, it is necessary to monitor the correspondence of the lenses in them and change them in a timely manner.

 

Ophthalmologist of the 4th City Clinical Hospital named after M. Saŭčanka

Kurapatkina Voĺha Arkadźjeŭna


Использованные источники: https://4gkb.by/news/30/

Современный подход к лечению бронхитов: убеждает то, что доказано

Зупанец Игорь Альбертович — доктор медицинских наук, профессор, заслуженный деятель науки и техники Украины, заведующий кафедрой клинической фармакологии с фармацевтической опекой Национального фармацевтического университета, Харьков
Отришко Инна Анатольевна — кандидат фармацевтических наук, доцент кафедры клинической фармакологии с фармацевтической опекой Национального фармацевтического университета, Харьков

Заболевания органов дыхания достаточно часто отмечают среди всех слоев населения. Их распространенность почти достигает уровня заболеваний органов кровообращения (в разных возрастных группах — 15–20%). В то же время заболевания дыхательной системы характеризуются высокими показателями временной нетрудоспособности и инвалидности.

Бронхит — заболевание дыхательной системы, при котором в воспалительный процесс вовлекается слизистая оболочка бронхов, — входит в десятку самых распространенных причин обращения за медицинской помощью. Выделяют две формы бронхита:

  • острый бронхит — острое диффузное воспаление слизистой оболочки трахеобронхиального дерева, характеризующееся увеличением объема бронхиальной секреции с кашлем и отделением мокроты;
  • хронический бронхит — диффузное прогрессирующее поражение бронхиального дерева с перестройкой секреторного аппарата слизистой оболочки с развитием воспалительного процесса, сопровождающегося гиперсекрецией мокроты, нарушением очистительной и защитной функции бронхов.

Наиболее частая жалоба при заболеваниях органов дыхания, в том числе и при бронхите, — кашель. Кашель является причиной около 20% (!) всех обращений к врачу. На лечение кашля пациенты в США тратят более 1 млрд дол. США, в Англии — 0,5 млрд (Morice A.H. et al., 2004).

Пациенты, стремящиеся приобрести средство для лечения кашля, составляют значительную часть посетителей аптеки. При отпуске лекарств этой категории провизор должен помнить, что среди многочисленных заболеваний органов дыхания ответственное самолечение с помощью безрецептурных препаратов возможно только на первом этапе острых респираторных заболеваний. Обязательного участия врача в медикаментозной терапии требуют острый бронхит (тяжелое течение), обострение хронического бронхита, пневмония, бронхиальная астма, туберкулез, плеврит, абсцесс и опухоли легкого. В современных условиях, учитывая значительный рост заболеваемости туберкулезом, провизору следует проявлять особую осторожность при отпуске безрецептурных препаратов больным с жалобами на кашель.

Кашель — сложный рефлекторный акт, который возникает как защитная реакция при скоплении в воздухоносных путях слизи, мокроты, попадании инородного тела и позволяет очистить от них дыхательные пути. Физиологическая роль кашля заключается в очищении дыхательных путей от посторонних веществ, предупреждении развития механического препятствия, улучшении проходимости дыхательных путей.

Негативное влияние кашля на организм связано с:

  • возможным повышением внутригрудного (>300 мм рт. ст.) и внутрибронхиального давления, что приводит к формированию эмфиземы легких;
  • уменьшением присасывающего действия грудной клетки, что приводит к затруднению притока крови к сердцу и развитию сердечно-легочной недостаточности;
  • повышением артериального давления, что вызывает гипертонический криз и инсульт;
  • повышением венозного давления и, как следствие, возникновением мелких кровоизлияний в слизистую оболочку глаз;
  • снижением качества жизни.

По своему характеру кашель может быть сухим (непродуктивным) — без выделения мокроты, и влажным (продуктивным) — с ее выделением. Продуктивный кашель отмечают при острых респираторных вирусных инфекциях (ОРВИ)  — на разрешающей стадии, хроническом фарингите, хроническом бронхите, пневмонии, туберкулезе, бронхоэктатической болезни, опухоли легкого; непродуктивный — при ОРВИ (в первые дни заболевания), кашле курильщиков, ларингите, трахеите, остром бронхите, вдыхании раздражающих веществ, плеврите, коклюше, бронхиальной астме, ложном крупе.

На первом этапе фармацевтической опеки следует попытаться установить возможную причину кашля у пациента и выявить наличие (или отсутствие) у него «угрожающих» симптомов.

«Угрожающие» симптомы при кашле (Протокол провизора при отпуске безрецептурных лекарственных средств. Симптоматическое лечение кашля. Приказ МЗ Украины от 16.05. 2011 г. № 284):

  • кашель длительностью более недели и/или с постоянной температурой тела 37,5–38 °С;
  • одышка, боль в грудной клетке при дыхании;
  • изменение голоса;
  • слабость, уменьшение массы тела;
  • сильный кашель в течение часа, приступы удушья;
  • внезапный приступ сильного кашля;
  • обильное потоотделение, озноб;
  • мокрота с прожилками крови;
  • густая зеленоватая мокрота;
  • обильное отделение мокроты.

