Перейти к контенту
scionclub.ru

scionclub.ru

Медицинский портал

Как часто встречается пневмония у недоношенных

Рубрика: ПневмонииАвтор:

1. Болезни новорожденных

О болезнях новорожденных

Патология новорожденных является одной из актуальных проблем педиатрии. По статистическим данным различных стран заболевания новорожденных занимают 1-е место в структуре детской смертности, поэтому пред упреждение патологии новорожденных — один из важнейших этапов в борьбе за снижение детской смертности.

В нашей стране много внимания уделяется антенатальной охране плода, предупреждению заболеваний новорожденных, повышению качества обслуживания больных новорожденных и недоношенных детей. Здоровье новорожденного зависит от ряда факторов: состояния здоровья матери, течения родов, условий окружающей среды в постнатальном периоде, способа вскармливания и др.

По определению Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), перинатальным периодом называют период от 28-й недели внутриутробной жизни плода по 7-е сутки жизни новорожденного. В СССР принято считать показателем жизнеспособности срок беременности 28 нед, массу тела плода 1000 г, длину тела плода 35 см. Из детей, родившихся живыми и умерших на 1-й неделе, более 40% умирают в 1-е сутки жизни, менее 25% — спустя 3 сут.


Пневмония у детей: распознать и не запустить

Исход родов для плода зависит от возраста матери, а также числа предшествующих родов. Возраст женщины 20 лет — 24 года является наиболее благоприятным для первых родов, дети рождаются крепкими, вполне доношенными, что объясняется отсутствием у большинства матерей этого возраста серьезных заболеваний и абортов. Для вторых родов оптимальным является возраст женщины 25 — 29 лет. При первых родах в возрасте старше 30 лет и при вторых родах старше 35 лет увеличивается риск перинатальной патологии.

При экстрагенитальных заболеваниях у женщин чаще наблюдаются осложнения беременности и родов. Так. различная патология (асфиксия, гипотрофия, недоношенность, врожденные пороки сердца) была выявлена у детей, родившихся от матерей, страдавших ревматизмом, пиелонефритом (асфиксия, гипотрофия, внутриутробное инфицирование, почечная патология). При анемии у беременных чаще развивается анемия у новорожденных. Дисфункция желез внутренней секреции у матери ведет к компенсаторным изменениям в эндокринной системе у ребенка. У 70 % беременных, больных диабетом, рождаются крупные дети, нередко требуется досрочное родоразрешение. При токсоплазмозе у беременной возможно рождение ребенка с пороками развития (врожденными пороками) сердечно-сосудистой системы, ЦНС, при острых респираторных заболеваниях, вирусных инфекциях в последний месяц беременности — внутриутробная пневмония новорожденных (врожденная пневмония), при краснухе — пороки развития.

На внутриутробное развитие плода и, следовательно, на здоровье новорожденного влияет питание женщин во время беременности. Так, у больных новорожденных большинство матерей получали несбалансированное питание: мало белка, особенно животного происхождения, минеральных веществ, витаминов. В питании преобладали картофель, продукты из пшеничной муки, кондитерские изделия, сладости. Будущие матери получали мало мяса, рыбы, творога, овощей и растительного масла. У родившихся детей развилась гипотрофия в первые месяцы жизни, железодефицитная анемия. Переедание во время беременности ведет к рождению крупных детей с большой массой тела (от 3800 до 5000 г), при этом часто отмечаются родовые травмы и асфиксия.

Похожие темы:
Нейтрофилы при пневмонии у детей
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии
Уплотнен корень легкого после пневмонии

Существует зависимость между числом детей, умерших в перинатальном периоде, и массой их тела при рождении. Реже умирают новорожденные с массой тела от 3000 до 4000 г. Доказано отрицательное воздействие некоторых лекарственных, химических веществ, ионизирующей радиации на внутриутробное развитие плода, приводящее к формированию пороков развития.

Патология новорожденного возникает при неблагоприятных условиях окружающей среды, неправильном вскармливании и воздействии инфекции.

Асфиксия новорожденного

Асфиксия — патологическое состояние, обусловленное нарушением газообмена, при котором наступают недостаток кислорода — гипоксия, накопление двуокиси углерода — гиперкапния и недоокисленных продуктов обмена; развивается газовый (дыхательный), а затем почечный (метаболический) ацидоз новорожденных. Изменяются электролитный обмен, ферментативные процессы, нарушается функция жизненно важных органов: сердечнососудистой системы, печени, ЦНС.


Н.А. Ильина - Пневмонии у детей и новорожденных

Различают (по Л. С. Персианинову, 1961):

1Асфиксию, вызванную недостатком кислорода и избытком углекислого газа в организме матери при ее заболеваниях и интоксикациях (быстрая кровопотеря, предлежание плаценты, анемии, сердечная недостаточность).

2Асфиксию, обусловленную затруднением циркуляции крови в сосудах пупочного канатика или нарушением плацентарного кровообращения.

3Асфиксию как следствие заболевания плода (врожденные пороки сердца, пороки развития ЦНС, внутриутробные инфекции — токсоплазмоз, листериоз, сепсис и др.).

4Асфиксию в результате полной или частичной непроходимости дыхательных путей (пороки развития, аспирация).


Реабилитация недоношенных детей

По степени тяжести выделяют 3 формы асфиксии новорожденных: легкую, средней тяжести и тяжелую. При легкой форме асфиксии и средней тяжести (синяя асфиксия) кожа и видимые слизистые оболочки цианотичные, дыхание поверхностное, аритмичное, сердечные сокращения редкие — брадикардия, ослабленные, но тоны прослушиваются четко, физиологические рефлексы понижены. Тонус мышц сохранен или слегка понижен.

