Перейти к контенту
scionclub.ru

scionclub.ru

Медицинский портал

Аспирационная пневмония у новорожденных мкб 10

Рубрика: ПневмонииАвтор:

Класс XVI. Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде

  • P00-P04. Поражения плода и новорожденного, обусловленные состояниями матери, осложнениями беременности, родов и родоразрешения
  • P05-P08. Расстройства, связанные с продолжительностью беременности и ростом плода
  • P10-P15. Родовая травма
  • P20-P29. Дыхательные и сердечно-сосудистые нарушения, характерные для перинатального периода
  • P35-P39. Инфекционные болезни, специфичные для перинатального периода
  • P50-P61. Геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного
  • P70-P74. Преходящие эндокринные нарушения и нарушения обмена веществ, специфичные для плода и новорожденного
  • P75-P78. Расстройства системы пищеварения у плода и новорожденного
  • P80-P83. Состояния, вовлекающие наружные покровы и терморегуляцию плода и новорожденного
  • P90-P96. Другие нарушения, возникающие в перинатальном периоде

P00-P04. Поражения плода и новорожденного, обусловленные состояниями матери, осложнениями беременности, родов и родоразрешения

P00. Поражения плода и новорожденного, обусловленные состояниями матери, которые могут быть не связаны с настоящей беременностью

  • P00.0. Поражения плода и новорожденного, обусловленные гипертензивными расстройствами у матери
  • P00.1. Поражения плода и новорожденного, обусловленные болезнями почек и мочевых путей у матери
  • P00.2. Поражения плода и новорожденного, обусловленные инфекционными и паразитарными болезнями у матери
  • P00.3. Поражения плода и новорожденного, обусловленные хроническими болезнями системы кровообращения и дыхания у матери
  • P00.4. Поражения плода и новорожденного, обусловленные расстройствами питания у матери
  • P00.5. Поражения плода и новорожденного, обусловленные травмой у матери
  • P00.6. Поражения плода и новорожденного, обусловленные проведением хирургического вмешательства у матери
  • P00.7. Поражения плода и новорожденного, обусловленные другими медицинскими процедурами у матери, не классифицированными в других рубриках
  • P00.8. Поражения плода и новорожденного, обусловленные другими состояниями матери
  • P00.9. Поражения плода и новорожденного, обусловленные неуточненными состояниями матери

P01. Поражения плода и новорожденного обусловленные осложнениями беременности у матери

  • P01.0. Поражения плода и новорожденного, обусловленные истмико-цервикальной недостаточностью
  • P01.1. Поражения плода и новорожденного, обусловленные преждевременным разрывом плодных оболочек
  • P01.2. Поражения плода и новорожденного, обусловленные олигогидрамнионом
  • P01.3. Поражения плода и новорожденного, обусловленные полигидрамнионом
  • P01.4. Поражения плода и новорожденного, обусловленные внематочной беременностью
  • P01.5. Поражения плода и новорожденного, обусловленные многоплодной беременностью
  • P01.6. Поражения плода и новорожденного, обусловленные смертью матери
  • P01.7. Поражения плода и новорожденного, обусловленные неправильным предлежанием плода перед родами
  • P01.8. Поражения плода и новорожденного, обусловленные другими болезнями матери, осложняющими беременность
  • P01.9. Поражения плода и новорожденного, обусловленные неуточненными состояниями, осложняющими беременность

P02. Поражения плода и новорожденного, обусловленные осложнениями со стороны плаценты, пуповины и плодных оболочек


Врачи назвали одну из причин болезней новорожденных
  • P02.0. Поражения плода и новорожденного, обусловленные предлежанием плаценты
  • P02.1. Поражения плода и новорожденного, обусловленные другими осложнениями, связанными с отделением плаценты и кровотечением
  • P02.2. Поражения плода и новорожденного, обусловленные неуточненными и другими морфологическими и функциональными аномалиями плаценты
  • P02.3. Поражения плода и новорожденного, обусловленные синдромом плацентарной трансфузии
  • P02.4. Поражения плода и новорожденного, обусловленные выпадением пуповины
  • P02.5. Поражения плода и новорожденного, обусловленные другими видами сдавления пуповины
  • P02.6. Поражения плода и новорожденного, обусловленные другими и неуточненными состояниями пуповины
  • P02.7. Поражения плода и новорожденного, обусловленные хорионамнионитом
  • P02.8. Поражения плода и новорожденного, обусловленные другими аномалиями хориона и амниона
  • P02.9. Поражения плода и новорожденного, обусловленные неуточненными аномалиями хориона и амниона

P03. Поражения плода и новорожденного, обусловленные другими осложнениями родов и родоразрешения

  • P03.0. Поражения плода и новорожденного, обусловленные родоразрешением в тазовом предлежании и с экстракцией плода
  • P03.1. Поражения плода и новорожденного, обусловленные другим видом неправильного предлежания, положения и диспропорции во время родов и родоразрешения
  • P03.2. Поражения плода и новорожденного, обусловленные родоразрешением с наложением щипцов
  • P03.3. Поражения плода и новорожденного, обусловленные применением вакуум-экстрактора
  • P03.4. Поражения плода и новорожденного, обусловленные родоразрешением с помощью кесарева сечения
  • P03.5. Поражения плода и новорожденного, обусловленные стремительными родами
  • P03.6. Поражения плода и новорожденного, обусловленные нарушениями сократительной деятельности матки
  • P03.8. Поражения плода и новорожденного, обусловленные другими осложнениями родов и родоразрешения
  • P03.9. Поражения плода и новорожденного, обусловленные осложнениями родов и родоразрешения, неуточненные

P04. Поражения плода и новорожденного, обусловленные воздействием вредных веществ, проникающих через плаценту или грудное молоко

  • P04.0. Поражения плода и новорожденного, обусловленные применением анестезии и анальгезирующих средств у матери во время беременности,родов и родоразрешения
  • P04.1. Поражения плода и новорожденного, обусловленные другими терапевтическими воздействиями на мать
  • P04.2. Поражения плода и новорожденного, обусловленные потреблением табака матерью
  • P04.3. Поражения плода и новорожденного, обусловленные потреблением алкоголя матерью
  • P04.4. Поражения плода и новорожденного, обусловленные употреблением матерью наркотических средств
  • P04.5. Поражения плода и новорожденного, обусловленные использованием матерью пищевых химических веществ
  • P04.6. Поражения плода и новорожденного, обусловленные воздействием на мать химических веществ, содержащихся в окружающей среде
  • P04.8. Поражения плода и новорожденного, обусловленные другими вредными воздействиями на мать
  • P04.9. Поражения плода и новорожденного, обусловленные неуточненными вредными воздействиями на мать

P05-P08. Расстройства, связанные с продолжительностью беременности и ростом плода

P05. Замедленный рост и недостаточность питания плода

Похожие темы:
Пневмония высокая температура без симптомов
Пневмония высокая температура без симптомов
Нейтрофилы при пневмонии у детей
  • P05.0. «Маловесный» для гестационного возраста плод
  • P05.1. Малый размер плода для гестационного возраста
  • P05.2. Недостаточность питания плода без упоминания о «маловесном» или маленьком для гестационного возраста
  • P05.9. Замедленный рост плода неуточненный

P07. Расстройства, связанные с укорочением срока беременности и малой массой тела при рождении, не классифицированные в других рубриках

  • P07.0. Крайне малая масса тела при рождении
  • P07.1. Другие случаи малой массы тела при рождении
  • P07.2. Крайняя незрелость
  • P07.3. Другие случаи недоношенности

P08. Расстройства, связанные с удлинением срока беременности и большой массой тела при рождении

  • P08.0. Чрезмерно крупный ребенок
  • P08.1. Другие «крупновесные» для срока дети
  • P08.2. Переношенный ребенок, но не «крупновесный» для срока

P10-P15. Родовая травма

P10. Разрыв внутричерепных тканей и кровоизлияние вследствие родовой травмы


09 Как правильно лечить внебольничную пневмонию у ребенка: рекомендации экспертов
  • P10.0. Субдуральное кровоизлияние при родовой травме
  • P10.1. Кровоизлияние в мозг при родовой травме
  • P10.2. Кровоизлияние в желудочек мозга при родовой травме
  • P10.3. Субарахноидальное кровоизлияние при родовой травме
  • P10.4. Разрыв мозжечкового налета при родовой травме
  • P10.8. Другие внутричерепные разрывы и кровоизлияния при родовой травме
  • P10.9. Внутричерепные разрывы и кровоизлияние при родовой травме неуточненные

P11. Другие родовые травмы центральной нервной системы

  • P11.0. Отек мозга при родовой травме
  • P11.1. Другие уточненные поражения мозга при родовой травме
  • P11.2. Неуточненные поражения мозга при родовой травме
  • P11.3. Поражения лицевого нерва при родовой травме
  • P11.4. Поражение других черепных нервов при родовой травме
  • P11.5. Повреждение позвоночника и спинного мозга при родовой травме
  • P11.9. Поражение центральной нервной системы при родовой травме неуточненное

P12. Родовая травма волосистой части головы

  • P12.0. Кефалогематома при родовой травме
  • P12.1. Повреждение волос при родовой травме
  • P12.2. Субапоневротическое кровоизлияние при родовой травме
  • P12.3. Гематома волосистой части головы вследствие родовой травмы
  • P12.4. Повреждение волосистой части головы вследствие родовой травмы
  • P12.8. Другие повреждения волосистой части головы при родах
  • P12.9. Повреждение волосистой части головы при родах неуточненное

P13. Родовая травма скелета

  • P13.0. Перелом костей черепа при родовой травме
  • P13.1. Другие повреждения черепа при родовой травме
  • P13.2. Перелом бедренной кости при родовой травме
  • P13.3. Перелом других длинных костей при родовой травме
  • P13.4. Перелом ключицы при родовой травме
  • P13.8. Повреждения других частей скелета при родовой травме
  • P13.9. Повреждение скелета при родовой травме неуточненное

P14. Родовая травма периферической нервной системы

  • P14.0. Паралич Эрба при родовой травме
  • P14.1. Паралич Клюмпке при родовой травме
  • P14.2. Паралич диафрагмального нерва при родовой травме
  • P14.3. Другие родовые травмы нервного сплетения
  • P14.8. Родовые травмы других отделов периферической нервной системы
  • P14.9. Родовая травма периферических нервов неуточненных

P15. Другие родовые травмы


Аппарат искусственной вентиляции легких спасает жизни недоношенных детей - Чудо начинается - Интер
  • P15.0. Повреждение печени при родовой травме
  • P15.1. Повреждение селезенки при родовой травме
  • P15.2. Повреждение грудиноключично-сосцевидной мышцы при родовой травме
  • P15.3. Родовая травма глаза
  • P15.4. Родовая травма лица
  • P15.5. Повреждение наружных половых органов при родовой травме
  • P15.6. Некроз подкожножировой ткани, обусловленный родовой травмой
  • P15.8. Другие уточненные родовые травмы
  • P15.9. Родовая травма неуточненная

P20-P29. Дыхательные и сердечно-сосудистые нарушения, характерные для перинатального периода

P20. Внутриутробная гипоксия

  • P20.0. Внутриутробная гипоксия, впервые отмеченная до начала родов
  • P20.1. Внутриутробная гипоксия, впервые отмеченная во время родов и родоразрешения
  • P20.9. Внутриутробная гипоксия неуточненная

P21. Асфиксия при родах

  • P21.0. Тяжелая асфиксия при рождении
  • P21.1. Средняя и умеренная асфиксия при рождении
  • P21.9. Неуточненная асфиксия при рождении

P22. Дыхательное расстройство у новорожденного (дистресс)

Похожие темы:
Пневмония высокая температура без симптомов
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
  • P22.0. Синдром дыхательного расстройства у новорожденного
  • P22.1. Транзиторное тахипноэ у новорожденного
  • P22.8. Другие дыхательные расстройства у новорожденного
  • P22.9. Дыхательное расстройство у новорожденного неуточненное

P23. Врожденная пневмония

  • P23.0. Вирусная врожденная пневмония
  • P23.1. Врожденная пневмония, вызванная хламидиями
  • P23.2. Врожденная пневмония, вызванная стафилококком
  • P23.3. Врожденная пневмония, стрептококком группы В
  • P23.4. Врожденная пневмония, вызванная кишечной палочкой (Escherihia coli)
  • P23.5. Врожденная пневмония, вызванная Pseudomonas
  • P23.6. Врожденная пневмония, вызванная другими бактериальными агентами
  • P23.8. Врожденная пневмония, вызванная другими возбудителями
  • P23.9. Врожденная пневмония неуточненная

P24. Неонатальные аспирационные синдромы

  • P24.0. Неонатальная аспирация мекония
  • P24.1. Неонатальная аспирация анмиотической жидкости и слизи
  • P24.2. Неонатальная аспирация крови
  • P24.3. Неонатальная аспирация молока и срыгиваемой пищи
  • P24.8. Другие неонатальные аспирационные синдромы
  • P24.9. Неонатальный аспирационный синдром неуточненный

P25. Интерстициальная эмфизема и родственные состояния, возникшие в перинатальном периоде


Как установить диагноз пневмония? - Доктор Комаровский
  • P25.0. Интерстициальная эмфизема, возникшая в перинатальном периоде
  • P25.1. Пневмоторакс, возникший в перинатальном периоде
  • P25.2. Пневмомедиастинум, возникший в перинатальном периоде
  • P25.3. Пневмоперикард, возникший в перинатальном периоде
  • P25.8. Другие состояния, связанные с интерстициальной эмфиземой, возникшие в перинатальном периоде

P26. Легочное кровотечение, возникшее в перинатальном периоде

  • P26.0. Трахеобронхиальное кровотечение, возникшее в перинатальном периоде
  • P26.1. Массивное легочное кровотечение, возникшее в перинатальном периоде
  • P26.8. Другие легочные кровотечения, возникшие в перинатальном периоде
  • P26.9. Легочные кровотечения, возникшие в перинатальном периоде неуточненные

P27. Хронические болезни органов дыхания, развившиеся в перинатальном периоде

  • P27.0. Синдром Вильсона-Микити
  • P27.1. Бронхолегочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде
  • P27.8. Другие хронические болезни органов дыхания, возникшие в перинатальном периоде
  • P27.9. Неуточненные хронические болезни органов дыхания, возникшие в перинатальном периоде