Патогенетическая терапия кашлевого синдрома включает три основные составляющие:

1. облегчение выведения мокроты за счет изменения ее реологических свойств (муколитическое, секретолитическое, мукокинетическое действие);

2. увеличение просвета бронхов за счет снятия спазма, отека (бронхоспазмолитическое действие);

3. уменьшение отрицательного воздействия непродуктивного, надсадного, изнуряющего кашля (противокашлевое действие).

Алгоритм выбора мукоактивной терапии включает следующие направления:

  • оценка характера кашля (продуктивность, интенсивность, периодичность, степень влияния на состояние пациента);
  • на основании анамнестических, физикальных и, при необходимости, дополнительных лабораторных и инструментальных исследований определение причины кашля, характер бронхиального секрета (слизистый или гнойный, степень вязкости и количество);
  • выявление наличия обструкции (бронхоспазм, отек, большое количество мокроты).

Требования к современным отхаркивающим препаратам:

  • соотношение «эффективность/безопасность»;
  • отхаркивающее действие;
  • бронхолитический эффект;
  • противокашлевое действие;
  • противомикробное действие;
  • противовоспалительный (антиэкссудативный эффект);
  • возможность применения у всех категорий больных (дети, пожилые, беременные);
  • минимум противопоказаний;
  • удобный режим дозирования (повышение комплаентности пациентов);
  • отсутствие спирта, сахара, красителей в жидких формах;
  • удобная форма выпуска (для жидких форм — приятный вкус);
  • приемлемая цена.

Весомое место в линейке средств для терапии бронхитов занимают препараты, представленные на рынке компанией «Альпен Фарма АГ».

Проспан — растительный препарат классической медицины с высоким профилем безопасности, с опытом применения у более 100 млн пациентов за более чем 50 лет, представляет собой оригинальный стандартизированный экстракт из сухих листьев плюща Hedera helix L. (5–7,5:1), содержащий тритерпенсапонины, эфеусапонины, гедерасапонины B, D, F, G, H, I, фитостеролы, полины, эфирные масла, флавоноиды.

Проспан представлен на отечественном фармрынке в следующих лекарственных формах — таблетки шипучие, сироп и раствор для перорального применения.

В форме сиропа возможно применение препарата у детей с грудного возраста, таблетки шипучие применяют с 4 лет, раствор для перорального применения — старше 12 лет. Проспан можно применять одновременно с другими группами препаратов, например с антибактериальными средствами.

Фармакодинамический потенциал Проспана убедительно подтвержден данными доказательной медицины и включает муколитическое (Vogel G., 1963; Hiller K., 1966; Sachverstandigenkommission E., 1988; Mansfeld H.J., 1997), мукокинетическое (Hamacher H., 1986; Sachverstandigenkommission E., 1988), бронхолитическое (Bucher K., 1974, Mansfeld H.J., 1997; Trute A., 1997) и противокашлевое (Sachverstandigenkommission E., 1988; Schulz V., 1996) действие.

Безопасность Проспана исследована для различных категорий пациентов в разных странах (Германия — 52 тыс., Аргентина — 9,7 тыс., Украина — 7,5 тыс.). Механизм действия Проспана изучен на молекулярном и клеточном уровнях. Установлено, что основное действующее вещество, содержащееся в листьях плюща обыкновенного, — альфа-гедерин — частично блокирует процесс усиленного в условиях патологии эндоцитоза, в результате чего на поверхности клеток остается больше функционирующих β2-адренорецепторов. Таким образом, при назначении Проспана создаются условия для более эффективной физиологической реализации влияния адреналина на рецепторы. Стимуляция β2-адренорецепторов клеток эпителия бронхов усиливает выработку сурфактанта и уменьшает вязкость слизи, в результате улучшается ее отхождение и уменьшается выраженность кашля. Снижение внутриклеточной концентрации кальция в мышечных клетках приводит к их расслаблению и расширению просвета бронхов.

Важно отметить, что вышеперечисленные убедительные данные доказательной медицины относятся именно к оригинальному стандартизированному экстракту из сухих листьев плюща Hedera helix L. (5–7,5:1), содержащемся в препарате Проспан. Технология получения данного экстракта оригинальна и используется только для производства препарата Проспан. Зарегистрированные в настоящее время в Украине средства, содержащие другие экстракты плюща, не являются аналогичными и будет ошибочно полностью переносить данные исследований оригинального препарата на другие.

Приказом МЗ Украины от 16.05.2011 г. № 284 Проспан включен в протоколы провизора (фармацевта) при отпуске безрецептурных лекарственных средств для симптоматического лечения кашля.

Вышеперечисленные особенности препарата Проспанобусловливают его высокую эффективность и безопасность, позволяя считать данный препарат средством достойного альтернативного выбора в комплексной терапии пациентов с кашлем.