При тяжелой форме (белая асфиксия) кожа бледная, слизистые оболочки цианотичные, дыхание редкое, поверхностное либо отсутствует, пульс едва прощупывается, брадикардия, аритмия, тоны сердца глухие, тонус мышц понижен. Прогноз при белой асфиксии плохой, около 50% детей погибает до рождения, во время родов и в первые 5—6 дней после рождения. У оставшихся живыми часто наблюдаются нарушения физического и психического развития, хронические пневмонии. Состояние ребенка сразу после рождения (в течение 1-й минуты и через 5 мин) оценивается по шкале Апгар (см. табл.). Сумма цифровых показателей пяти признаков определяет ту или иную степень асфиксии. Удовлетворительное состояние новорожденного соответствует 7—10 баллам, легкая степень асфиксии — 5—6 баллам, тяжелая — 1—4 баллам.

Шкала Апгар

Похожие темы:
Лечение пневмонии антибиотиками широкого спектра действия
Пневмония симптомы сколько длится лечение
Можно ли пить водку после пневмонии

ПризнакиБаллы012Частота сердцебиений (пульс)Пульс отстутствуетЗамедление пульса более 100 в мин.Более 100 в мин.Дыхательные движенияОтсутствуютРедкие, нерегулярныеХорошие, крикМышечный тонусВялыйКонечности несколько согнутыАктивные движенияРеакция на носовой каттетер или рефлекс на раздражение подошвОтсутствуетГримасаКашель и чиханьеЦвет кожиБелыйТело розовое, конечности синюшниеКожные покровы розовые

Лечение асфиксии имеет целью восстановление самостоятельного дыхания, устранение гипоксии, коррекцию обменных нарушений и устранение циркуляторных расстройств. Прежде всего отсасывают содержимое дыхательных путей (слизь, околоплодные воды, кровь) резиновой грушей или катетером, присоединенным к водоструйному, педальному или электрическому отсосу. Затем при легкой форме асфиксии новорожденному дают увлажненный кислород или гелиевокислородную смесь с помощью маски, при тяжелой форме асфиксии с помощью аппаратов осуществляют искусственную вентиляцию легких под давлением 40 — 50 см вод. ст., после расправления легких давление уменьшают до 20—30 см вод. ст., для недоношенных детей давление не должно превышать 20—25 см вод. ст. Искусственную вентиляцию проводят до появления самостоятельного регулярного дыхания, после чего снабжение кислородом продолжают в закрытых кувезах, кислородных палатках, через носовой и назофарингеальный катетер. В последние годы предложена гипербарическая оксигенация в барокамере, где лечение кислородом осуществляют под повышенным давлением — до 3 атм. При асфиксии применяют и искусственное дыхание «изо рта в рот».

При тяжелой форме асфиксии для коррекции метаболических и гематологических сдвигов в пупочную вену вводят 4% раствор натрия гидрокарбоната (4—5 мл/кг), 20% раствор глюкозы (5 мл/кг), 100—150 мг аскорбиновой кислоты, 50 мг кокарбоксилазы, преднизолон (1—2 мг/кг), 10% раствор кальция глюконата (1 мг/кг), для уменьшения отека мозга показано введение 10% альбумина или 10% раствора сорбита либо маннита или сухой плазмы (разведенной в 2 раза меньшим объемом жидкости). Кроме того, назначают диуретические средства: фуросемид (лазикс) по 1 мг/кг 2 — 3 раза в день, эуфиллин 2,4% раствор 0,1 мл/кг 3 раза в день, филлохиноны. При белой асфиксии производят переливание крови из расчета 100 мл на 1 кг массы тела ребенка.


Как в Беларуси выхаживают недоношенных детей и помогают их матерям?

В последние годы при оживлении новорожденных, родившихся в асфиксии, применяется краниоцеребральная гипотермия: голову ребенка охлаждают, при этом снижается потребность головного мозга в кислороде, устраняется отек вещества мозга, восстанавливается микроциркуляция в мозговых сосудах. После реанимации новорожденного переводят в палату интенсивной терапии, где производят гипербарическую оксигенацию, по показаниям — капельное внутривенное введение жидкостей, сердечных и гормональных препаратов. При ацидозе повторно вводят щелочные растворы с глюкозой и кокарбоксилазой, плазму, внутрь дают викасол, вводят 25 % раствор магния сульфата при отсутствии угнетения дыхания. При повышенной возбудимости нервной системы — сибазон (седуксен) 0,15 мг/кг, 20% раствор натрия оксибутирата 100—150 мг/кг. Дети, перенесшие асфиксию, подлежат диспансерному наблюдению.

Синдром дыхательных расстройств

Среди причин перинатальной смерти значительное место занимает так называемый синдром дыхательных расстройств, чаще наблюдаемый у недоношенных детей. Частой причиной синдрома дыхательных расстройств являются пневмопатии (ателектазы, гиалиново-мембранная болезнь новорожденных и др.).

Установлена патогенетическая связь синдрома дыхательных расстройств у ребенка с заболеваниями матери и патологическим течением беременности и родов (сосудистые и эндокринные заболевания, маточные кровотечения, токсикозы беременности, преждевременное отхождение вод и др.). Особое значение имеет большая отягощенность акушерского анамнеза матерей (многократные искусственные аборты, самопроизвольные аборты). Эти неблагоприятные факторы, нередко сочетающиеся, служат причиной преждевременного рождения ребенка и развития сложного комплекса патофизиологических изменений в организме плода и новорожденного (асфиксия плода и новорожденного, нарушения процессов газообмена, функционального состояния сердечно-сосудистой системы, метаболическою нарушения).