P28. Другие респираторные нарушения, возникшие в перинатальном периоде

  • P28.0. Первичный ателектаз у новорожденного
  • P28.1. Другой и неуточненный ателектаз у новорожденного
  • P28.2. Приступы цианоза у новорожденного
  • P28.3. Первичное апноэ во время сна у новорожденного
  • P28.4. Другие типы апноэ у новорожденного
  • P28.5. Дыхательная недостаточность у новорожденного
  • P28.8. Другие уточненные респираторные состояния у новорожденного
  • P28.9. Респираторное нарушение у новорожденного неуточненное

P29. Сердечно-сосудистые нарушения, возникшие в перинатальном периоде

  • P29.0. Сердечная недостаточность у новорожденного
  • P29.1. Нарушение ритма сердца у новорожденного
  • P29.2. Гипертензия у новорожденного
  • P29.3. Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного
  • P29.4. Преходящая ишемия миокарда у новорожденного
  • P29.8. Другие сердечно-сосудистые нарушения, возникшие в перинатальном периоде
  • P29.9. Сердечно-сосудистое нарушение, возникшее в перинатальном периоде, неуточненное

P35-P39. Инфекционные болезни, специфичные для перинатального периода

P35. Врожденные вирусные болезни


Пневмония у детей: распознать и не запустить
  • P35.0. Синдром врожденной краснухи
  • P35.1. Врожденная цитомегаловирусная инфекция
  • P35.2. Врожденная инфекция, вызванная вирусом простого герпеса (herpes simplex)
  • P35.3. Врожденный вирусный гепатит
  • P35.8. Другие врожденные вирусные инфекции
  • P35.9. Врожденная вирусная болезнь неуточненная

P36. Бактериальный сепсис новорожденного

  • P36.0. Сепсис новорожденного, обусловленный стрептококком группы В
  • P36.1. Сепсис новорожденного, обусловленный другими и неуточненными стрептококками
  • P36.2. Сепсис новорожденного, обусловленный золотистым стафилококком (Staphylococcus aureus)
  • P36.3. Сепсис новорожденного, обусловленный другими и неуточненными стафилококками
  • P36.4. Сепсис новорожденного, обусловленный кишечной палочкой (Escherichia coli)
  • P36.5. Сепсис новорожденного, обусловленный анаэробными микроорганизмами
  • P36.8. Сепсис новорожденного, обусловленный другими бактериальными агентами
  • P36.9. Бактериальный сепсис новорожденного неуточненный

P37. Другие врожденные инфекционные и паразитарные болезни

  • P37.0. Врожденный туберкулез
  • P37.1. Врожденный токсоплазмоз

Использованные источники: http://www.cardioneurology.ru/klass-xvi-otdelnye-sostoyaniya-voznikayushhie-v-perinatalnom-periode/

Процесс воспаления в бронхолегочной системе, который развивается по причине попадания в систему легких и бронхов жидких или твердых посторонних частиц, называется аспирационной пневмонией. Инородное тело может попасть в дыхательную систему при вдыхании химических веществ, пищи или при рвоте.

Похожие темы:
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
Стандарт лечения пневмонии амбулаторно у детей
Пневмония при рождении недоношенного ребенка

На самом деле термин «аспирационная пневмония» собирательный, потому что симптоматика заболевания очень разнообразна и зависит от того, что именно проникло в легкие. В связи с этим к данному недугу относят и проявления химического воспалительного процесса, и поражение бактериального характера, и нарушение проводимости по причине нарушения механической природы.

Описание заболевания что это

Код по МКБ 10 – J69, 0, P24,9. Что это такое, впервые аспирационную пневмонию описал Гиппократ, и до 19 века этот недуг относился к «грудным болезням, сопровождающимся лихорадкой». В зависимости от проявления заболевания его называли плеврит, перипневмония или плевропневмония.


3х-килограммового малыша лечат в инфекционной больнице от пневмонии

Привязанность заболевания к патологоанатомическим изменениям в легочной системе впервые заметил Морганьи. Возбудитель заболевания был обнаружен ближе к концу 19 века, тогда же Грамм разработал специальную методику окраски бактериальной флоры и доказал, что причиной пневмонии могут быть разные возбудители.

Аспирационная форма недуга классифицируется следующим образом:

  • хронический пневмонит – развивается по причине попадания в легочные пути содержимого из желудочного тракта;
  • бактериальный – его развитию способствуют микроорганизмы, которые проникают в легкие из ротоглотки;
  • механический – провоцируют твердые частицы или жидкость, попадающие в дыхательные пути при глотании.

СПРАВКА! Из всех возможных пневмоний, аспирационная составляет 10% случаев.

Достаточно часто проникновение содержимого носоглотки может наблюдаться у людей во сне или при утрате сознания, однако, не каждый такой случай становится причиной развития данного заболевания.

Развитие недуга напрямую зависит от следующих факторов:


Как заподозрить пневмонию? - Доктор Комаровский
  • объем бактериальной флоры, которая проникла в бронхиолы;
  • способность этой микрофлоры к инфицированию;
  • общее состояние иммунной системы, от которого зависит сможет ли патогенная флора размножаться или будет уничтожена.

Кроме того, аспирационная форма пневмонии может быть спровоцирована:

  • сбоем в местной защите – закрытие глотки, кашель и т.д.;
  • природой субстрата, вызывающего пневмонию – кислотность и прочее.

Причины аспирационной пневмонии:

  1. Нарушения сознания. Чем сильнее нарушено сознание, тем больше риск аспирации увеличивается. По статистике в половине случаев коматозного или постинсультного состояния наблюдается данный недуг.
  2. Дисфагия пищевода – нарушение процесса глотания, которое сопровождает большое количество заболеваний органов ЖКТ.
  3. Нарушения неврологического порядка – болезнь Паркинсона, параличи, рассеянный склероз и прочие.
  4. Повреждения механические – их могут вызвать зондирование, бронхоскопия или эндоскопия.
  5. Гипергликемия, обструкция выходного желудочного отверстия, рвота, анестезия глотки, ларингеальная маска.

Факторы риска:

  • пожилые люди, которые спят на спине;
  • больные зубы;
  • плохое слюноотделение;
  • сахарный диабет;
  • сердечные недуги;
  • болезни органов дыхания;
  • нарушения в работе ЖКТ.

СПРАВКА! У новорожденных данная форма пневмонии может развиваться при попадании в легочную систему околоплодных вод.

Заболевание вызывается анаэробными микроорганизмами, которые создают колонии в верхних дыхательных путях. Как правило, эта флора не приводит к инфицированию организма.


Аспирация и пневмония Горячев А.С. 22.04.17

Что касается механизма развития патологии, он связан с вдыханием частиц большого размера или субстрата значительного объема, что приводит к механическому повреждению трахеобронхиальной системы.

Похожие темы:
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии
Пневмония при рождении недоношенного ребенка

Такое явление провоцирует кашель, а это способствует углублению патологического субстрата в легочную систему.

При этом развивается застой бронхолегочного секрета, а, следовательно, увеличивается риск инфицирования.


Аспирационная пневмония показания в первые 24 часа. Aspiration Pneumonia

Как развивается

У детей и новорожденных

У новорожденного ребенка аспирационная форма пневмонии может развиваться в случае, если ребенок заглотнул околоплодные воды.

Похожие темы:
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
Дифференциальная диагностика бронхита и пневмонии таблица
Пневмония высокая температура без симптомов

Однако, в первые дни жизни причина может крыться и в неправильном кормлении. В настоящее время это происходит, к счастью, очень редко.

В группе риска дети, которые родились недоношенными. Их легочная ткань незрелая, что естественно делает ее более уязвимой. Кроме того, риск развития недуга может увеличивать внутриутробная инфекция.


Н.А. Ильина - Пневмонии у детей и новорожденных

Первыми признаками заболевания у новорожденного являются сбивчивость дыхания, цианоз и апноэ. В дальнейшем такие дети с трудом набирают вес, они часто срыгивают или перестают брать грудь.

Похожие темы:
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
Дифференциальный диагноз острого бронхита и пневмонии

Диагностика аспирационной пневмонии затруднена по причине нетипичности проявлений. Однако, лечение необходимо начинать как можно быстрее, так как прогрессирование процесса может привести к развитию дыхательной недостаточности у малыша.

Итак, причинами обсуждаемого недуга у новорожденного могут быть:

  1. Инфицирование плода (еще внутриутробное) в результате инфекционных заболеваний у матери во время вынашивания ребенка. В этом случае возбудителями являются хламидии, стафилококки, микоплазма, уреоплазма и прочие болезнетворные микроорганизмы.
  2. Рождение ребенка раньше положенного срока. Развитие легочной системы заканчивается к 39 неделе беременности, а до этого момента дыхательная система не может в полом объеме выполнять свои функции, а, значит более подвергается риску.
  3. Травмы при родах. Если во время родов наблюдается преждевременное отхождение околоплодных вод, это провоцирует гипоксию плода и разнообразные заболевания нервной системы.
  4. Аномальное развитие дыхательной или желудочно-кишечной системы. В этом случае может нарушаться сосательный рефлекс, ребенок плохо усваивает пищу, наблюдается частая рвота, которая может попадать в легочную систему.

СПРАВКА! Наиболее распространенной причиной возникновения пневмонии аспирационного типа у новорожденных остается заглатывание околоплодных вод, внутриутробное или родовое инфицирование плода.

У взрослых

У взрослых развитие данной формы пневмонии связано с острым химическим пневмонитом, химической обструкцией и бактериальной пневмонией.

При кашле жидкость или посторонний предмет попадает в бронхолегочную систему, что может привести к отеку. Заболевание прогрессирует в результате механической обструкции, которая может стать причиной инфицирования паренхиматозной ткани легкого.

Аспирированное содержимое агрессивно воздействует на ткани органа, в результате чего наблюдается перфузия легкого и развитие гипоксемии. При присоединении бактериальной инфекции к патологическому процессу, заболевание начинает прогрессировать быстрее, что сопровождается более выраженными клиническими проявлениями.

Симптомы

Недуг, прогрессируя, проходит следующие этапы:

  • пневмонит;
  • наркотизирующая пневмония;
  • абсцесс;
  • эмпиема плевры.

В связи с этим, начальная стадия аспирационной пневмонии может быть не сопровождаться яркой клинической картиной.

О наличии присутствия в легочной системе инородного тела у взрослых и детей могут свидетельствовать следующие симптомы:

  • слабость;
  • кашель (сухой);
  • неприятные и часто болезненные ощущения в области грудной клетки;
  • диспноэ;
  • цианоз;
  • лихорадочное состояние;
  • сбои в сердечном ритме (тахикардия);
  • отхаркивание мокроты с пеной и кровью.

После того, как с момента попадания в легочную систему инородного тела пройдет две недели, развивается абсцесс и эмпиема плевры, это сопровождается усилением кашля и отходом зеленой мокроты с гнилостным запахом. Если пневмония вызвана химическими агентами, частота сердечных сокращений увеличивается, повышается температура тела, кожные покровы становятся синюшными.

У новорожденных симптоматика тоже развивается поэтапно. Сначала у ребенка можно наблюдать цианоз и задержку дыхания, затем дыхание становится жестким, а сердечные тоны прослушиваются крайне плохо. У детей старшего возраста аспирация бронхолегочной системы чаще всего развивается по причине заглатывания мелких предметов. В этом случае у ребенка наблюдается сильный кашель.

Диагностика

На приеме у врача, специалист изучает симптоматику, обращая внимание на цианоз, наличие одышки и сбоя в сердечном ритме.

Далее назначается рентгенологическое обследование легких. При этом визуализируется наличие инфильтратов, а также определяется четкая локализация патологических очагов. Также может потребоваться бактериологический посев мокроты и промывных вод.

Для этого может использоваться бронхоскопия. Такие исследования важны для установления патологической флоры и для определения какой именно антибиотик необходимо использовать в лечении заболевания. Газовый состав крови – это еще одно исследование, которое необходимо для выяснения тяжести гипоксемии.

Что касается диагностики недуга у детей, до 2 лет она затруднительна.

Это связано с тем, что в этом возрасте острый период заболевания часто сменяется затишьем, при котором даже по результатам рентгенологического исследования диагностировать недуг довольно сложно.

Как правило, о наличии инородного тела в легочной системе ребенка врач может догадываться после того, как у малыша будет многократно диагностирована пневмония.

Принципы лечения

Легочная аспирация требует комплексного лечения.

ВАЖНО! Впервую очередь необходимо удалить аспират из легочной ткани или бронхиального ствола.

В основе лечения аспирационной пневмонии лежат антибиотики. Врач в индивидуальном порядке подбирает антибактериальное средство, курс приема которых не должен превышать две недели. Кроме того, выписываются общеукрепляющие препараты, а также витаминные комплексы. При лихорадочных состояниях принимаются жаропонижающие средства.

При развитии абсцесса, назначается следующее:

  • дренаж;
  • массаж – перкуторныйили вибрационный;
  • трахеальная аспирация;
  • бронхоскопия;
  • бронхоальвеолярный лаваж.

В некоторых случаях назначается хирургическое вмешательство, оно необходимо если:

  • размер абсцесса превышает 6 см;
  • имеются легочные кровоизлияния;
  • образуются фистулы.

При развитии эмпиемы плевры, используют следующие методы лечения:

  • плевральная полость дренируется;
  • проводится санация (промывания);
  • в плевральную полость вводятся фибринолитики и антибактериальные средства,
  • торакостомия;
  • плеврэктомия.

Период восстановления

В восстановительный период рекомендуются следующие мероприятия:

  1. Поддерживающая медикаментозная терапия – применение пробиотиков (Аципол, Бифудумбактерин), и пребиотиков (Дюфалак, Нормазе). Эти препараты нужны для восстановления организма после применения антибактериальных средств. Кроме того, назначаются иммуномодулирующие препараты (Имунал, Пантокрин), препараты, нормализующие сердечный ритм (Аспаркам, Панангин).
  2. Физиотерапия – ингаляции, электрофорез, лечебная физкультура, массаж. Также полезны закаливающие процедуры и прогулки на свежем воздухе.
  3. Диетическое питание – направлено на восполнение минералов и витаминов.

Профилактические мероприятия

Предотвратить или снизить риск развития аспирационной пневмонии можно соблюдая следующие рекомендации:

  • перед хирургическими процедурами не принимать пищу;
  • после операции приподнимать головной конец кровати;
  • при наличии желудочного зонда в момент приема пищи поднимать головной конец кровати;
  • следить за гигиеной ротовой полости;
  • кормящая мать должна знать все тонкости грудного кормления;
  • при кашле и боли в грудной клетке сразу же обращаться к врачу;
  • своевременно лечить неврологические и гастроэнтерологическиезаболевания.