Для лечения острого бронхита, рецидивирующего бронхита и обострения хронического бронхита активно используется еще один препарат компании «Альпен Фарма АГ» — Умкалор, применение которого также основано на серьезной доказательной базе.

Умкалор представляет собой раствор для пер­орального применения, содержащий экстракт из корней Pelargonium sinoides, оказывающий политропное действие (противовирусное, антибактериальное, иммуномодулирующее, цитопротекторное).

Препарат активен по отношению к широкому спектру грамнегативных микроорганизмов (Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis, Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae) и грампозитивных микроорганизмов (β-гемолитический стрептокок, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae — в том числе пенициллин- и метициллинрезистентных). Наиболее высокой антибактериальной активностью обладают умкалин, 6,8-диокси-5,7-диметоксикумарин и метиловый эфир галловой кислоты (Kolodsiej H. et al., 1997). Умкалор препятствует адгезии бактерий и вирусов. С одной стороны, он оказывает противовирусное действие, защищая клетки от разрушения и одновременно активируя собственные защитные силы организма против возбудителя. С другой — на поверхности клеток слизистой оболочки уменьшается адгезия микроорганизмов, являющаяся первым шагом в развитии воспаления (Daschner F.D., Traugott U., 2004). В то же время иммуномодулирующее действие реализуется путем стимуляции фагоцитарной активности макрофагов за счет индукции синтеза NO и интерлейкинов, стимуляции синтеза интерферона и TNF-α.

Дозирование препарата у взрослых и детей в возрасте старше 12 лет осуществляют по 30 капель 3 раза в сутки; 6–12 лет — по 20 капель 3 раза в сутки; 1 года – 6 лет — по 10 капель 3 раза в сутки.

Фармацевтическая опека пациентов, применяющих Умкалор: необходимо учитывать возможный эффект потенцирования действия непрямых коагулянтов (например, варфарин) при совместном применении.

Учитывая многовекторное действие препарата — противовирусное, антибактериальное, иммуномодулирующее, противовоспалительное, антиоксидантное и мембранопротекторное — Умкалор можно считать стандартом стартовой этиопатогенетической терапии ОРВИ и бронхитов, препаратом выбора для профилактики их бактериальных осложнений.

Информация для профессиональной деятельности медицинских и фармацевтических работников

ПРОСПАН (PROSPAN). Код АТС: R05C A16**. Состав и формы выпуска: ПРОСПАН® ФОРТЕ ТАБЛЕТКИ ШИПУЧИЕ ОТ КАШЛЯ, табл. шип. 65 мг, № 10; сухой экстракт листьев плюща (5-7,5:1) 65 мг; р.с. № UA/0672/01/01 от 25.02.2009 г. до 25.02.2014 г. ПРОСПАН® СИРОП ОТ КАШЛЯ, сироп фл. 100 мл, с мерной чашкой, № 1; сухой экстракт листьев плюща (5–7,5:1) 7 мг/мл; р.с. № UA/0672/02/01 от 20.04.2012 г. до 20.04.2017 г. ПРОСПАН® РАСТВОР ОТ КАШЛЯ, р-р оральный 35 мг/5 мл стик, № 21, № 30; сухой экстракт листьев плюща (5-7,5:1) 35 мг/5 мл; р.с. № UA/0672/03/01 от 23.06.2010 г. до 23.06.2015 г. Показания: острые и хронические воспалительные заболевания дыхательных путей, сопровождающиеся кашлем и образованием вязкого, трудноотделяемого секрета; острый и хронический бронхит, особенно с синдромом бронхообструкции; бронхиальная астма. Побочные эффекты: обычно хорошо переносится; возможно развитие слабительного эффекта (при приеме сиропа).

УМКАЛОР (UMCKALOR). Код АТС: R05X. Р.с. № UA/6691/01/01 от 13.09.2012 г. до 13.09.2017 г. Состав и форма выпуска: р-р д/перорал. прим. фл. 20 мл, фл. 50 мл; экстракт корня Pelargonium sidoides (1:8-10) 800 мг/1 г. Показания: острые и хронические инфекции дыхательных путей и носоглотки — бронхит, синусит, тонзиллярная ангина, ринофарингит. Побочные эффекты: со стороны ЖКТ: нечасто — боль в желудке, изжога, тошнота или диарея; редко — легкая кровоточивость десен; со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения: редко — легкие носовые кровотечения; со стороны кожи и подкожных тканей/иммунной системы: редко — реакции гиперчувствительности (в том числе сыпь на коже, крапивница, зуд кожи и слизистых оболочек), в крайне редких случаях — тяжелые реакции гиперчувствительности с отеком лица, одышкой и снижением АД; со стороны гепатобилиарной системы: очень редко — повышение показателей печени (причинно-следственная связь между повышением этих показателей и применением препарата не установлена).


Цікава інформація для Вас:


Использованные источники: https://www.apteka.ua/article/233201

5
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
scionclub.ru

Комментарии закрыты.