Первые признаки нарушения дыхания появляются уже при рождении. Затем на протяжении 1,5—2 ч развивается весь симптомокомплекс, характерный для синдрома дыхательных расстройств: звучный выдох, дыхание учащается до 60—130 в минуту, одышка усиливается и появляются цианоз кожных покровов, изменение формы грудной клетки. Характер дыхания изменяется от ослабленного до очень жесткого. Выслушиваются непостоянные мелкопузырчатые хрипы. Тоны сердца чаще звучные, напряженные, нередко приглушенные, с трудом выслушиваются на фоне систолического шума. Отмечается увеличение печени. Неблагоприятными признаками являются прогрессирующее нарушение сознания, стонущее замедленное дыхание, мышечная гипотония, гипо- и арефлексия, брадикардия, общие отеки.

Лечение синдрома дыхательных расстройств у новорожденных включает создание охранительного режима, восстановление достаточной вентиляции легких, улучшение состояния сердечно-сосудистой системы и коррекцию нарушенных процессов обмена. В целях профилактики пневмопатий необходим комплекс мероприятий по предупреждению и лечению недонашиваемости, токсикозов беременных, внутриутробной асфиксии, а также раннего инфицирования плода.


Как установить диагноз пневмония? - Доктор Комаровский

Родовая травма

Родовая травма новорожденных занимает одно из первых мест в патологии периода новорожденности. К ней относятся: родовая опухоль — отек предлежащей части плода с мелкоточечными кровоизлияниями, обусловленными застоем лимфы и крови в подкожной клетчатке. Родовая опухоль не ограничивается областью одной кости, а переходит за границы шва. Опухоль быстро уменьшается, исчезает через 24 — 36 ч, реже — через 2 — 3 дня. Лечение обычно не требуется. В тяжелых случаях в области родовой опухоли происходит омертвение и инфицирование ткани, что осложняет прогноз. При склонности ребенка к кровоизлияниям в этом месте может образоваться гематома, которую необходимо оберегать от инфицирования. Назначают хлорид кальция, викасол, аскорбиновую кислоту, по показаниям — переливание крови.

Кефалгематома (кровяная опухоль) наблюдается у 0,3—0,5% всех новорожденных; это самое частое повреждение при родах. Кефалгематома представляет собой кровоизлияние под надкостницу какой-либо кости свода черепа, чаще в области теменных и затылочных костей. Она не переходит границу шва, отделена от нормальной кости плотным валиком. Через 7 — 10 дней кефалгематома начинает уменьшаться, а через 2 — 3 нед полностью рассасывается. Осложнением является нагноение кефалгематомы при ее инфицировании, поэтому следует оберегать ребенка от инфекций. При обширной кефалгематоме применяют отсасывание крови из нее.

К родовой травме относятся переломы костей: ключицы (чаще в средней трети), бедра, изредка голени;параличи лицевого нерва, нижних конечностей, диафрагмы. При тяжелых родах может быть разрыв мышц с последующим кровоизлиянием и образованием гематомы. Например, повреждается грудиноключично-сосцевидная мышца с развитием кривошеи вследствие образования рубца.

Похожие темы:
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
Запущенная пневмония у пожилых людей
Пневмония высокая температура без симптомов

Внутричерепная родовая травма

Внутричерепная родовая травма занимает видное место в патологии новорожденных, наблюдается в среднем в 0,5% всех случаев и является частой причиной смерти (20 — 30% случаев) у детей 1-го месяца жизни.

К внутричерепным родовым травмам относятся отек мозга и все внутричерепные кровоизлияния. Предрасполагающими факторами являются заболевания матери и токсикозы беременных, при которых развивается гипоксия у матери и плода. У всех недоношенных и 1/3 доношенных детей несколько понижена резистентность капилляров, к моменту рождения уменьшены тромбоцитов, фактора I, фактора II и фактора III и активность фактора 3 тромбоцитов; свертывание крови замедлено, что способствует внутричерепной родовой травме.

В зависимости от локализации различают кровоизлияния:


Аппарат искусственной вентиляции легких спасает жизни недоношенных детей - Чудо начинается - Интер

1эпидуральные — между твердой мозговой оболочкой и костями черепа:

2субдуральные — под твердую мозговую оболочку;

3лептоменингеальные — в мягкую мозговую оболочку;

4желудочковые — в желудочки головного мозга;

5кровоизлияния в вещество мозга.


Как выхаживают недоношенных детей

Выделяют следующие периоды заболевания: острый (7—10 дней до 1 мес), подострый, или ранний восстановительный (от 1 до 3 мес) и поздний восстановительный (от 4 мес до 1—2 лет).

Клиническая картина внутричерепной родовой травмы

Клиническая картина такой травмы зависит от величины кровоизлияния и его локализации. Симптомы острого периода: двигательное возбуждение, плач, однообразные автоматические движения конечностей, затем ребенок впадает в коматозное состояние; температура тела ниже нормы, реже гипертермия. При значительных кровоизлияниях передний родничок напряжен. Важным диагностическим симптомом являются клонические и клонико-тонические судороги.

При внутричерепных кровоизлияниях у новорожденных в 32,6—38,6% случаев наступает летальный исход, в 20—40 % — остаточные явления: дети отстают в психическом и физическом развитии, определяются симптомы очагового поражения нервной системы. Однако возможно и полное выздоровление. Прогноз при субдуральных кровоизлияниях лучше, чем при кровоизлияниях другой локализации.

Лечение


Врачи назвали одну из причин болезней новорожденных

В остром периоде назначают холод на голову, кормление с ложечки сцеженным молоком матери, а если отсутствует глотание, то через зонд. Внутрь дают викасол, аскорбиновую кислоту, биофлавоноиды (рутин), хлорид или глюконат кальция. При судорогах применяют 0,25 % раствор дроперидола, 2,5% растворы дипразина (пипольфена) и пропазина.