Кроме того, рекомендуется остерегаться переохлаждения, соблюдать режим труда и отдыха, а также избегать скопления людей в период обострений вирусных заболеваний.

ВАЖНО! Тяжелыми последствиями аспирационной пневмонии могут стать абсцесс и эмпиема плевры, которые сопровождаются воспалительным процессом гнойного характера. Если лечение не оказывается, гнойная инфекция может распространяться, развиваться дыхательная недостаточность, которая может привести к летальному исходу.

Аспирационная пневмония у детей: симптомы и лечение

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Развитие аспирационной пневмонии связано с попаданием в нижние дыхательные пути содержимого носоглотки, ротовой полости или желудка. В детском возрасте такое заболевание встречается часто из-за незрелости глотательного рефлекса или его нарушения. На фоне аспирации под воздействием инфекционных агентов в бронхах развивается воспаление.

Симптомы аспирационной пневмонии

Течение этого заболевания нижних дыхательных путей включает несколько стадий. На раннем этапе симптомы не слишком выражены. Клиническая картина нарастает постепенно по мере прогрессирования патологии:

  1. Ранняя стадия. Воспаление захватывает не более 2 сегментов легкого. Температура и пульс остаются в норме. Гипертермия редко достигает 37-38 градусов. Иногда отмечается неполноценный выдох, но состояние больного остается удовлетворительным.
  2. Вторая стадия. Температура резко повышается до 39 градусов. Ее удается снизить всего на несколько минут. На фоне гипертермии наблюдаются повышенный пульс, трудности с дыханием, головные боли, отсутствие аппетита и сонливость.
  3. Тяжелая стадия. Температура увеличивается до 40 градусов. Лихорадка сопровождается галлюцинациями, бредом, учащением дыхания. Сердце бьется с частотой более 100 уд./мин.

Обратите внимание, что кашель не является главным признаком аспирационной пневмонии. Она может протекать и без него. Вместо кашля в этом случае отмечается одышка. Симптомы аспирационной пневмонии в зависимости от причины:

Причина заболевания Особенности проявления
Бактерии
  • повышение температуры до 38 градусов;
  • влажный кашель с отделением гнойной мокроты;
  • боль в груди.
Химические раздражители Присутствуют признаки общей интоксикации:
  • повышение температуры;
  • учащение пульса;
  • трудности с дыханием;
  • синюшный оттенок кожи лица;
  • отделение мокроты розового цвета с пенистой структурой.
Проглатывание инородного тела Глухой кашель, который исчезает через некоторое время из-за разрастания очагов воспаления. Сопровождается мокротой зеленого цвета с выраженным гнилостным запахом.

Особенности заболевания у новорожденных

Аспирационный синдром у новорожденных в большинстве случаев появляется в первые часы после родов и связан с попаданием околоплодных вод в ткани легкого. Реже причинами являются обильное срыгивание, рвота и неправильное кормление в первые дни после рождения.

Аспирационная пневмония у новорожденных развивается постепенно, как и у взрослых. Температура тела остается нормальной. Если она и повышается, то не выше 37 градусов. Другие симптомы аспирационной пневмонии у новорожденных:

  • невыраженный цианоз;
  • изменения дыхательного ритма с частичной задержкой дыхания;
  • дефицит массы тела, медленная прибавка в весе;
  • отказ от груди;
  • дисапноэ;
  • тахикардия;
  • слабость;
  • рвота, периодическое срыгивание;
  • жесткое дыхание, хрипы;
  • покашливание;
  • капризность;
  • сероватый оттенок кожи.

Причины

Группу риска развития аспирационной пневмонии составляют дети с врожденными заболеваниями желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы, рефлекторными нарушениями. Последнее особенно касается сосательного рефлекса. Основные причины аспирационного синдрома:

  • наличие инородных тел в бронхах или трахее;
  • ранения дыхательных путей;
  • эндотрахеальные манипуляции, трахеостомия, интубации;
  • рвота;
  • насильственное кормление ребенка;
  • аспирация мекония;
  • внутриутробное инфицирование плода вследствие инфекций, перенесенных матерью во время беременности;
  • родовые травмы;
  • недоношенность разной степени.

Редко аспирационную пневмонию провоцируют заболевания ротовой полости и верхних дыхательных путей: кариес, пародонтоз, гингивит, тонзиллит. При таких патологиях ротоглотка инфицирована патогенной микрофлорой. Возбудители аспирационной пневмонии:

  • Бактерии. По статистике, около 50% случаев аспирационной пневмонии связано с воздействием анаэробной микрофлоры: превотелл, бактероидов, фузобактерий. Около 10% приходится на стафилококков, стрептококков, кишечную и синегнойную палочки, клебсиеллы.
  • Химические раздражители. Пневмонию вызывают особые составы или желудочный сок, которые оказывают токсическое действие на эпителий легких.
  • Инородные тела, попавшие в дыхательные пути. Вызывают механическую обструкцию участка трахеобронхиального дерева. Это провоцирует сильный кашель, который способствует еще более глубокому проникновению аспирата.

Диагностика

Поскольку аспирационная пневмония у детей имеет множество причин, поэтому в диагностике принимают участие несколько специалистов. Ребенка осматривают пульмонолог и торакальный хирург. Дополнительно может потребоваться консультация невролога, отоларинголога и гастроэнтеролога. Основные методы диагностики:

  • Рентгенография легких. Позволяет выявить типичную локализацию аспирационной пневмонии в задних верхнедолевых и верхних нижнедолевых сегментах или нижних долях легких.
  • Бактериологический посев. Необходим для определения чувствительности к антибиотикам патогенной микрофлоры, которая вызвала пневмонию у ребенка.
  • Бронхоскопия с забором мокроты и взятие промывных вод из трахеобронхиального дерева. Проводится с целью определения возбудителя заболевания.
  • Трансторакальная пункция под ультразвуковым или рентгеновским контролем. Показана при наличии абсцессов.
  • Дренирование плевральной полости с анализом плеврального выпота. Помогает сделать вывод о характере плевральной жидкости.
  • Анализ на газовый состав крови. Необходим для определения тяжести гипоксемии.

Лечение

Если причиной аспирационной пневмонии стало инородное тело в просвете воздухоносных путей, то проводится срочное эндоскопическое удаление предмета. Дополнительно назначаются оксигенотерапия, а при тяжелом состоянии ребенка – интубация и искусственная вентиляция легких.

При наличии абсцессов в легких их дренируют, проводят перкуторный и вибрационный массажи грудной клетки. Другие методы лечения аспирационного синдрома:

  • Санационная бронхоскопия. Заключается в выведении мокроты из бронхов посредством бронхоскопа.
  • Хирургическое вмешательство. Показано при обширных абсцессах, кровотечениях. В таких ситуациях проводят удаление некротизированных тканей и дренирование гнойных участков.

Если пневмония вызвала развитие эмпиемы плевры, то тоже проводят дренаж плевральной полости, после чего ее санируют. Дополнительно посредством дренирования в нее могут вводить фибринолитики и антибиотики. Основой лечения на ранних стадиях пневмонии являются медикаменты:

Группы применяемых препаратов Названия лекарств
Жаропонижающие
Противовоспалительные
Антибактериальные
  • Клиндамицин;
  • Метронидазол;
  • Амоксициллин;
  • Имипенем.
Муколитики
  • Ацетилцистеин;
  • Амброксол;
  • Бромгексин.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Аспирационная пневмония

Аспирационная пневмония – это инфекционно-токсическое повреждение легочной паренхимы, развивающееся вследствие попадания в нижние дыхательные пути содержимого ротовой полости, носоглотки, желудка. Аспирационная пневмония проявляется кашлем, тахипноэ, цианозом, тахикардией, болью в груди, лихорадкой, появлением зловонной мокроты. Диагностика аспирационной пневмонии опирается на аускультативные и рентгенологические данные, результаты бронхоскопии, микробиологического исследования содержимого нижних дыхательных путей и плеврального выпота. Лечение аспирационной пневмонии требует проведения оксигенотерапии, антибиотикотерапии, эндоскопической санации трахеобронхиального дерева; при необходимости проводится дренирование развившихся абсцессов или эмпиемы плевры.

Под аспирационной пневмонией в пульмонологии понимается воспаление легких, возникшее в результате установленного эпизода случайного попадания в нижние дыхательные пути содержимого ротоносоглотки или желудка.

Среди различных форм пневмоний аспирационная пневмония имеет довольно большой удельный вес: на ее долю приходится около 23% случаев тяжелых форм легочной инфекции. Аспирационный синдром нередко встречается у практически здоровых лиц во время сна.

Так, при исследованиях с ирригацией носоглотки раствором, меченным радиоактивными изотопами, аспирация была зафиксирована у 45-50% здоровых людей и у 70% пожилых пациентов в возрасте старше 75 лет с нарушением сознания.

Аспирационная пневмония

Аспирационные пневмонии развиваются на фоне случайного попадания твердых частиц или жидкости в воздухоносные пути. Тем не менее, одного лишь факта аспирации недостаточно для возникновения аспирационной пневмонии.

В механизме развитии пневмонии играет роль количество аспирированного содержимого и его характер, число микроорганизмов, попадающих в терминальные бронхиолы, их вирулентность, состояние защитных факторов организма.

В большинстве случаев этиология аспирационных пневмоний носит полимикробный характер. Более 50% случаев аспирационной пневмонии вызывается анаэробной флорой (бактероидами, превотеллой, фузобактериями, порфиромонадами, вейлонеллами и др.

); около 10% — только аэробными видами (стафилококками, гемофильной палочкой, клебсиеллой, кишечной палочкой, энтеробактериями, протеем, синегнойной палочкой); в остальных случаях – комбинированной флорой.

Важным микробиологическим субстратом при развитии аспирационной пневмонии выступает присутствие в ротовой полости и верхних дыхательных путях патогенной микрофлоры при кариесе, пародонтозе, гингивите, тонзиллите и т. д.

  • Чаще всего преморбидным фоном для аспирационных пневмоний служат:
  • Нарушения сознания, обусловленные различными факторами:
  • Заболевания периферической и центральной нервной системы:
  • миастения
  • рассеянный склероз
  • болезнь Паркинсон
  • метаболическая энцефалопатия
  • эпилепсия
  • опухоли головного мозга
  • инсульт

Заболевания, сопровождающиеся нарушением акта глотания (дисфагией) и регургитацией:

Травмы и ятрогенные повреждения:

  • травматические и ятрогенные повреждения дыхательных путей при ранениях
  • инородных телах трахеи и бронхов
  • рвоте различного генеза
  • проведении трахеостомии, интубации
  • эндотрахеальных манипуляций.

В детском возрасте:

Сценарий развертывания событий при аспирации содержимого в трахеобронхиальное дерево может варьировать от полного отсутствия нарушений до развития респираторного дистресс-синдрома, дыхательной недостаточности и гибели пациента.

Условиями, приводящими к развитию аспирационной пневмонии, служат нарушения факторов местной защиты в дыхательных путях и патологический характер аспирационных масс (количество, химические свойства и рН, степень инфицированности и пр.).

Основными патогенетическими звеньями, приводящими к возникновению аспирационной пневмонии, выступают механическая обструкция дыхательных путей, острый химический пневмонит и бактериальная пневмония.

При вдыхании большого объема аспирата или крупных твердых частиц возникает механическая обструкция трахеобронхиального дерева.

Возникающий при этом защитный кашлевой рефлекс способствует еще более глубокому проникновению аспирированного субстрата в бронхи и бронхиолы, что может привести к развитию отека легких.

Механическая обструкция сопровождается развитием ателектазов легкого и застоем бронхиального секрета, на фоне которых увеличивается риск инфицирования легочной паренхимы.

Дальнейшие патологические изменения в легочной паренхиме обусловлены ее повреждением биологически активными веществами, а не прямым действием аспирата.

На фоне рефлекторного бронхоспазма, ателектаза части легкого, снижения легочной перфузии и прямого повреждения альвеол быстро развивается гипоксемия. С присоединением бактериального компонента нарастает дыхательная недостаточность, лихорадка, кашель, т. е.

появляются все признаки бактериальной пневмонии. В этой стадии аспирационной пневмонии рентгенологически определяются очаги инфильтрации, нередко возникают легочные абсцессы и эмпиема плевры.

В дальнейшем нарастают диспноэ, боли в грудной клетке, лихорадка, тахикардия, цианоз, выделение пенистой мокроты с примесью крови при кашле. Нередко, уже спустя 10-14 суток при аспирационной пневмонии возникает абсцедирование легочной ткани и эмпиема плевры. При этом появляется продуктивный кашель с выделением гнойной мокроты с гнилостным запахом, кровохарканье, ознобы.

На аспирационную пневмонию указывает наличие в анамнезе эпизода аспирации, подтверждаемое физикальными, рентгенологическими, эндоскопическими и микробиологическими данными.

Для выяснения причин, приведших к аспирационной пневмонии, кроме осмотра пациента пульмонологом и торакальным хирургом, может потребоваться консультация гастроэнтеролога, невролога, отоларинголога.Подтверждающая диагностика включает:

  • Рентген. Рентгенография легких в 2-х проекциях позволяет определить типичную локализацию аспирационной пневмонии в так называемых зависимых сегментах легкого: задних верхнедолевых и верхних нижнедолевых сегментах (при аспирации содержимого в горизонтальном положении) или нижних долях (при нахождении пациента во время аспирации в горизонтальной позиции). Кроме этого, определяются ателектазы легкого, очаги деструкции в легочной паренхиме, скопление газа над экссудатом в полости плевры.
  • Выделение возбудителя. Важным этапом диагностики аспирационной пневмонии служит бактериологический посев мокроты на микрофлору с определением чувствительности к антибиотикам, а также бактериологическое исследование промывных вод бронхов. Поэтому с диагностической целью обычно прибегают к проведению бронхоскопии с забором мокроты, взятию промывных вод из трахеобронхиального дерева.
  • Исследование крови. Для выяснения тяжести гипоксемии при аспирационной пневмонии исследуется газовый состав крови, КОС крови. Проводится исследование биохимических показателей крови, посев крови на стерильность, на аэробные и анаэробные бактерии.

При аспирации инородных тел, приводящих к обтурации просвета воздухоносных путей, показано срочное эндоскопическое удаление инородного тела из трахеи/бронха. Проводится оксигенотерапия — подача увлажненного кислорода, в тяжелых случаях – интубация и ИВЛ. Основой лечения аспирационной пневмонии служит антибактериальная терапия.