Похожие темы:
Пневмония лечение народными средствами алоэ и мед
Лучшая больница москвы по лечению пневмонии
Пневмония у новорожденных причины прогноз лечение

Для уменьшения отека мозга назначают 25% раствор сульфата магния внутримышечно, внутривенно 20 — 40% раствор глюкозы, концентрированную плазму, нeокомпенсан, полиглюкин, гемодез; глицерин через зонд в желудок, фуросемид (лазикс), мочевину, новурит, маннит (маннитол). Для нормализации биохимических и биофизических процессов в мозге применяют препараты кальция внутривенно, тиамин (витамин B1), пиридоксин (витамин В6, оксибутират натрия (ГОМК, у-оксимасляная кислота) внутрь или внутривенно, 4% раствор гидрокарбоната натрия. При судорогах нельзя применять кордиамин, коразол, камфору.

При угнетении дыхательного центра назначают раствор этимизола внутримышечно. При напряжении заднего родничка показана поясничная (люмбальная) пункция. После купирования судорог в течение 5—7 дней применяют внутрь фенобарбитал, хлорид кальция, препараты брома, глутаминовую кислоту. Кормление грудью разрешают через 3—5 дней после исчезновения основных симптомов.


Роды на 36 Неделе, Реанимация, Двухсторонняя Пневмония

После лечения в неврологическом отделении дети подлежат диспансерному наблюдению совместно педиатром, невропатологом, в необходимых случаях психиатром. Сроки наблюдения зависят от наличия остаточных явлений, показано санаторно-курортное лечение.

Похожие темы:
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии
Пневмония высокая температура без симптомов

Гемолитическая болезнь новорожденных

Среди заболеваний новорожденных гемолитическая болезнь занимает особое место, встречается в 0,2 — 0,7% случаев всех родов. Этиология этого заболевания многие годы была неизвестна, летальность при желтушной форме достигала 80%. В 1940 г. Ландштейнер и Винер открыли в эритроцитах человека резус-фактор, который был обнаружен у 85% населения, у 15% обследованных он отсутствовал. Заболевание развивается при резус-несовместимости крови матери и плода и несоответствии по группам крови системы АВО, реже по другим системам крови. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) возникает при беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом, унаследовавшим резус-фактор от отца. В организме беременной женщины под действием резус-фактора вырабатываются антитела. Антитела могут образоваться и в ответ на проникновение антигенов А или В в организм беременной женщины, имеющей 0(1) группу крови (групповая несовместимость). При реакции антиген — антитело происходит агглютинация эритроцитов плода и их гемолиз.

Возможны следующие варианты проникновения антител через плаценту: 1) во время беременности, что приводит к врожденным формам ГБН (рождение мацерированных плодов, отечная, анемическая, желтушная формы); 2) во время родов, что ведет к развитию послеродовой желтушной формы; 3) количество антител незначительно и антитела не проникают через плаценту, при этом у резус-сенсибилизированной женщины может родиться здоровый резус-положительный ребенок после рождения ею детей, страдавших ГБН. Тяжесть ГБН неодинакова, зависит от количества антител, проникших от матери к плоду, компенсаторных возможностей организма плода.


Лёгкие. Реанимация. Недоношенность 25-26 недель

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной.

Похожие темы:
Пневмония высокая температура без симптомов
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии

Анемическая форма развивается в результате непродолжительного воздействия небольшой дозы изоантител матери на плод; при этом повреждения плода невелики, продукты гемолиза отводятся плацентой в организм матери. После рождения и прекращения функции плаценты при достаточной функции печени желтуха отсутствует, ребенок нормально развивается при наличии анемии. Эти случаи встречаются редко. Анемия развивается в конце 1-й — начале 2-й недели жизни, понижается гемоглобина и эритроцитов, появляются анизоцитоз, полихромазия, эритробластоз. Печень и селезенка увеличены.

Желтушная форма развивается при воздействии изоантител на достаточно зрелый плод. Ребенок рождается с анемией и желтухой, у него увеличены печень, селезенка, лимфатические узлы, а иногда и сердце. В дальнейшем отмечается умеренная задержка общего развития ребенка. Вследствие угнетения механизмов иммунной защиты у таких детей легко развиваются пневмонии, омфалит, сепсис. Билирубиновая интоксикация, осложнения инфекционных заболеваний, анемия, изменения во внутренних органах обусловливают тяжелое течение врожденной желтушной формы ГБН с большим числом летальных исходов, несмотря на лечение.

Желтушная форма возникает при хорошей барьерной функции плаценты, изоантитела при этом проникают в организм ребенка во время родов. Ребенок рождается внешне здоровым. ГБН развивается через несколько часов поcле рождения.

Незрелость ферментных систем печени новорожденного приводит к накоплению в крови непрямого билирубина, развивается желтуха. Непрямой билирубин является цитоплазматическим ядом и приводит к повреждению гепатоцитов (клеток печени), мышечных клеток миокарда, но особенно нейронов (нервных клеток). Токсические свойства непрямого билирубина появляются в том случае, когда он не связан с альбумином плазмы крови. Интенсивное нарастание непрямого билирубина (почасовой прирост от 0,85 до 3,4 мкмоль/л) приводит к появлению у ребенка резко выраженной желтухи с симптомами интоксикации. Опасность поражения ЦНС (ядерной желтухи) появляется при повышении уровня непрямого билирубина у доношенного выше 306 — 340 мкмоль/л, у недоношенного — от 170 до 204 мкмоль/л. Возникающая билирубиновая энцефалопатия может привести к летальному исходу уже через 36 ч после рождения ребенка. Дети, остающиеся живыми, значительно отстают в психическом развитии. Своевременное лечение больных позволяет предупредить неблагоприятные исходы этой формы ГБН.

Отечная форма ГБН развивается при длительном действии изоантител во время беременности; плод не погибает, так как токсические продукты выводятся через плаценту в организм матери. Вследствие приспособительных реакций плода образуются очаги экстрамедуллярного кроветворения, увеличиваются селезенка (в 5 — 12 раз), печень, сердце, железы внутренней секреции. Нарушаются функции печени, особенно белковообразовательная, повышается проницаемость сосудов, развивается гипоальбуминемия. Все это ведет к отекам и увеличению массы плода почти в 2 раза против возрастной нормы. Обменные нарушения служат причиной смерти плода до рождения или во время родов. Ребенок, родившийся живым, умирает в течение ближайших минут или часов. Общая отечность, бледность и восковой оттенок кожи и видимых слизистых оболочек, свободная жидкость в полостях тела, резкое увеличение печени и селезенки, низкое гемоглобина (30 — 60 г/л) и эритроцитов (1,5—2•1012/л), эритробластов, ретикулоцитов, лейкоцитов со сдвигом влево позволяют поставить правильный диагноз.

Желтушную форму ГБН необходимо отличать от физиологической желтухи новорожденных, которая не сопровождается нарушением общего состояния ребенка, количество непрямого билирубина небольшое — 17,104— 20,525 мкмоль/л, отсутствует анемия. Желтушную форму ГБН следует дифференцировать также с желтухами при атрезии желчных путей, врожденном инфекционном гепатите, сепсисе, цитомегалии, врожденном сифилисе, наследственной гемолитической желтухе. Только всестороннее обследование больного позволяет исключить эти заболевания и поставить правильный диагноз.

Лечение

При тяжелой форме ГБН неотложная терапия состоит в заменном переливании крови, показанием к которому является увеличение содержания билирубина в плазме крови в первые сутки до 171,04 мкмоль/л. Необходимо контролировать при этом нарастание билирубина в крови: увеличение билирубина на 8,55 мкмоль/Л в час является показанием для проведения заменного переливания крови. Заменное переливание крови производится из расчета 150 — 180 мл на килограмм массы тела ребенка (резус-отрицательная одногруппная донорская кровь) в течение 1,5 — 2 ч через пупочную вену. После переливания крови проводится дезинтоксикационная. терапия: обильное введение жидкости внутрь, внутривенное переливание плазмы, кровезаменителей (гемодез, неокомпенсан — 15 мл на 1 кг массы тела, альбумин), глюкозы.

В последние годы для лечения ГБН применяется фотохимический метод; под действием света билирубин окисляется, превращаясь в биливердин и другие нетоксические вещества. Кожу ребенка облучают лампой синего цвета в течение 12 — 16 ч в день (фототерапия занимает от 2 до 6 сут). Показан фенобарбитал для активации глюкуронилтрансферазы печени. Для улучшения функции печени применяют аденозитрофосфорную кислоту (АТФ), метионин, аскорбиновую кислоту, пиридоксин, цианокобаламин, токоферол, для улучшения желчеотделения — 20 — 25 % раствор сульфата магния внутрь, 10 — 20% раствор ксилита. Внутрь назначают также преднизолон по 1 — 1,5 мг/кг в течение 7 — 8 дней. Так как резус-антитела могут передаваться с молоком матери, не рекомендуется кормить ребенка грудью в течение 2 — 3 нед.

Профилактика

Включает выявление резус-отрицательных женщин путем обследования их в женских консультациях. При беременности таким женщинам вводят антирезус-у-глобулин, приготовленный из крови резус-отрицательных женщин, родивших резус-положительного ребенка. В организме беременной женщины у-глобулин тормозит образование резус-антител. При резус-отрицательной крови необходимо сохранять первую беременность, так как обычно первый ребенок рождается нормальным, угроза ГБН у детей таких женщин возрастает при повторных беременностях.

Пороки развития

Пороки развития различных органов и систем, диагностируемые в перинатальном периоде, встречаются с частотой 12-19 на 1000 рождений и наблюдаются значительно чаще у недоношенных детей. Перинатальная смертность от врожденных уродств у детей с малой массой тела в 10 раз выше, чем у детей, родившихся с массой тела больше 2500 г. Чаще всего к смерти приводят пороки развития черепа и сердца. Причины пороков развития в настоящее время достаточно хорошо изучены. В ранние фазы эмбриогенеза, когда формируются тело человека и его внутренние органы, различные вредные факторы могут нарушить их генез и привести к пороку развития. Заболевания зародыша (эмбриона) в этот период называются эмбриопатиями, к ним относятся и пороки развития. Пороки развития могут локализоваться во всех органах и системах. Некоторые из них несовместимы с жизнью (пороки развития головного и спинного мозга и др.).

К порокам развития ЦНС относятся: микроцефалия, в дальнейшем сопровождающаяся отставанием ребенка в психическом и физическом развитии, черепно-мозговая грыжа на стыке костей черепа, спинномозговые грыжи в крестцовом и поясничном отделах, нередко сопровождающиеся расстройством акта мочеиспускания и дефекации, парезами и параличами нижних конечностей.

Встречаются пороки развития наружных покровов тела в виде аплазии кожи и подкожной клетчатки, врожденного кератоза, ангиом, телеангиэктазий. Тяжелыми уродствами являются диафрагмальная грыжа, недоразвитие глазных яблок, атрезия слуховых проходов, гипоплазия легкого, пороки развития пищеварительного аппарата: пилоростеноз, атрезия желчных протоков, врожденный гидронефроз, эктопия мочевого пузыря. Встречаются также врожденные пороки сердца.

Многие пороки развития видны при осмотре и легко распознаются, труднее диагностировать врожденную патологию внутренних органов. Это требует дополнительных методов исследования, из которых наиболее часто используется рентгенологическое исследование.