При назначении противомикробных препаратов учитывается чувствительность к ним анаэробных и аэробных возбудителей. При аспирационных пневмониях обычно назначают комбинации нескольких антибактериальных препаратов (например, фторхиналонов или цефалоспоринов и метронидазола).

Продолжительность курса антибактериального лечения при аспирационной пневмонии составляет 14 дней.

При наличии абсцессов в легких выполняется их дренирование, проводится вибрационный массаж, перкуторный массаж грудной клетки. При необходимости осуществляется повторная трахеальная аспирация секрета, санационные бронхоскопии и бронхоальвеолярный лаваж.

К хирургическому вмешательству прибегают при организации абсцессов больших размеров (более 6 см), легочном кровотечении, образовании бронхоплевральной фистулы. При аспирационной пневмонии, осложненной эмпиемой плевры, выполняется дренирование плевральной полости, проводятся санационные промывания, введение в полость плевры антибиотиков и фибринолитиков.

Возможно проведение открытого дренирования (торакостомии), плеврэктомии с декортикацией легкого.

Учитывая высокий риск аспирационной пневмонии среди лиц, страдающих заболеваниями нервной и пищеварительной систем, необходимо проводить лечение основного патологического состояния. Пациентам с дисфагией и склонностью к аспирации рекомендуется дробное питание и щадящая диета.

Для профилактики рефлюкса у пациентов с дисфагией, тяжелобольных и послеоперационных пациентов необходимо приподнимать головной конец кровати под углом 30-45°. Особое внимание следует уделять пациентам, находящимся на ИВЛ, зондовом питании.

Большую роль в предупреждении аспирационных пневмоний играет гигиена и своевременная санация полости рта, регулярное посещение стоматолога.

Аспирационная пневмония: причины проявления и методы борьбы с патологией

Как лечить аспирационную пневмонию.

Под термином аспирационной пневмонии подразумевают воспалительный процесс, протекающий в легкие, развивающейся вследствие попадания инородных тел в дыхательные пути. На фоне такого процесса в легких происходит процесс размножения и деления патогенных микроорганизмов.

Перед тем как ознакомиться с методами лечения аспирационного воспаления следует рассмотреть причины его проявления и характерную симптоматику.

Причины проявления болезни

Попадание мельчайших частиц в область дыхательных путей происходит довольно часто. Защитные функции организма обеспечивают предотвращение попадание частиц непосредственно в легкие и обеспечивают их выведение наружу.

Внимание! В случае, когда нормальные протекционные функции нарушены, происходит попадание частиц в дыхательные пути пациента и развивается аспирационная пневмония.

К категории  лиц имеющих предрасположенность к развитию подобной патологии относят неблагополучные слои населения стабильность иммунной системы, которых нарушена наркотической или алкогольной зависимостью.

Тем не менее, заболевание такого характера проявляется и у обычных пациентов, частицы могут проникать в дыхательные пути пациента при рвоте.

Недуг часто выявляют у детей, потому родители должны постоянно контролировать состояние малыша.

  • Среди перечня факторов создающих предпосылки для развития аспирационной пневмонии выделяют следующие:
  • патологии центральной нервной системы;
  • болезни, сопровождающиеся нарушениями глотательных рефлексов;
  • присутствие в ротовой полости и дыхательных путях пациента патогенной микрофлоры;
  • травматизация дыхательных путей, механические повреждения;
  • попадание ядов в дыхательные пути.
  • В зависимости от причинного фактора выделяют три разновидности аспирационной пневмонии.

Воспалительный процесс в легких.

Они рассмотрены в таблице:

Классификация аспирационной пневмонии в зависимости от причинного фактораТипПочему развиваетсяАспирационное воспалениеРазвивается в результате механических повреждений дыхательных путей вследствии повреждения структуры мелкими инородными частицами, проникающими в область бронх.Бактериальная пневмонияПроявляется в результате активности бактериальных возбудителей в области легких.Аспирационный пневмонитИмеет химическую природу. Развивается в результате попадания желудочного сока или других соединений в легкие.

  1. Подробно о заболевании расскажет специалист в видео в этой статье.
  2. Характерные симптомы
  3. К перечню общих симптомов, характерных для аспирационной пневмонии относят:
  4. повышение температуры тела до субфебрильных значений;
  5. затрудненное дыхание;
  6. отдышка;
  7. сухой кашель;
  8. синюшность кожных покровов;
  9. болезненность в области грудной клетки, усиливающаяся в момент приступа кашля.

В чем опасность подобного воспаления.

Важно! Симптомы аспирационной пневмонии сильно отличаются в зависимости от провоцирующей причины.

  • Для бактериальной пневмонии характерны следующие проявления:
  • существенное повышение температуры тела до 38-39 градусов;
  • продуктивный кашель, сопровождающейся выделение гнойной мокроты;
  • боли в загрудинной области;
  • синюшность кожных покровов, проявляющаяся на фоне кислородного голодания.
  • Аспирационный пневмонит сопровождается следующими проявлениями:
  • повышение температуры тела до 40 градусов;
  • учащение сердечного ритма из-за контакта с едкими веществами;
  • проявление отдышки;
  • выделение мокроты с вкраплением крови;
  • синюшность кожных покровов.

Чаще всего аспирационная пневмония сопровождается рефлекторным кашлем. Подобный симптом исчезает через некоторое время, но это не свидетельствует о выздоровлении. В этот момент стремительно развивается воспалительный процесс – происходит поражение легочного эпителия.

Как и почему развивается недуг у новорожденных.

Важно обратить внимание на то, что аспирационная пневмония часто проявляется у новорожденных. В таком случае у ребенка отмечается бледность кожных покровов, и проявляются симптомы дыхательной недостаточности.

Новорожденный часто срыгивает в процессе кормления и медленно набирает вес. Патология развивается на фоне травм родовых путей при незрелости легочных путей.

  1. Диагностические мероприятия
  2. Для подтверждения диагноза используют следующие методы обследования:
  3. физикальное исследование;
  4. рентгенологическое обследование;
  5. эндоскопическое обследование;
  6. микробиологическое исследование.

Рентген позволяет специалисту определить наличие инфильтрационных областей и локализацию очагов воспаления. Для подтверждения диагноза производят бактериологический посев мокроты и промывных вод. Материал для диагностики забирается при помощи бронхоскопии.

Внимание! Антибиотик подбирается на основании полученных данных в ходе исследования мокроты.

Процесс исследования мокроты.

Для определения количественного содержания кислорода в крови и исключения гипоксемии производят анализ газового состава.

Как проходит лечение?

Для лечения используют антибактериальные средства, курс лечения составляет 10-14 суток.

Препараты для лечения недуга подбирает врач.

Если в легких пациента выявлены абсцессы, медики проводят дренирование плевральной полости. Оперативное вмешательство проводится при легочном кровотечении. При тяжелой дыхательной недостаточности пациентов подключают к аппарату ИВЛ (на фото).

Внимание! Лечение аспирационной пневмонии следует проводить в условиях стационара, пациент должен пребывать под постоянным наблюдением.

Медикаментозная терапия

Для лечения патологии используют антибактериальные средства, дозировка которых подбирается в частном порядке для каждого пациента. Продолжительность курса терапии не превышает 14 суток.

Используются средства для перорального приема и инъекционные формы лекарственных составов. Инструкция подразумевает коррекцию лекарственных доз составов в зависимости от тяжести болезни и возраста пациента.

Пациент должен помнить об опасности самолечения.

Внимание! Для лечения патологии данной формы нецелесообразно использовать цефалоспорины.

  • Также используют:
  • жаропонижающие средства;
  • бронхорасширяющие препараты;
  • муколитики.

Для повышения эффективности терапии проводят вибрационный массаж и используют постуральный дренаж. Используют методы лечебной физкультуры в виде дыхательной гимнастики для профилактики застойных процессов.

Как проявляется недуг у детей?

Аспирационное воспаление часто проявляется у новорожденных малышей в результате заглатывания околоплодных вод. В таком случае первые проявления болезни становятся заметными на 2-3 сутки жизни.

У недоношенных малышей ввиду незрелости легочных тканей заболевание проявляется в результате скопления грудного молока матери в полостях. Заболевание чаще диагностируют у младенцев с невротическими расстройствами, родовыми травмами или инфекционными процессами.

Аспирационная пневмония у детей.

  1. У новорожденных с пневмонией проявляются следующие симптомы:
  2. гипорефлексия;
  3. изменение цвета кожных покровов;
  4. проявление хрипов;
  5. жесткое дыхание;
  6. задержка дыхания;
  7. покашливание;
  8. тахикардия.

Клиническая картина не является специфической потому установить точный диагноз достаточно трудно. Провести диагностику помогает рентгенография, на снимке легких пациента будут видны изменения.

Внимание! Недуг у новорожденных протекает в тяжелой форме, нередко проявляются симптомы дыхательной недостаточности.

У детей дошкольного и младшего школьного возраста недуг развивается по причине попадания мелких предметов в дыхательные пути. Такое осложнение сопровождается сильным рефлекторным кашлем, являющимся своеобразной защитной реакцией организма.

Профилактика аспирационной пневмонии

Лечение недуга должно проводиться в медицинском учреждении.

Методы профилактики развития недуга достаточно просты:

  • Все хирургические вмешательства (кроме экстренной хирургии) производиться натощак.
  • Тяжелым пациентам в послеоперационном периоде производят аспирацию желудочного содержимого.
  • Важно своевременно проводить санацию ротовой полости потому как постоянное заглатывание бактерий может стать причиной воспаления. Возбудители аспирационной пневмонии – анаэробные бактерии, которые могут проникать к дыхательным путям через ротовую полость.
  • Врач должен постоянно контролировать правильность положения зонда для питания.
  • Поскольку пневмония у новорожденных часто развивается при нарушении матерью рекомендаций по грудному вскармливанию, женщине следует внимательно изучить все рекомендации. Инструкция действий разъясняется подробно на курсах материнства.
  • При проявлении болей в области грудной клетки и кашля следует немедленно обратиться к врачу и провести рентгенографию.
  • Пациентам с неврологическими расстройствами следует регулярно проходить обследование.

На основании полученной информации можно сделать вывод о том, что аспирационное воспаление чаще всего развивается у пациентов, относящихся к уязвимым слоям населения: лица, страдающие хроническими заболеваниями, пожилые люди, дети.

Именно поэтому должное внимание должно уделяться регулярному обследованию этих категорий. Недуг крайне опасен для детей, потому родители должны уделять внимание контролю над состоянием ребенка.

Читать далее…

Аспирационная пневмония: диагностика, симптомы и лечение

Воспаление легких развивается на фоне разных причин, чаще всего при воздействии на легочную ткань микробных пневмококковых агентов.

В зависимости от возбудителя различают несколько типов пневмоний: микробная, бактериальная, грибковая, встречается и аспирационная пневмония.

Аспирация в легочной ткани возникает на фоне проникновения инородных веществ или агентов в легкие.

Происходит это в процессе забрасывания микробов из желудка или носоглотки, попадания химических токсических агентов из окружающей среды при вдыхании паров газа или краски.

Причины и факторы риска

К развитию аспирационной пневмонии могут привести следующие состояния:

  • алкогольное или наркотическое опьянение;
  • общая анестезия;
  • черепно-мозговая травма;
  • миастения;
  • болезнь Паркинсона;
  • рассеянный склероз;
  • инсульт;
  • опухоли головного мозга;
  • метаболическая энцефалопатия;
  • цереброваскулярные нарушения;
  • эпилепсия.

Немаловажное значение в патологическом механизме развития аспирационной пневмонии имеют заболевания, протекающие с явлениями регургитации и (или) дисфагии:

  • грыжа пищеводного отверстия диафрагмы;
  • стеноз пищевода;
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
  • ахалазия кардии.

Факторы риска развития аспирационной пневмонии:

  Дуоденит: что это за болезнь и как её быстро вылечить?

  • ранения дыхательных путей;
  • инородные тела в трахее или бронхах;
  • проведение эндотрахеальных манипуляций, интубации, трахеостомии;
  • рвота.

Аспирационная пневмония нередко возникает у детей первых лет жизни. В ее развитии играют роль следующие факторы:

  • насильственное кормление малыша;
  • попадание инородных тел в бронхи;
  • аспирация мекония.

В ротовой полости и верхних дыхательных путях у пациентов, страдающих кариесом, гингивитом, пародонтозом, тонзиллитом присутствует патогенная микробная флора. Ее попадание в нижние дыхательные пути при аспирационном синдроме способно стать причиной инфекционного воспаления паренхимы легких.

Терапия аспирационной пневмонии обязательно должна включать в себя назначение антибиотиков с учетом чувствительности к ним бактериальной микрофлоры.

Результаты микробиологических исследований показывают, что почти в 50% случаев аспирационная пневмония вызывается анаэробной микрофлорой (фузобактериями, превотеллами, бактериоидами).

В 10% случаев в основе развития инфекционно-воспалительного процесса лежит инфицирование легочной ткани аэробными бактериями (синегнойной палочкой, кишечной палочкой, стафилококками, протеем, клебсиеллами).

В оставшихся 40% случаев этиология заболевания носит полимикробный комбинированный характер.

Попадание в нижние отделы дыхательной системы твердых частиц или жидкого аспирата приводит к механической обструкции (закупорке) участка трахеобронхиального дерева.

На этом фоне возникает кашлевой рефлекс, который способствует еще более глубокому проникновению аспирата.

Механическая обструкция становится причиной развития ателектаза (спадения доли легкого), застоя секрета бронхов, что увеличивает риск инфицирования.

Присоединение микробного компонента приводит к появлению признаков бактериальной пневмонии:

  • повышения температуры тела;
  • кашля;
  • общей слабости;
  • потливости;
  • одышки.

Меры профилактики

Для предотвращения развития аспирационной пневмонии необходимо соблюдать правила профилактики. Лежачим больным приподнимают головной конец кровати под углом 30°С, это позволяет избежать аспирации желудочным содержимым. Кормить больного необходимо только в сидячем положении, после приема пищи нельзя сразу же ложиться.

Важно следить за гигиеной полости рта, регулярно чистить зубы, лечить кариес, болезни пародонта и десен. При появлении первых симптомов заболевания необходимо сразу же обратиться к врачу. Если в анамнезе присутствуют сопутствующие хронические недуги ЖКТ, сердечно-сосудистой, нервной системы, следует своевременно проводить лечение.

Личная профилактика пневмонии заключается в:

Профилактика при пневмонии является регулярное занятие спортом

  • оздоровлении организма;
  • сбалансированном питании;
  • регулярных занятиях спортом;
  • соблюдении правил противоэпидемических мероприятий в осенне-зимний период;
  • соблюдении режима труда и отдыха.