Ряд пороков развития можно устранить хирургическим путем: расщелину верхней губы (заячья губа), пилоростеноз, диафрагмальную грыжу, врожденные бронхоэктазы, пороки сердца и др.

Для профилактики пороков развития важны охрана здоровья беременной женщины, правильное питание, устранение различных вредных воздействий на ее организм.

Заболевания кожи и пупка

Поражение кожи новорожденных часто связано с ее анатомо-физиологическими особенностями.

Опрелости — самое частое поражение кожи. Они появляются в складках кожи, в области ягодиц при неудовлетворительном уходе за новорожденными. Особенно легко появляются опрелости у детей с зкссудативно-катаральным диатезом. При опрелостях кожа вначале гиперемирована, затем появляются эрозии, возникают мокнущие поверхности, ребенок становится беспокойным. При гиперемии кожи ее смазывают стерильным подсолнечным маслом, детским кремом; на мокнущую поверхность кладут примочки с буровской жидкостью, 0,5% раствором резорцина, 0,25% раствором нитрата серебра, 1—2% раствор танина, 0,1% раствор риванола. Рекомендуется делать гигиенические ванны с раствором перманганата калия.

Пиодермия — одно из наиболее часто встречающихся гнойных заболеваний кожи, составляет 25 — 60% всех кожных заболеваний. Основными возбудителями пиодермии являются стафилококки, реже стрептококки. К пиодермиям относятся пустулез, пузырчатка новорожденных, эксфолиативный дерматит новорожденных (Риттера болезнь), псевдофурункулез. Пиодермия новорожденного в дальнейшем может быть причиной сепсиса.

Пустулез характеризуется появлением на коже мелких пузырьков белого цвета, размером с просяное зерно. Содержимое пузырьков сначала серозное, затем становится гнойным. Через несколько дней пузырьки лопаются или подвергаются обратному развитию.

Лечение

Пузырьки снимают тампоном, смоченным в 96% спирте, после чего кожу смазывают спиртовым раствором метиленового синего или бриллиантового зеленого. Пузырьки можно прижигать указанными растворами без вскрытия. Кожу между пузырьками протирают 50% спиртом, показаны облучения лампой ультрафиолетового излучения. Делают гигиенические ванны с раствором перманганата калия. Антибиотики назначают только по строгим показаниям при угрозе развития сепсиса.

Пузырчатка> новорожденного является заразным заболеванием и нередко возникает в виде эпидемических вспышек. На коже появляются пузыри различной величины, наполненные серозно-гнойным содержимым. Пузыри лопаются, обнажая эрозированную поверхность, которая довольно быстро эпителизируется. Больных пузырчаткой немедленно изолируют.

При лечении пузырчатки стерильной иглой или ножницами вскрывают пузыри, содержимое пузыря снимают стерильной ватой, а эрозию смазывают спиртовым раствором метиленового синего или бриллиантового зеленого; ускоряет агштелизацию эктерицид. При обильном высыпании показаны антибиотики и стимулирующая терапия — переливания плазмы и введение у-глобулина.

Эксфолиативный дерматит Риттера — тяжелая форма пузырчатки, при которой происходит диффузное, обширное отслоение верхнего слоя кожи. У недоношенных и ослабленных детей развивается интоксикация, частое осложнение этого заболевания — сепсис. Прогноз при правильном лечении даже у недоношенных может быть благоприятным. Применяют антибиотики, переливания плазмы, при анемии — переливания крови, внутривенные вливания жидкостей, введение у-глобулина, витаминов. Пузыри вскрывают, подсушивают эрозированную поверхность и смазывают ее водными растворами метиленового синего или бриллиантового зеленого. На пораженные участки кожи для предупреждения травмирования накладывают стерильные марлевые салфетки с синтомициновой эмульсией или растительным маслом. Детей пеленают в стерильные пеленки. При улучшении состояния разрешают делать ванны из кипяченой воды с перманганатом калия.

Псевдофурункулез характеризуется появлением на волосистой части головы, на спине, ягодицах, бедрах плотных, размером от горошины до фасоли, багрово-красных инфильтратов. Постепенно размягчаясь, они вскрываются с выделением густого зеленовато-желтого гноя. Заболевание часто сопровождается общими расстройствами: отказом от груди, снижением массы тела, диспепсическими нарушениями, повышением температуры тела. При лечении вскрывают инфильтраты, вводят антибиотики, у-глобулин; показаны аутогемотерапия, переливание крови, местно — ультрафиолетовое облучение и УВЧ-терапия.

Воспалительные заболевания пупка у новорожденных развиваются вследствие инфицирования, чаще патогенным стафилококком, при нарушении асептики, неудовлетворительной технике обработки пупочного канатика. В норме пупочная ранка после отпадения остатка пупочного канатика заживает в течение 7—10 дней. При инфицировании заживление пупочной ранки происходит позже, в этой области и в окружающих тканях развивается различной интенсивности воспалительный процесс — омфалит.

Различают катаральную, гнойную и гангренозную формы омфалита. При катаральной форме пупочная ранка мокнет, наблюдается серозное или серозно-геморрагическое отделяемое с образованием корочек, кожа вокруг гиперемирована.

Гнойную форму омфалита диагностируют при распространении воспалительного процесса на прилежащие ткани. Кожа вокруг пупка гиперемирована, отечна, инфильтрирована, из пупочной ранки выделяется серозно-гнойный или гнойный экссудат, периодически ранка кровоточит. Пупочные сосуды отечны, выше и ниже пупочного кольца пальпируются плотные тяжи. Инфекция проникает в глубину тканей, вызывая в дальнейшем флегмону передней брюшной стенки и перитонит. При омфалите наряду с местными проявлениями наблюдаются и общие симптомы: вялость, плохое сосание, недостаточная прибавка массы тела, изменения в периферической крови. При гнойной форме омфалита общее состояние ребенка тяжелое, выражены симптомы интоксикации.

Гангренозная форма омфалита встречается редко, она развивается у детей, имеющих слабый иммунитет.

Сепсис

Сепсис — патологическое состояние, обусловленное непрерывным или периодическим поступлением в кровь микроорганизмов гематогенным и лимфогенным путем из инфекционно-воспалительного очага.

Возбудителем сепсиса могут быть различные микроорганизмы, однако в последние годы самой частой инфекцией является стафилококковая. Патогенность стафилококка объясняется его способностью вырабатывать токсические вещества: дермонекротоксин, лейкоцидин, гемотоксин, энтеротоксин, а также ферменты «микробной защиты и агрессии» — коагулазу, гиалуронидазу, фибринолизин, разрушающие оболочки коллоидных частиц.

Для плода и новорожденного представляют опасность различные заболевания матери во время беременности, так как при них ослабляется иммунитет плода и возможно внутриутробное инфицирование. При нарушении плацентарного барьера возможно инфицирование ребенка (например, при эндометрите) при прохождении его по родовым путям. Организм здорового ребенка после рождения стерилен, но уже в первые часы жизни происходит обсеменение его микроорганизмами, среди которых важное место занимают стафилококки. Развитию сепсиса способствует измененная реактивность организма ребенка. При снижении резистентности организма стафилококки-сапрофиты, проникая во внутреннюю среду, приобретают вирулентные свойства.

Входными воротами для инфекции чаще всего служат пупочная ранка, пупочные сосуды, поврежденная кожа, слизистые оболочки дыхательных путей, пищеварительного аппарата, конъюнктива глаз. В месте внедрения инфекции развивается банальное гнойное воспаление: омфалит, пиодермия, средний гнойный отит, конъюнктивит и др. В зависимости от входных ворог инфекции различают пупочный, кожный, отогенный и другие формы сепсиса.

Сепсис у новорожденных диагностируют на основании клинических проявлений, результатов лабораторных и бактериологических исследований. Патогенный стафилококк при бактериологических исследованиях высевается из гнойничков на коже, пупочной ранки, зева, носа, у части детей — из крови. Однако отрицательный результат исследования не исключает диагноз сепсиса при наличии клинической картины заболевания. Сепсис развивается как у доношенных, так и у недоношенных детей, однако у последних он протекает особенно тяжело, с большим числом летальных исходов.

В диагностике сепсиса большое значение имеют симптомы, указывающие на раннее инфицирование ребенка: позднее отпадение пупочного канатика, длительное мокнутие пупка, гнойнички на коже, срыгивания, плохая прибавка массы тела. Сочетание нескольких симптомов инфицированности всегда подозрительно в отношении развития сепсиса. Внутриутробное инфицирование плода в последние годы встречается редко. Наиболее часто сепсис протекает в виде септицемии, реже — с проявлениями септикопиемии. Температурная реакция при сепсисе бывает различной: вначале отмечается подъем температуры тела (до 38 — 39 °С), затем держится субфебрильная температура тела; у недоношенных детей температурные реакции бывают слабовыраженными.

В разгар заболевания, на 2 —3-й неделе, нарастают симптомы токсикоза: дети становятся вялыми, развивается гипотония, гипорефлексия, кожа приобретает серовато-бледную окраску, тоны сердца приглушены. Примерно у половины больных детей отмечаются вялое сосание, срыгивание, рвота, диспепсические явления. На 2 —3-й неделе болезни нередко обнаруживается увеличение печени и селезенки. Наблюдается уменьшение массы тела, у части детей — весьма медленное нарастание массы тела.

Сепсис может протекать с явлениями желтухи. При отоскопии у многих больных отмечаются средний катаральный и гнойный отиты. На фоне септического процесса часто после перенесенного острого респираторного заболевания развивается пневмония. Тяжелым осложнением сепсиса являются стафилококковые поражения кишечника в виде энтерита и энтероколита. При этом ухудшается общее состояние ребенка, появляются неукротимая рвота, частый жидкий стул с примесью слизи, развиваются обезвоживание (эксикоз), парез кишечника. Нередким осложнением стафилококковых энтероколитов бывает перфорация язв кишечника с развитием перитонита и летальным исходом. На фоне сепсиса развиваются осложнения в виде гнойного менингита, остеомиелита, абсцессов, флегмоны, парапроктита. перитонита, абсцедирующей пневмонии, пиелонефрита, абсцесса околоушной железы, печени, почек, что нередко приводит к летальному исходу. У недоношенных детей при сепсисе может возникнуть геморрагический синдром.

В периферической крови при сепсисе отмечается лейкоцитоз с нейтрофилезом, в нейтрофильных гранулоцитах появляется токсическая зернистость. У недоношенных детей изменения в крови могут отсутствовать. Характерно развитие анемии, в моче у некоторых новорожденных появляется умеренная альбуминурия и гематурия.

Лечение сепсиса

Целью лечения является воздействие на возбудителя, повышение защитных сил ребенка, коррекция обменных нарушений, санация первичных и метастатических гнойных очагов. Лечение должно быть ранним, комплексным и длительным. Из антибактериальных средств применяют антибиотики широкого спектра действия: метициллин, ампициллин (пентрексил), оксациллин и др. Многие штаммы стафилококков устойчивы к пенициллину, поэтому его применение при сепсисе не оправдано. Лечение антибиотиками проводится в виде непрерывно чередующихся курсов по 7—10 дней до стойкого клинического улучшения (50 — 75% дозы антибиотиков вводят внутривенно, 25 — 50% — внутримышечно).