Аспирационная форма пневмонии развивается преимущественно у лежачих больных и людей, страдающих расстройствами пищеварения, глотания. Для эффективного лечения назначается курс антибиотиков, при развитии осложнений требуется хирургическое вмешательство. Прогноз заболевания благоприятный при своевременно начатой и адекватной терапии, летальность составляет 20–25%.

Видео по теме: Пневмония

Симптомы

Клиническая картина аспирационной пневмонии в начальной стадии стертая. После эпизода аспирации пациентов несколько дней могут беспокоить сухой непродуктивный кашель, общая слабость, незначительное повышение температуры тела. Затем к этим симптомам присоединяются:

  • боли в области грудной клетки;
  • тахикардия;
  • диспноэ;
  • цианоз.
  • Температура тела повышается до 38-39 °С, а кашель начинает сопровождаться выделением пенистой мокроты, в которой можно обнаружить примесь крови.
  • При аспирационном пневмонии повышается температура и появляется кашель с выделением пенистой мокроты
  • Через 10-14 дней от начала заболевания в легком формируется абсцесс и возникает эмпиема плевры. Клинически названные процессы сопровождаются появлением:
  • сильного кашля с обильным выделением гнойной мокроты, нередко с гнилостным запахом;
  • повышения температуры тела до 40-41 °C, сопровождаемого потрясающими ознобами.

Классификация

Аспирационная пневмония имеет несколько степеней тяжести протекания:

  1. Легкая. Если в воспалительный процесс вовлекается не более 2 сегментов легкого. Показатели температуры, дыхания и ЧСС остаются в пределах нормы. Происходит постепенное ухудшение самочувствия.
  2. Среднетяжелая. Когда патология затрагивает обе доли легкого. Сердечный ритм учащается до 100 ударов в минуту, а дыхание — до 30. Отмечаются повышение температуры и признаки общей интоксикации организма.
  3. Тяжелая. Выражается обширным поражением легочных тканей, на фоне чего пульс превышает 100 ударов в минуту, а частота дыхания — свыше 40. Развиваются лихорадка, галлюцинации и бредовое состояние. На этом этапе могут формироваться опасные для жизни последствия.

По мере прогрессирования патология проходит несколько этапов:

  • острая форма пневмонита;
  • некротизирующая пневмония;
  • формирование абсцесса легкого;
  • эмпиема плевры.

Особенности протекания аспирационной пневмонии у новорожденных

Причины аспирационной пневмонии у новорожденных:

  • аспирация мекония при переношенной беременности;
  • родовая травма;
  • незрелость легочной ткани у недоношенных детей;
  • внутриутробная инфекция.

Аспирационная пневмония нередко возникает у детей первых лет жизни. В ее развитии играют роль насильственное кормление, аспирация мекония, попадание инородных тел в бронхи.

Практически все дети с аспирационной пневмонией рождаются от матерей с отягощенным акушерским анамнезом:

  • при хронической гипоксии плода;
  • при длительном безводном промежутке;
  • при осложненном течении родов.

Помимо общих признаков дыхательной недостаточности, при аспирационной пневмонии новорожденных выявляются другие симптомы:

  • бледно-серый цвет кожных покровов;
  • гипо- или арефлексия;
  • частое срыгивание;
  • рвота;
  • парез кишечника;
  • потеря массы тела более чем на 30% и очень медленный ее набор.

Описание заболевания что это

Код по МКБ 10 – J69, 0, P24,9. Что это такое, впервые аспирационную пневмонию описал Гиппократ, и до 19 века этот недуг относился к «грудным болезням, сопровождающимся лихорадкой». В зависимости от проявления заболевания его называли плеврит, перипневмония или плевропневмония.

Привязанность заболевания к патологоанатомическим изменениям в легочной системе впервые заметил Морганьи. Возбудитель заболевания был обнаружен ближе к концу 19 века, тогда же Грамм разработал специальную методику окраски бактериальной флоры и доказал, что причиной пневмонии могут быть разные возбудители.

Аспирационная форма недуга классифицируется следующим образом:

  • хронический пневмонит – развивается по причине попадания в легочные пути содержимого из желудочного тракта;
  • бактериальный – его развитию способствуют микроорганизмы, которые проникают в легкие из ротоглотки;
  • механический – провоцируют твердые частицы или жидкость, попадающие в дыхательные пути при глотании.

СПРАВКА! Из всех возможных пневмоний, аспирационная составляет 10% случаев.

  Нейрогенный мочевой пузырь — причины, симптомы и лечение

Достаточно часто проникновение содержимого носоглотки может наблюдаться у людей во сне или при утрате сознания, однако, не каждый такой случай становится причиной развития данного заболевания.

Развитие недуга напрямую зависит от следующих факторов:

  • объем бактериальной флоры, которая проникла в бронхиолы;
  • способность этой микрофлоры к инфицированию;
  • общее состояние иммунной системы, от которого зависит сможет ли патогенная флора размножаться или будет уничтожена.

Кроме того, аспирационная форма пневмонии может быть спровоцирована:

  • сбоем в местной защите – закрытие глотки, кашель и т.д.;
  • природой субстрата, вызывающего пневмонию – кислотность и прочее.

Причины аспирационной пневмонии:

  1. Нарушения сознания. Чем сильнее нарушено сознание, тем больше риск аспирации увеличивается. По статистике в половине случаев коматозного или постинсультного состояния наблюдается данный недуг.
  2. Дисфагия пищевода – нарушение процесса глотания, которое сопровождает большое количество заболеваний органов ЖКТ.
  3. Нарушения неврологического порядка – болезнь Паркинсона, параличи, рассеянный склероз и прочие.
  4. Повреждения механические – их могут вызвать зондирование, бронхоскопия или эндоскопия.
  5. Гипергликемия, обструкция выходного желудочного отверстия, рвота, анестезия глотки, ларингеальная маска.
  • пожилые люди, которые спят на спине;
  • больные зубы;
  • плохое слюноотделение;
  • сахарный диабет;
  • сердечные недуги;
  • болезни органов дыхания;
  • нарушения в работе ЖКТ.

СПРАВКА! У новорожденных данная форма пневмонии может развиваться при попадании в легочную систему околоплодных вод.

Заболевание вызывается анаэробными микроорганизмами, которые создают колонии в верхних дыхательных путях. Как правило, эта флора не приводит к инфицированию организма.

Что касается механизма развития патологии, он связан с вдыханием частиц большого размера или субстрата значительного объема, что приводит к механическому повреждению трахеобронхиальной системы.

Такое явление провоцирует кашель, а это способствует углублению патологического субстрата в легочную систему.

При этом развивается застой бронхолегочного секрета, а, следовательно, увеличивается риск инфицирования.

Диагностика

Предположить наличие у пациента аспирационной пневмонии можно по наличию в анамнезе указания на факт аспирации. Диагноз подтверждается данными физикального, микробиологического, эндоскопического и рентгенологического исследований.

Аспирационная пневмония на рентгеновском снимке


Использованные источники: https://gb1k.ru/diagnostika/aspiratsionnaya-pnevmoniya-chto-eto-simptomy-diagnostika-lechenie-u-detej-i-vzroslyh.html

СПИНАЛЬНАЯ МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ (методичка)

Спинальная мышечная атрофия

 

Под редакцией  педиатра Татьяны Николаевны Шевко.

Другие названия

Болезнь Верднига-Гоффмана, болезнь Кюгельберга-Веландер, СМА, болезнь двигательного нейрона

Коды диагноза

МКБ-10

G12.0, спинальная мышечная атрофия I типа; болезнь Верднига-Гоффмана

G12.1, другие наследственные спинальные мышечные атрофии

G12.9, спинальная мышечная атрофия неуточнённая

С более подробной информацией о кодах болезни можно ознакомиться в МКБ-10 для спинальных мышечных атрофий и родственных синдромов.

Описание

Спинальная мышечная атрофия (СМА) является аутосомно-рецессивным заболеванием, которое вызывает снижение выживаемости клеток передних рогов спинного мозга (нижних двигательных нейронов), которые иннервируют произвольно сокращающиеся мышцы. Это приводит к прогрессирующей мышечной атрофии и слабости. По мере того, как открывается новая информация об СМА, становится очевидным, что двигательные нейроны – не единственная часть тела, которую затрагивает это заболевание, и что СМА может на самом деле оказаться мультисистемным заболеванием. Традиционно СМА классифицируется по возрасту начала развития болезни и степени ее тяжести. Классификация по максимальной двигательной функции (больной не может сидеть, больной может сидеть, больной может ходить), возможно, даёт более чёткое представление о потребностях таких пациентов в клиническом лечении, нежели традиционные классификации. У детей с СМА типа I никогда не получается самостоятельно сидеть. Дети с типом II могут сидеть, но не могут ходить, а пациенты с типом III могут передвигаться самостоятельно, хотя только в течение короткого времени.

 

Распространённость

СМА является одним из самых распространённых заболеваний, наследуемых по рецессивному типу (более распространённым является только муковисцидоз), и присутствует у около 1 из 6000 новорождённых. По приблизительным оценкам 1 из 40 человек является носителем гена, приводящего к развитию СМА типа I. СМА типа I – основная причина младенческой смертности вследствие развития наследственных заболеваний.

Генетика

К СМА приводит отсутствие или дефект белка, обеспечивающего выживаемость двигательных нейронов (белка SMN). Этот белок кодируется геном SMN1, расположенным на длинном плече хромосомы 5. В большинстве случаев СМА отмечается делеция экзона 7 и (или) экзона 8 (в различных комбинациях). SMN2 является псевдогеном, аналогичным SMN1, однако не функциональным. SMN2 также располагается на длинном плече хромосомы 5 (5q) и может иметь несколько копий. Число копий гена SMN2, вероятно, влияет на степень тяжести СМА посредством сложного механизма, обеспечивающего выработку белка выживаемости двигательных нейронов в определённом объёме дефектным геном SMN2. Протеиновый комплекс SMN, очевидно, участвует в биогенезе специфических рибонуклеопротеинов, регулирующих транскрипцию генов.

Прогнозы

Прогнозы различны и зависят от подтипа СМА. Большинство детей с СМА типа I, не получая вспомогательной искусственной вентиляции лёгких, умирают в раннем младенчестве. Семьи детей с СМА типа I всё чаще выбирают искусственную вентиляцию лёгких (как инвазивную, так и неинвазивную) в качестве поддерживающего лечения. Такая вентиляция позволяет увеличить продолжительность жизни, однако большинство детей с СМА типа I умирают от дыхательной недостаточности на фоне инфекции до конца второго года жизни. Пациенты, страдающие СМА типов II и III, могут иметь нормальную продолжительность жизни, однако их возможности существенно ограничены и у них проявляются дыхательные и другие осложнения. Увеличению продолжительности жизни может способствовать предупреждающая терапия, в рамках которой особое внимание уделяется вопросам дыхания, питания и ортопедии. Несмотря на то, что по результатам исследований, проведённых организацией «Кокрейн», не было найдено статистически эффективных методов лечения СМА типов I, II и III, виды лечения, направленные на изменение генетических механизмов, дают новую надежду на то, что через некоторое время будут разработаны одобренные методы лечения.

Роли Medical Home (амбулаторного лечения под наблюдением специалистов)

В идеале, уход за детьми с СМА должен осуществляться в многопрофильной клинике. Если обеспечить уход в такой клинике невозможно, крайне важно, чтобы медицинская помощь оказывалась в режиме Medical Home (амбулаторное лечение под наблюдением специалистов). Это поможет семьям организовать оказание больному специализированной помощи, отслеживание функциональных изменений, текущее лечение острых заболеваний и поддержку ребёнка на протяжении всей его жизни. У детей с СМА необходимо проводить наблюдение за дыхательной функцией (во время бодрствования и во время сна), работой желудочно-кишечного тракта и балансом питания, состоянием опорно-двигательного аппарата, гигиеной полости рта, а также самостоятельной деятельностью и деятельностью в семье.

 

Практическое руководство

Стандарт руководства по уходу (приведённый ниже) представляет собой согласованное экспертное заключение, однако эти рекомендации не были подтверждены результатами надлежащим образом проведённых клинических испытаний. Ожидается, что стандарты оказания медицинской помощи будут обновлены в ближайшем будущем и что в них отразятся новые сведения, становящиеся доступными с увеличением количества проводимых исследований.

 

Обзор

Врачам следует подозревать наличие СМА у младенцев и детей с проксимальной мышечной слабостью (плечевой и тазовый пояс), а также отсутствующим или очень слабым сухожильным рефлексом. У младенцев с самых ранних стадий заболевания могут присутствовать затруднения дыхания (например, колоколообразная грудная клетка, слабый кашель или плач) и проблемы при кормлении.

Скрининг

Члены семьи

У братьев или сестёр больного с СМА вероятность присутствия этого заболевания при рождении равна 1:4, вероятность того, что они окажутся носителями СМА – 2:4. Анализ на носительство проводится у взрослых, а также братьев или сестёр больного в возрасте от 18 лет. Несмотря на то, что необходимость проведения анализа у младших братьев и сестёр больного, находящихся в группе риска, у которых не проявляются симптомы СМА, является спорной, многие эксперты считают, что раннее выявление СМА у детей может привести к улучшению клинических результатов. Поэтому проведение таких анализов рекомендуется, если семья изъявляет соответствующее желание. Специалисты Американского колледжа медицинской генетики одобряют практику, при которой всем парам, планирующим беременность или находящимся на ранних сроках беременности, предлагают пройти анализ на ген SMN1.

Картина

Картина заболевания и клинические характеристики различаются в зависимости от подтипа СМА.

  • СМА типа I (болезнь Верднига-Гоффмана) проявляется у новорождённых. Такие дети не смогут научиться сидеть или ходить, они испытывают трудности с дыханием и глотанием, в том числе с контролем секрета ротовой полости, продолжительность их жизни значительно снижена. Другие симптомы – неспособность держать голову, колоколообразная грудная клетка, слабый плач и кашель, атрофия языка и фасцикуляция (подрагивание) языка, а также парадоксальное дыхание
  • СМА типа II проявляется позже на первом году жизни либо на протяжении первых 2 лет жизни. Обычно такие дети могут сидеть, но не ходить. С начальных стадий заболевания наблюдаются мелкие тремороподобные движения рук и пальцев. По мере прогрессирования слабости у детей часто возникают проблемы с дыханием и глотанием, в том числе трудности с набором веса вследствие слабости бульбарной мускулатуры, слабый кашель и ночная гиповентиляция. Было доказано, что трудности с глотанием и широким раскрытием челюсти приводят к недостаточности питания. Практически у всех детей с этим заболеванием со временем развиваются контрактуры суставов и сколиоз. Поэтому требуется упреждающее вмешательство.
  • СМА типа III (болезнь Кюгельберга-Веландер) имеет в начале развития гораздо более вариабельные формы, нежели типы I и II, однако обычно проявляется в детстве или раннем подростковом возрасте. Такие дети могут сидеть и ходить (хотя некоторые из них могут со временем потерять эту способность). Как и при СМА типа II, у детей с СМА типа III могут наблюдаться мелкие тремороподобные движения рук и пальцев. Может быть выражена атрофия четырёхглавой мышцы. У детей с СМА типа III может быть меньше проблем с дыханием и глотанием, чем у детей с СМА типов I и II. У детей старшего возраста отмечаются сколиоз, контрактуры и боль в суставах.
  • СМА типа 0 проявляется до рождения. В таких случаях на сроке около 30 недель выявляется пониженная подвижность плода. У новорождённых отмечаются тяжёлая гипотония, а также врождённые контрактуры, проблемы с глотанием и дыхательная недостаточность.
  • СМА типа IV проявляется у взрослых и далее здесь обсуждаться не будет.

Диагностические критерии

Диагноз ставится по результатам генетического анализа на общую делецию экзона 7 гена SMN1 у детей с соответствующими клиническими симптомами. Этот анализ является недорогим и легкодоступным; лаборатории, в которых можно провести такой анализ, можно найти здесь:  Анализ на СМА (GeneTests) или Анализ на СМА (Реестр генетических анализов). Определение количества копий гена SMN2  помогает в прогнозировании и в настоящее время становится стандартной частью генетического анализа на СМА. В то время как у большинства пациентов наблюдается общая делеция экзона 7, у приблизительно 5 % детей с СМА генетический анализ оказывается отрицательным из-за делеции на 1 аллели и точечной мутации на другой. В таких случаях важную роль играют клиническое подозрение и электромиография (ЭМГ).

Дифференциальная диагностика

  • СМА, как правило, легко диагностировать по клиническим симптомам и подтвердить посредством генетического анализа. Дифференциальные диагнозы для ребёнка с возникшей прогрессирующей мышечной слабостью описаны ниже. 

    Ботулизм детского возраста возникает у детей в возрасте до 12 месяцев. Симптоматика начинает проявляться с запора у ребёнка, ранее не имевшего проблем со стулом, и сопровождается ослаблением мимики (выразительных движений лица), проблемами с глотанием, слабым плачем и снижением подвижности. По мере развития заболевания оно проявляется более остро, чем СМА. Диагноз ставится на основании клинических симптомов и выявления наличия ботулинического токсина в стуле ребёнка.

    Нейропатии охватывают широкий спектр синдромов с различной динамикой. Как правило, поражаются чувствительные нервы. Подтверждение предрасположенности к таким заболеваниям часто можно найти в семейном анамнезе (например, болезнь Шарко-Мари-Тута или наследственная двигательная и чувствительная нейропатия). Приобретённые нейропатии, такие как синдром Гийена-Барре, развиваются стремительно – на протяжении от нескольких дней до одной недели. Они крайне редко возникают у детей в возрасте до 2 лет. Диагноз подтверждается по результатам ЭМГ и (или) анализов, указывающих на повышение уровня белка в спинномозговой жидкости (СМЖ).


Метаболическая миопатия (например, митохондриальная миопатия, болезнь Помпе) намного менее распространена, чем СМА, однако клинические проявления на ранних стадиях могут быть похожими. У детей с болезнью Помпе наблюдается тяжёлая прогрессирующая сердечная дисфункция, не характерная для СМА. 

Мышечная дистрофия Дюшенна возникает только у мальчиков. При этом заболевании наблюдается увеличение икроножных мышц, чрезвычайно высокий уровень креатинкиназы (КК), часто присутствует задержка в развитии. Диагноз ставится на основании генетических анализов на мутации гена DMD (гена дистрофина). 

X-сцепленная СМА и СМА с расстройством дыхания (СМАРД) могут по клиническим симптомам быть схожими с СМА, однако у этих заболеваний иная генетическая этиология. СМАРД1 проявляется в виде дистальной (а не проксимальной) мышечной слабости. При этом наблюдается деформация стопы, а также дыхательная недостаточность, наступающая зачастую внезапно. Это заболевание вызывается мутациями гена IGHMBP2 , локализованного на длинном плече 11-й хромосомы 11q13.3, кодирующего белок 2, микросвязывающий иммуноглобулины. У детей с X-сцепленной СМА в семейном анамнезе может присутствовать наследование Х-сцепленных заболеваний, и анализы таких детей на SMN1 будут отрицательными. С данными фенотипами ассоциируется всё больше новых генов, и в случае каких-либо подозрений рекомендуется обратиться для обследования в узкоспециализированную клинику.


Врождённая миопатия проявляется в виде непрогрессирующей слабости. Она диагностируется на основании биопсии мышц.

Краткие клинические советы и предупреждения

Возможные меры против дыхательной недостаточности

Дети с СМА типа I подвержены дыхательной недостаточности вследствие инфекции или аспирации (попадания инородного тела в дыхательные пути). Во избежание чрезвычайных ситуаций следует как можно раньше обсудить такую возможность с семьёй больного, а также принять профилактические меры (например, неинвазивная вентиляция лёгких, устройство CoughAssist (аппарат, очищающий дыхательные пути путём имитации настоящего кашля), использование гастростомической трубки). Частые пневмонии или заболевания органов дыхания могут свидетельствовать о предстоящей дыхательной недостаточности или аспирации.

Анамнез и обследование

Раннее выявление слабости имеет критическое значение для первичного обследования. У маленьких детей диагностика мышечной слабости может быть затруднена, однако пристальное внимание к функциональным возможностям позволяет дать более или менее точную оценку. На сайте Организации детских мышечных заболеваний можно ознакомиться с видеоматериалами о детях с нормальными и с ослабленными мышцами. Такие материалы могут быть полезными для выявления неярко выраженной слабости.

Семейный анамнез

СМА – это аутосомно-рецессивное заболевание, которое возникает, как правило, у людей, в семейном анамнезе которых его не было; однако медицинским работникам следует осведомиться о детской и младенческой смертности в семейном анамнезе и кровном родстве.

Анамнез беременности или перинатальный анамнез

Несмотря на отсутствие конкретных проблем в анамнезе беременности, иногда матери детей с СМА типа I сообщают о снижении подвижности плода на поздних сроках беременности. У детей с СМА типов 0 и I могут при рождении возникать артрогрипоз и трудности с кормлением, также у них может наблюдаться колоколообразная грудная клетка.

Отслеживание текущего состояния и анамнез

Со стороны желудочно-кишечного тракта/питания: является ли достаточным увеличение массы тела? Задайте вопросы о таких проблемах со стороны желудочно-кишечного тракта, как рефлюкс, боль в желудке и запор. У детей с нейромышечными заболеваниями, в том числе СМА, страдают остеопенией. В организм поступает достаточное количество кальция и витамина D? Есть ли переломы? Со стороны дыхательной системы: задайте вопросы о проблемах с дыханием у детей во время бодрствования, в том числе во время приёма пищи. Осведомитесь о наличии в анамнезе пневмонии, об интенсивности кашля, наличии реактивных заболеваний дыхательных путей, о результатах последних анализов функции лёгких (оксиметрия), использовании аппаратов поддержки дыхания (такие неинвазивные аппараты поддержки дыхания, как CPAP (аппарат, обеспечивающий постоянное положительное давление в дыхательных путях) и BiPAP (аппарат, обеспечивающий двухфазную вентиляцию с положительным давлением в дыхательных путях), а также аппараты ночной или постоянной вентиляции лёгких) и использовании устройства CoughAssist. Также задайте вопросы касательно сна, о результатах предыдущих исследований сна, наличии храпа, свидетельствующего об обструктивном апноэ сна и гиповентиляции, о частоте ночных пробуждений, дневной сонливости и утренних головных болях. Проверьте историю иммунизации, в том числе пневмококковой вакциной и вакциной против гриппа.


Проблемы с глотанием: задайте вопросы о кашле и удушье во время приёма пищи и питья (особенно негустых жидкостей) и интенсивности кашля. Спросите, есть ли дома у больного аспирационный аппарат. Со стороны опорно-двигательной системы: задайте вопросы о последних изменениях мышечной силы, утомляемости и функциональных возможностей. Спросите о том, насколько удобными в использовании являются инвалидное кресло, приспособление для помощи при вставании и другое оборудование, а также об их техническом обслуживании. Спросите, есть ли у семьи специальный номерной знак или табличка для лиц с ограниченными возможностями.Ортопедия: задайте вопросы об использовании ортопедических аппаратов, боли в суставах, диапазоне движений и наличии переломов в анамнезе.Комплексное обследование (голова, глаза, уши, нос и горло): задайте вопросы о хронических инфекциях органов слуха. Стоматология: соберите стоматологический анамнез и осведомитесь о возможности открывать и закрывать челюсть.

Развитие и обучение

Ранние этапы двигательного развития, например, способность держать голову, часто наступают с задержкой. Лёжа на спине, дети могут оставаться в классической позе «лягушки». Задержки развития речевых и языковых навыков не будет. Результаты тестирования развития свидетельствуют о существенной задержке навыков крупной моторики, но когнитивные навыки развиваются в нормальном режиме. Исследование ежедневного функционирования организма, например, Педиатрическая оценка ограниченности возможностей (PEDI) (платно), может помочь оценить динамику развития функциональных возможностей ребёнка. Часто такое обследование предлагается врачом ребёнка. В идеале, результаты таких обследований должны указываться в материалах Medical Home. Чтобы получить такие данные на руки или принести копию таких материалов на приём у врача, семьи должны подписать разрешение на раскрытие информации. Учёт изменений функциональных возможностей ребёнка позволит более точно оценить развитие заболевания.

Функционирование в обществе и семье

Задайте вопросы об оказываемой ребёнку поддержке со стороны семьи и сообщества, о его доступе к необходимым ресурсам и любых других социальных вопросах, касающихся ребёнка и его семьи. Создаются ли необходимые условия в школе? Остаётся ли с ребёнком кто-то в те моменты, когда родители отсутствуют? Испытывает ли ребёнок с СМА трудности с дыханием без использования вспомогательных аппаратов или при использовании BiPAP, как это сказывается на семье, каково мнение членов семьи относительно последующих действий? Рассматривалась ли вероятность возникновения острого респираторного заболевания, и был ли намечен план действий в этом случае?

Физическое обследование

Общее

Младенцы с СМА часто активные и настроены на взаимодействие с окружающими объектами, дети с СМА зачастую способные и достаточно общительные.

Показатели жизнедеятельности

У детей с ослабленными дыхательными мышцами может быть повышена частота дыхания и частота сердечных сокращений.

Характеристики физического развития

Вес, рост, индекс массы тела: вследствие проблем с питанием у младенцев с СМА может быть недостаточная или избыточная масса тела (в особенности, при использовании гастростомической трубки для кормления). Очень важно пристальное внимание к моделям питания и физического развития. С учётом сниженной мышечной массы, идеальным может быть вариант, когда вес относительно низок по отношению к росту. Диаграммы роста для нормальных детей в таких случаях неприменимы.

Кожа

Есть ли признаки разрушения кожных покровов, охлаждения конечностей, есть ли на коже пятна, наблюдается ли дрожжевая инфекция (на языке, в углублениях на теле)?

Комплексное обследование (голова, глаза, уши, нос и горло)

Проверьте способность открывать челюсть, а также размер миндалин.

Ротовая полость/зубы

Проверьте, есть ли неприятный запах изо рта, кариес зубов и слюнотечение, которые могут быть вызваны проблемами с глотанием.

Грудная клетка

Грудная стенка может быть колоколообразной. Прослушайте лёгкие и проведите наблюдения с целью выявления проблем с дыханием. Проверьте частоту дыхания и наличие парадоксальных движений грудной клетки и брюшной стенки. Если это возможно, понаблюдайте за кашлем или плачем ребёнка. Рассмотрите результаты контрольной оксиметрии, измерения пикового потока и форсированной жизненной ёмкости лёгких. Измерьте окружность грудной клетки по линии соска и отслеживайте её рост. Окружности грудной клетки и головы должны быть приблизительно равными на первом году жизни. Если грудная клетка не растёт, существует повышенный риск развития у ребёнка дыхательной недостаточности.

Брюшная полость

Немягкие подвижные массы могут представлять собой твёрдый «застопорившийся» стул.

Конечности/опорно-двигательная система

Проверьте, прогрессируют ли контрактуры суставов. Проведите обследование с целью оценки мышечной силы и функциональных возможностей. Чувствительность должна быть полностью сохранена. Проверьте наличие клинического сколиоза и вывиха бедра.

Неврологическое обследование

Проверьте тонус, проксимальную мышечную силу и рефлексы. Центральная нервная система должна функционировать нормально.

Анализы и проверки

Сенсорное тестирование

Проверка зрения и слуха должна проводиться в соответствующем возрасте.

Лабораторные анализы

Регулярные анализы не требуются. Результаты лабораторных анализов следует рассматривать для выявления недостаточности питания, дефицита карнитина, гиперкальцемии и железодефицитной анемии. Анализ мочи позволит обнаружить инфекцию мочевыводящих путей и т.д. На фоне заболевания необходимо проводить проверку на ацидоз или нарушения электролитного баланса. Как правило, уровень содержания креатинина низкий. Часто повышение уровня содержания КК (креатинкиназы) отмечается у пациентов, страдающих такими мышечными заболеваниями, как мышечная дистрофия Дюшенна; однако уровень содержания КК может быть повышен и у пациентов с СМА в стадии активной денервации.

Визуализация

Если приём пищи у ребёнка занимает продолжительное время, ребёнок медленно набирает вес или у него есть проблемы с глотанием, а также для выявления случаев аспирации проведите визуальное исследование с использованием видеозаписи процесса глотания. Благодаря тому, что такое исследование проводится в присутствии специалиста по речевой терапии, могут быть разработаны стратегии для более безопасного кормления (например, загущение жидкостей). Рентгенография грудной клетки может помочь диагностировать хроническую аспирацию или острую пневмонию; рентгенография позвоночника и костей таза позволяет диагностировать сколиоз или вывих бедра.

Генетический анализ

При постановке окончательного диагноза следует основываться на молекулярном генетическом анализе на мутации гена SMN1 и количество копий SMN2. Результаты такого анализа, как правило, готовы через несколько недель. У небольшого процента детей с СМА анализ на общую делецию экзона 7 будет отрицательным, однако после проведения более детального анализа выяснится, что у ребёнка СМА с мутацией, не определяемой стандартным генетическим анализом.

Другие анализы и обследования

Другие возможные анализы и обследования:

  • Результаты электромиографии (ЭМГ) могут указывать на вероятность СМА. В этом случае следует провести генетический анализ.
  • По различным причинам некоторые врачи проводят биопсию мышц. Тем не менее, после биопсии, проводимой при СМА, следует проводить генетическое тестирование, которое позволит поставить окончательный диагноз.
  • Для оценки состояния дыхательной системы при необходимости проводятся функциональные тесты лёгких и исследования сна.
  • Для оценки состояния детей с недостаточным или избыточным весом целесообразно проводить исследования в отношении питания ребёнка.
  • Если у ребёнка неоднократно случались переломы, а также в рамках первичного обследования в случаях, когда ребёнок на протяжении долгого времени был неподвижен и находился в инвалидном кресле, особенно если он принимал вальпроевую кислоту или ингибиторы протонной помпы, проводится сканирование ДЭРА (двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия).

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Для проведения обследования и наблюдений за состоянием пациента предпочтительно пользоваться услугами клиники, специализирующейся на СМА у детей, при условии доступности такой клиники для пациента. В зависимости от местонахождения пациента может оказаться полезным дополнительное привлечение узких специалистов, например, физиотерапевтов и специалистов по реабилитации и пульмонологии.

Клиники, специализирующиеся на мышечной дистрофии

Комплексный уход для детей с СМА и другими нервно-мышечными расстройствами зачастую доступен в клиниках, спонсируемых Ассоциацией мышечной дистрофии. Совместно со специалистами, оказывающими первичную медицинскую помощь, сотрудники таких клиник могут координировать профилактические меры в процессе ухода и обращение к узким специалистам.

Детская генетика

Провести генетические анализы и воспользоваться генетическими консультациями можно в клиниках, специализирующихся на СМА или иных нервно-мышечных расстройствах. Если пользоваться услугами таких клиник на постоянной основе не представляется возможным, полезным могут оказаться первоначальное посещение для проведения генетических анализов и обсуждения их результатов, а также периодические посещения с целью решения возникающих проблем.

Детская пульмонология

Обращение к специалистам по детской пульмонологии особенно важно для детей с СМА типов 0 и I, т.к. у них существует риск развития дыхательной недостаточности. Зачастую первые проблемы возникают с вентиляцией лёгких в ночное время; ухудшение состояния может быть незаметным. На ранних этапах развития СМА консультациями пульмонологов рекомендуется воспользоваться даже в отношении детей с СМА, состояние лёгких которых нормальное.

Детская гастроэнтерология

Обращение к специалистам по детской гастроэнтерологии может быть полезным для оценки наличия проблем с приёмом пищи и питанием, а также для их контроля. Рассмотреть необходимость обращения к таким специалистам также необходимо при возникновении проблем с глотанием, рефлюкса, запора или неспособности достаточного набора веса.

Детская ортопедия

Для большинства детей с СМА любого типа будет полезным периодическое обращение к специалистам по детской ортопедии для оценки наличия осложнений со стороны опорно-двигательного аппарата и их контроля. Если у ребёнка с СМА врождённый артрогрипоз, критическое значение имеет консультирование у таких специалистов на ранних этапах развития заболевания.

Детская физиотерапия и реабилитация

Специалисты по детской физиотерапии и реабилитации помогут оптимизировать двигательную функцию ребёнка и его повседневную деятельность. Как правило, это включает в себя физиотерапию, а также реабилитационную и речевую терапию.

Детская отоларингология

Если у ребёнка возникает обструктивное апноэ сна, следует рассмотреть необходимость обращения к специалистам по детской отоларингологии.

Разные подходы к решению общих проблем у детей со спинальной мышечной атрофией

Физическое развитие или набор веса

Стандартные диаграммы роста зачастую неприменимы для детей с СМА. Дети с СМА, физическое развитие которых соответствует кривым роста для «нормальных» детей, могут с функциональной точки зрения страдать ожирением или быть подвержены риску развития инсулинорезистентности и возникновения осложнений в виде метаболического синдрома. Мышечная атрофия затрудняет решение проблем питания; очень важно тщательное наблюдение. У детей с СМА типа I рано развивается дисфагия, и зачастую для предотвращения аспирации и пневмонии на ранних этапах начинает использоваться гастростомическая трубка и проводится фундопликация по Ниссену.

Развитие (когнитивное, двигательное, речевое, социально-эмоциональное)

Когнитивное и эмоциональное развитие детей с СМА является нормальным. Несмотря на то что с неврологической точки зрения речь в норме, общение, особенно с пациентами с СМА типа I, может быть затруднено из-за слабости организма. Для облегчения общения детям могут понадобиться адаптивные устройства.

Вирусные инфекции

Вследствие слабости дыхательных мышц и слабого кашля дети с СМА подвержены риску развития серьёзных инфекций верхних дыхательных путей. Членам семьи следует рекомендовать принимать соответствующие меры предосторожности (тщательное мытьё рук и ограничение взаимодействия с больными людьми). Пациентам необходимо проходить ежегодную вакцинацию против гриппа; у младенцев с СМА типа I может проводиться профилактика РСВ (респираторно-синцитиального вируса).

Бактериальные инфекции

Дети с СМА подвержены риску развития бактериальной пневмонии как основного следствия или осложнения вирусной инфекции верхних дыхательных путей или аспирации. Рекомендуется проведение пневмококковой вакцинации, соответствующей возрасту ребёнка. Необходимыми профилактическими мерами являются использование на ранних этапах неинвазивной вентиляции лёгких и аппарата CoughAssist.

Краткие клинические советы и предупреждения

Выжидательная тактика при посещении больницы приводит к улучшению результатов

Выжидательная тактика включает в себя повышенное внимание к питанию и состоянию дыхательной системы до и после хирургического вмешательства, а также во время срочных посещений больницы при обострениях. Полезным может оказаться временное использование назогастрального или назоеюнального зонда либо периферическое или полное парентеральное питание.

Составление письменных планов по уходу облегчает оказание экстренной помощи

Посещение пунктов неотложной помощи довольно сложно для семей детей с СМА, равно как и с любым другим сложным заболеванием, т.к. семьям необходимо подробно описать историю развития заболевания и их предпочтения в отношении ухода за ребёнком, а также причину обращения за помощью. Необходимо составлять планы действий в случае возникновения дыхательной недостаточности и пересматривать такие планы в ходе несрочных приёмов врача на дому. Чтобы данные о решении семьи насчёт реанимационных мероприятий можно было передать другим врачам, семьям следует предоставить соответствующую документацию.

Раннее послеоперационное стимулирование способности передвигаться помогает сохранить мышечную силу

Требование сохранения неподвижности после серьёзной операции (например, по устранению сколиоза или вывиха бедра) может привести к потере способности передвигаться. В этих условиях раннее восстановление способности передвигаться может оказать существенную помощь в сохранении мышечной силы.

Системы

Неврология

Клиническое течение СМА нестабильно, его сложно прогнозировать. Упреждающие меры по устранению осложнений способствуют повышению качества жизни и увеличению продолжительности жизни. Хотя сейчас не существует медицинских препаратов, которые бы излечивали СМА окончательно, в данный момент проводится несколько клинических исследований в этом направлении.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Клиники, специализирующиеся на мышечной дистрофии

На территории США и Канады находится довольно большое количество клиник Ассоциации мышечной дистрофии (MDA). Эти клиники специализируются на оказании помощи людям с нервно-мышечными расстройствами. Посещение такой клиники бесплатно для пациента. В этих клиниках также могут проводиться клинические исследования.

Детская неврология

В регионах без специализированных клиник наблюдением детей с СМА должны заниматься специалисты по детской неврологии, имеющие опыт работы с нервно-мышечными расстройствами.

Дыхательная система

У больных, неспособных самостоятельно сидеть, а иногда и у больных, способных сидеть, могут возникать серьёзные проблемы с дыханием. Колоколообразная грудная клетка или парадоксальное дыхание могут свидетельствовать о том, что дыхательная мускулатура (за исключением диафрагмы) ослаблена. Усугубляют ситуацию проблемы с глотанием и хроническая аспирация. Ослабленность кашля осложняет очистку дыхательных путей от секрета. Отягчающим фактором при проблемах с дыханием является сколиоз.

 

В ближайшее время после постановки диагноза пациенты, способные и неспособные сидеть, должны получить консультацию пульмонолога. Общие рекомендации по оказанию респираторной поддержки для пациентов с СМА типа I и многих пациентов с СМА типа II включают в себя такие методы очищения дыхательных путей, как использование аппарата CoughAssist и ночная неинвазивная вентиляция лёгких, например, при помощи аппарата BiPAP.

 

Для выявления обструктивного апноэ сна и центральной гиповентиляции следует провести исследование сна. Эти проблемы могут возникнуть до того, как у ребёнка появятся очевидные проблемы в дневное время. В случае, если жизненная ёмкость лёгких составляет менее 40 % от ожидаемого значения, как правило, становится необходимым использование аппарата BiPAP в ночное время. Аппарат BiPAP может использоваться и в дневное время, когда в нём есть острая потребность, например, при респираторном заболевании или после хирургического вмешательства. В разделе Аппараты СPAP и Bilevel PAP  сайта Medical Home Portal представлена дополнительная информация о показаниях к использованию этих аппаратов и последующем уходе. Оптимальное профилактическое лечение включает в себя оптимизацию питания, особенно при хирургических вмешательствах и заболеваниях. Некоторых детей можно обучить методам «накопительного» дыхания и стимулирующей спирометрии. Как правило, такое обучение проводится специалистами пульмонологических клиник. «Накопительное» дыхание представляет собой повторение следующих действий: вдох и задержка воздуха. Детям, теряющим ёмкость лёгких, будут полезны ежедневные занятия, однако обеспечить регулярность таких занятий довольно сложно.

Если у ребёнка ослаблен кашель, следует проводить перкуссию и постуральный дренаж; удалению секрета также способствует использование аппарата CoughAssist. Удаление секрета дыхательных путей необходимо проводить, при необходимости, под руководством специалиста ЛОР. Для детей, удаление секрета у которых осложнено, могут быть использованы: медикаментозное лечение с целью сокращения выделения секрета, инъекции ботулинического токсина и лигирование протоков слюнной железы. Проблемы с глотанием решаются оптимальным образом, например, путём загущения жидкостей и применения гастростомических трубок; при наличии рефлюкса полезной может оказаться фундопликация по Ниссену.Убедитесь, что проведена иммунизация, в особенности, в том, что введена пневмококковая вакцина и ежегодная вакцина против гриппа. У пациентов, неспособных сидеть, и у большинства пациентов, способных сидеть, должна быть проведена профилактика РСВ. При респираторных инфекциях и симптомах реактивного заболевания дыхательных путей лечение должно проводиться на ранних стадиях и быть интенсивным. Если при остром тяжёлом респираторном заболевании требуется госпитализация, следует рассмотреть возможность неинвазивной вентиляции лёгких; у детей с СМА часто возникают трудности с отключением аппарата искусственной вентиляции лёгких. Подачу дополнительного кислорода без механической вентиляции следует проводить с осторожностью, т.к. это может привести к снижению активности дыхательного центра, что вызовет гиперкарбию и ателектаз.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Детская пульмонология

Для большинства детей с СМА необходимо наблюдение у пульмонологов параллельно с обеспечением амбулаторного ухода (Medical Home). С такими детьми следует обратиться к специалисту для диагностики, а также периодически посещать специалиста для последующего наблюдения.

Диагностика и терапия нарушений сна у детей

Детям с СМА могут потребоваться аппараты поддержки дыхания во время сна ещё до того, как проявятся проблемы во время бодрствования; для оценки сна ребёнка и принятия, при необходимости, соответствующих мер следует обратиться к специалисту.

Детская отоларингология

При слюнотечении, проблемах с глотанием или апноэ сна следует рассмотреть необходимость обращения к специалисту.

Питание/физическое развитие/состояние костей

Если приём пищи осуществляется перорально, может возникнуть нарушение питания. Факторами риска являются быстрая утомляемость, частые удушья или кашель во время приёма пищи, потребность в очень большом количестве времени для приёма пищи. Стандартные диаграммы веса неприменимы вследствие снижения мышечной массы, возникающего несмотря на подкормку. В рамках оценки питания часто проводятся измерения индекса массы тела, соотношения веса и роста и тест кожной складки в области трицепса. Такие измерения могут быть полезными для определения запаса питательных веществ. Если у ребёнка неоднократно случались переломы, следует максимизировать поступление в организм кальция и витамина D , а также рассмотреть возможность принятия бисфосфонатов. Часто наблюдается плохой набор веса, что нередко связывают с уменьшением потребления пищи и повышением энергетических затрат на дыхание. Если у младенца существенный недобор веса, следует обратиться к профессиональному диетологу. Для повышения поступления калорий в организм может использоваться метод Power Packing (повышение калорийности пищи без увеличения её объёма), пюрирование продуктов или гастростомические трубки (как в качестве полной замены перорального приёма пищи, так и в дополнение к нему). Хотя принять решение об использовании гастростомической трубки довольно сложно, чрезмерная длительность кормления детей с СМА, неспособных сидеть, может значительно усложнять организацию ухода за ними. Перед принятием решения об использовании гастростомической трубки семьи могут начать с назогастрального зонда. Для получения основной информации о различных типах питательных трубок и обзорной информации о роли Medical Home в организации ухода с использованием питательных трубок ознакомьтесь с разделом Питательные трубки и гастростомия.У пациентов, способных сидеть, а также у пациентов, способных ходить, может также наблюдаться избыточный набор веса, что может сильно затруднить передвижение; предотвратить избыточный набор веса проще, чем избавиться от лишнего веса. При первых признаках возникновения тенденции к избыточному весу необходимо обратиться к специалистам по питанию.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Питание/диета

Для детей с СМА, у которых наблюдается недостаточность или избыточность веса, полезным может быть обращение к врачу.

Детская эндокринология

Если у ребёнка по результатам сканирования ДЭРА выявлена низкая минеральная плотность костей и у него неоднократно случались переломы, следует рассмотреть необходимость обращения к специалисту по детской эндокринологии.

Опорно-двигательный аппарат

В отношении проблем опорно-двигательного аппарата, в том числе контрактур суставов, вывихов бёдер и сколиоза следует начинать профилактику и постоянное наблюдение с момента постановки диагноза. Обращаться необходимо в службы по лечебно-терапевтическому вмешательству в раннем детском возрасте, к специалистам по физиотерапии, физиатрии и ортопедии, в зависимости от решения семьи и доступности опытных специалистов по месту проживания. Для поддержки функции лёгких, желудочно-кишечного тракта и обеспечения помощи при развитии больным, неспособным сидеть, назначается применение устройств для вертикального позиционирования. Пациентам, способным сидеть, и пациентам, неспособным к этому, следует использовать оборудование для помощи при вставании. Для достижения положительных результатов такое оборудование необходимо использовать на протяжении 1-2 часов в день. Таким образом обеспечивается поддержка функции лёгких, желудочно-кишечного тракта, снижается риск переломов, отсрочивается развитие сколиоза и контрактур. Ортопедические устройства и оборудование для ходьбы должны применяться, даже если ходьба и выполнение других видов деятельности не являются практической целью. Всем детям с СМА рекомендуется использование скутеров для инвалидов, инвалидных кресел (как с ручным, так и с электроприводом) или, при необходимости, других устройств для обеспечения возможности участия в общественных мероприятиях, соответствующих возрасту ребёнка. Во избежание развития контрактур следует ежедневно выполнять комплекс двигательных упражнений, а в послеоперационные периоды необходимо как можно раньше возобновлять действия, связанные с весовой нагрузкой.

 

Сколиоз развивается более чем у половины детей с СМА, и многим из этих детей понадобится хирургическое вмешательство. Оптимальное время проведения операции зависит от состояния дыхательной системы, физического развития ребёнка и степени кривизны позвоночника. Иногда, чтобы отсрочить операцию на максимально длительное время и выиграть время для линейного роста перед спондилодезом, используется корсет; однако корсет может негативно повлиять на дыхательную функцию и должен использоваться с осторожностью, особенно у очень ослабленных детей. Наблюдения дыхательной функции должны проводиться регулярно; операция по устранению сколиоза должна осуществляться до того, как с дыхательной функцией возникнут серьёзные проблемы. Операцию необходимо проводить тогда, когда угол сколиоза достигнет приблизительно 40 градусов, или непосредственно до того. Операция влечёт за собой ряд проблем: потеря крови, трудности с отключением у ребёнка аппарата искусственной вентиляции лёгких и длительный период реабилитации.

 

Подвывих и вывих бедра являются распространёнными проблемами у пациентов, неспособных сидеть, пациентов, способных сидеть, и иногда у пациентов, способных ходить. Один раз в год или в 2 года должен проводиться рентген бедра. Сидеть с вывихом бедра становится ещё сложнее, такой вывих может негативно повлиять на уже ослабленную дыхательную функцию и вызывать хронические боли. Риски и польза операции по устранению подвывиха бедра должны быть тщательно взвешены членами семьи, консультирующимися с опытным хирургом-ортопедом. Рассматривая возможность проведения операции для пациента, способного ходить, следует учитывать, что неподвижность на протяжении определённого времени после операции может привести к возникновению контрактур или изменений в функциональных навыках ходьбы.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Детская ортопедия

Необходимо как можно раньше обращаться к специалисту по детской ортопедии для выявления вывиха бедра, сколиоза и контрактур суставов, а также их лечения; в идеале, узкий специалист в этой области должен иметь опыт работы с детьми с СМА.

Больницы

Ортопедическая помощь оказывается детям с СМА в больницах Shriners. С картой расположения больниц можно ознакомиться в разделе Больницы Shriners для детей.

Детская физиотерапия и реабилитация

К специалистам по детской физиотерапии и реабилитации следует обращаться для оптимизации функциональных способностей, в том числе способностей к выполнению повседневных действий и передвижению.

Физическая терапия

Следует рассмотреть возможность обратиться к специалистам по физической терапии как можно раньше с целью расширения диапазона движений ребёнка, укрепления его мускулатуры, рассмотрения вопроса об использовании устройств для передвижения, а также для предотвращения контрактур.

Программы медицинского вмешательства в раннем детском возрасте

В рамках программ медицинского вмешательства в раннем детском возрасте и программ на местном уровне маленьким детям, как правило, предлагаются различные типы терапии (физиотерапия, реабилитационная, речевая терапия и т.д.).

Нос/горло/ротовая полость/глотание

Проблемы с глотанием часто возникают у пациентов, неспособных сидеть, и пациентов, способных к этому. Такие проблемы могут привести к аспирации секрета ротовой полости и пищи, неприятному запаху изо рта, кариесу зубов и слюнотечению. Специалисты по обеспечению питания пациентов (это могут быть специалисты по реабилитационной или речевой терапии) должны оптимизировать способы кормления таких пациентов. Если у детей есть проблемы с прожёвыванием и глотанием пищи, полезным может быть пюрирование продуктов. В случаях, когда у детей возникают кашель, удушье, беззвучная аспирация негустых жидкостей или у них есть проблемы с лёгкими, связанные с аспирацией, необходимо загущать жидкости с помощью такого вещества, как Simply Thick или Thick It (см. раздел Загущение жидкостей и пюрирование продуктов). Кроме того, особенно пациентам, неспособным сидеть, и пациентам, способным сидеть, может потребоваться питательная трубка, назогастральный зонд, назоеюнальный зонд или гастростомическая трубка. Обратите внимание, что несмотря на то что с помощью гастростомической трубки можно обеспечить поступление в организм достаточного количества калорий, такая трубка не предотвращает аспирацию секрета ротовой полости в дыхательные пути. С дополнительной клинической информацией по этому вопросу можно ознакомиться в разделе Питательные трубки и гастростомия.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Детская гастроэнтерология

Если у ребёнка недостаточный вес, аспирация или проблемы с глотанием, следует рассмотреть возможность обращения к специалисту по детской гастроэнтерологии. Полезным может быть использование гастростомической трубки.

Общая детская хирургия

Обратиться к специалисту по детской хирургии следует, если необходимо использование гастростомической трубки, в особенности если рассматривается возможность проведения фундопликации.

Функционирование желудочно-кишечного тракта и кишечника

Проблемы со стороны желудочно-кишечного тракта, такие как рефлюкс, задержка опорожнения желудка и запор, являются довольно распространёнными. Информация о лекарственных препаратах, которые могут быть полезными при лечении, приведена в разделе Гастроэзофагеальный рефлюкс (общие сведения). Для защиты дыхательных путей пациентов, неспособных сидеть, в особенности при нарушениях перорального приёма пищи и аспирации, может потребоваться фундопликация по Ниссену. Запоры необходимо лечить интенсивно, т.к. они могут привести к дискомфорту, усугубить проблему с опорожнением желудка, вызвать снижение аппетита и рефлюкс. См. раздел  Лечение запора (общие сведения).

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Детская гастроэнтерология

Если организм ребёнка не реагирует на стандартное лечение, следует рассмотреть возможность обращения к специалисту по детской гастроэнтерологии.

Общая детская хирургия

В зависимости от доступности опытных специалистов по месту проживания может возникнуть необходимость обращения к специалистам по общей детской хирургии, в случае если ребёнку требуется гастростомическая трубка.

Педиатрия развития

В зависимости от доступности опытных специалистов по месту проживания обращение к специалистам по педиатрии развития может стать полезным для решения проблемы запоров на поведенческом и медицинском уровнях.

Стоматология

Из-за контрактур многим детям с СМА сложно открывать рот широко. Это часто приводит к проблемам с приёмом пищи и усложняет уход за полостью рта. С детьми с СМА необходимо как можно раньше обращаться к специалистам по детской стоматологии для лечения. Если ребёнку с СМА требуется проведение операции по другим причинам, например, размещение гастростомической трубки, следует рассмотреть необходимость совмещения с такой операцией чистки полости ротовой полости, наложения герметика для фиссур и пломбирования зубов. Если для проведения таких процедур требуется седация, врач должен понимать высокую степень риска, связанного с этим, вследствие наличия у детей с СМА проблем с дыханием.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Детская стоматология

Детям с СМА рекомендуется начать регулярное (как минимум раз в полгода) посещение специалистов по детской стоматологии как можно раньше.

Общая стоматология для детей

Стоматологи из этого списка, имеющие соответствующий опыт, выразили готовность к лечению детей с особыми потребностями в лечении.

Отдых и досуг

Дети с СМА должны иметь возможность участвовать в развлекательных мероприятиях. Одним из самых быстроразвивающихся видов таких мероприятий в США является адаптивный спорт. Игрушки и игры можно изменять в соответствии с возможностями ребёнка; для детей старшего возраста, страдающих СМА, можно рассмотреть альтернативные способы обучения вождению. На странице нашего портала  Модификации есть информация о том, как можно адаптировать игрушки для ребёнка. В разделе Развлекательные мероприятия можно найти идеи по организации таких мероприятий. В разделе Игра (Cure SMA) даются советы о том, какие комплекты «Игра и лечение» с игрушками можно использовать. Эти рекомендации дают другие семьи детей с СМА на основе своего личного опыта.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Развлекательные программы/мероприятия

Следует рекомендовать семьям искать возможности участия их ребёнка в развлекательных мероприятиях.

Финансирование и доступность помощи специалистов

У семей могут возникнуть трудности с доступом к необходимым ресурсам, однако им могут помочь такие организации, как  Cure SMA. Т.к. в различных штатах ресурсы несколько отличаются, для получения информации семьям необходимо связываться с сотрудниками местных Подразделений для людей с ограниченными возможностями или сходных органов штата. Во многих городах по всей стране работают клиники Ассоциации мышечной дистрофии (MDA), которые являются замечательным ресурсом для детей и взрослых с СМА. Приём у специалистов такой клиники спонсируется MDA, также обеспечивается частичная финансовая поддержка при консультационных посещениях и покупке инвалидных кресел. См. раздел Ассоциация мышечной дистрофии. О возможности получения Дополнительного социального дохода (SSI) семьям следует узнавать напрямую в государственных органах или сотрудничая с координаторами образовательных программ и программ медицинского вмешательства в раннем детском возрасте. С другими полезными идеями можно ознакомиться в разделе  Финансирование медицинской помощи, оказываемой Вашему ребёнку.

Семья

Следует рекомендовать семьям сотрудничать с организациями поддержки, такими как Cure SMA и Ассоциация мышечной дистрофии, с помощью которых они смогут связаться с другими семьями, где есть дети с СМА. Если ребёнку от 2,5 до 18 лет, семьям также следует советовать обращаться в Организации исполнения желаний, например, Dream Factory, Make a Wish Foundation и Starlight Foundation. Для обеспечения ребёнку с СМА соответствующего ухода существует множество вариантов, и семьям могут быть очень полезны открытые обсуждения альтернатив в этих вопросах. Некоторые семьи предпочтут отказаться от диагностических и терапевтических вмешательств, которые они считают инвазивными, в то время как другие согласятся на интенсивные меры, которые могут поспособствовать продлению жизни пациента. Все специалисты, осуществляющие уход за больными, должны понимать предпочтения семьи по этим вопросам. Наиболее эффективны неоднократные обсуждения, проводящиеся в спокойной обстановке, а не в условиях чрезвычайной ситуации, например, когда ребёнку из-за пневмонии требуется срочная интубация. Профилактика, например, использование неинвазивной вентиляции лёгких на ранних этапах, может помочь избежать кризисных ситуаций. Решение об интенсивном лечении СМА может быть изменено в любое время. В случаях, когда семьи отказываются от интенсивного вмешательства, следует предложить им услуги детского хосписа. Руководство для семей по совместному заключению в отношении стандарта медицинской помощи при СМА (ICC) (267 КБ) может помочь семьям узнать о возможностях оказания медицинской помощи их детям.

Работа с узкими специалистами и использование других ресурсов

Хосписы и паллиативный уход

При необходимости следует пользоваться услугами хосписов, имеющих опыт оказания помощи детям.

Фонды исполнения желаний

В такие фонды можно обращаться, если ребёнку от 2,5 до 18 лет.

Детская генетика

Семьям полезно периодически обращаться к специалистам по детской генетике для рассмотрения уже существующих и новых вопросов (например, прогресса в генетических исследованиях, вариантов пренатальной и доимплантационной диагностики для планирования семьи, а также рисков, которым подвержены братья или сёстры ребёнка с СМА).

Каковы ранние признаки СМА?

Признаки и симптомы различаются в зависимости от возраста пациента и подтипа СМА. Обычно у детей с СМА возникают гипотония, проксимальная слабость (слабость в плечевом и тазовом поясах), проблемы с питанием и (или) осложнения, связанные с недостаточным дыханием. К ранним признакам слабости относятся:

  • Брюшное дыхание или использование вспомогательных мышц
  • Человек, проводящий осмотр, чувствует, что ребёнок как бы «выскальзывает из рук», когда его держат под мышками
  • Ребёнок не может произвольно согнуть шею, когда лежит на спине, либо голова запрокидывается, когда ребёнка садят
  • Ребёнку трудно встать с пола (в том числе выполнить приём Говерса, как полный, так и модифицированный)

Видео с изображением соответствующих признаков при осмотре детей со слабостью в раннем возрасте, в том числе пациентов с СМА, можно найти в разделе Организация детских мышечных заболеваний.

Каковы наиболее важные вопросы, на которых следует сосредоточиться в ходе регулярных посещений врача для обеспечения медицинской помощи пациентам с СМА?

Регулярная профилактическая оценка способности сидеть, диапазона движений в суставах, способности к питанию, а также оценка веса и состояния дыхательной системы может способствовать повышению качества и продолжительности жизни ребёнка с СМА. Также крайне важно задавать вопросы о поддержке, оказываемой семьёй и сообществом, и доступе к ресурсам, которые могут повлиять на медицинскую помощь, получаемую ребёнком с СМА.

Какое влияние оказывает СМА на развитие ребёнка, в том числе физическое?

Дети с СМА подвержены риску дефицита питательных веществ и недостаточности веса. У пациентов, неспособных сидеть, особенно часто встречается недостаточность веса в связи с уменьшением потребления пищи и повышением энергетических затрат на дыхание. Стандартные диаграммы веса неприменимы вследствие снижения мышечной массы, возникающего несмотря на подкормку. Дети с СМА, физическое развитие которых соответствует кривым роста для «нормальных» детей, могут с функциональной точки зрения страдать ожирением или быть подвержены риску развития осложнений в виде метаболического синдрома.


Использованные источники: http://mygenome.by/spinalnaya-myshechnaya-atrofiya-metodichka/

4
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
scionclub.ru

Комментарии закрыты.