Для предупреждения кандидамикозов, дисбактериоза рекомендуется сочетание антибактериальной терапии с нистатином или леворином, а также мексаформом (в течение 1—2 нед в дозе 5—10 капель на 1 кг массы тела), бифидумбактерином. При резкой анемизации у недоношенных детей показаны переливания крови. Лучший эффект оказывает прямое переливание крови от донора, иммунизированного стафилококковым анатоксином. Применяют плазму крови (5 — 8 мл/кг), особенно стафилококковую, не менее 2 раз с 2-недельными интервалами. Положительный эффект оказывает введение гипериммунного антистафилококкового у-глобулина.

Для коррекции обменных нарушений назначают глутаминовую кислоту, кокарбоксилазу, при гипокалиемии (тахикардия, расширение границ сердца, срыгивание, рвота, парез кишечника) — ацетат калия, при выраженной гипогидратации — внутривенные капельные введения солевых растворов (раствор Рингера — Локка с 5% раствором глюкозы). Показано назначение кордиамина, сердечных гликозидов (коргликон, дигоксин), витаминов (аскорбиновая кислота, тиамин, рибофлавин), при геморрагическом синдроме — викасола, флавоноидов (рутина) и хлорида кальция. Имеются сведения о благоприятном действии кортикостероидов при сепсисе у недоношенных детей. Рекомендуется включать в лечение антигистаминные препараты, чередуя их курсы по 8—10 дней: димедрол, супрастин, дипразин (пипольфен). При наличии гнойно-септических очагов показано хирургическое вмешательство. При язвенно-некротическом энтероколите назначают мексаформ, бальзам Шостаковского и облепиховое масло внутрь.

Профилактика сепсиса

в антенатальном периоде должна начинаться в ранние сроки беременности. В женской консультации обследуют женщин для выявления инфекционных заболеваний и патогенной микрофлоры влагалища и последующего лечения. С целью повышения иммунитета у матери производят иммунизацию женщин стафилококковым анатоксином, который вводят 1-й раз на 35-й неделе беременности, 2-й — на 38 — 39-й, 3-й — при выписке из родильного дома (не позднее 8-го дня).

В перинатальном периоде следует обеспечить гигиенический уход за родильницей и новорожденным. Женщин с признаками инфекционного заболевания помещают в отдельные палаты, а за детьми устанавливают строгое наблюдение. Представляют опасность носители патогенного стафилококка среди обслуживающего персонала. Поэтому важно их выявление и лечение.

Регулярная уборка помещений с применением дезинфицирующих средств (5% раствор хлорамина), использование бактерицидных ламп, обработка постельных принадлежностей в дезинфекционной камере, обеззараживание воздуха (воздухоочистителями) позволяют успешно бороться с микробной обсемененностью в родильных домах.

После выписки из родильного дома необходимо предохранять ребенка от контакта с инфекционными больными, обеспечить тщательный гигиенический уход и грудное вскармливание. Профилактические мероприятия на всех этапах обслуживания новорожденных позволяют уменьшить число гнойно-септических заболеваний.

Вирусные заболевания

Возбудителями острых респираторных заболеваний у новорожденных часто являются вирусы гриппа (Al, A2, В, С), парагриппа, аденовирусы, респираторно-синцитиальный вирус, энтеровирусы, риновирусы, возбудитель микоплазмоза. Заболевание может быть вызвано одним вирусом или их сочетаниями. Вирусные инфекции характеризуются большой контагиозностью, что является причиной вспышек среди новорожденных в родильных домах.

Независимо от этиологии острые респираторные заболевания у новорожденных имеют общие симптомы: затрудняется носовое дыхание, ребенок хуже сосет, появляются серозные и серозно-гнойные выделения из носа, присоединяются кашель, гиперемия зева, повышается температура тела, ухудшается общее состояние, иногда возникают диспепсические явления. Катаральное воспаление более выражено при аденовирусной инфекции, для которой наряду с поражением дыхательных путей характерно развитие катарального или гнойного конъюнктивита. Аденовирусная инфекция часто осложняется пневмонией, особенно тяжело протекающей у недоношенных детей.

При гриппе воспалительные изменения выражены мало, характерна интоксикация, нередко развивается интерстициальнаяпневмония.

Парагрипп протекает менее тяжело, с выраженными воспалительными изменениями слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Парагриппу свойственно поражение гортани, клинически сопровождающееся сухим лающим кашлем, возможно осложнение пневмонией.

При респираторно-синцитиальной инфекции поражаются верхние и нижние дыхательные пути, возможна интоксикация.

Инфекция, вызванная микоплазмой, сопровождается острым респираторным заболеванием, рано присоединяется пневмония, характеризующаяся затяжным течением.

Диагностика респираторных вирусных инфекций у новорожденных основывается на клинических данных, выделении вируса из носоглотки в культуре тканей, обнаружении вирусного антигена в эпителиальных клетках полости носа иммунофлюоресцентным методом, а также определении прироста титра антител в сыворотке крови в динамике заболевания.

Заболевших новорожденных изолируют, для лечения применяют человеческий противогриппозный у-глобулин, дезоксирибонуклеазу, лейкоцитарный интерферон интраназально. Антибиотики назначают для предупреждения осложнений. Комплексная терапия включает симптоматические средства, применяемые при лечении больных пневмонией. Для предупреждения заболеваний новорожденных вирусной инфекцией необходимо оберегать их от контакта с больными ринитом, бронхитом, ангиной и другими острыми заболеваниями дыхательных путей. Взрослые реконвалесценты после перенесенных заболеваний могут быть носителями вируса и явиться источником инфекции. В родильных домах персонал должен работать в масках, следует обеспечить частое проветривание палат и использовать бактерицидные лампы.

2. Наследственные заболевания у детей

О причинах наследственных заболеваний

В последние годы большое внимание уделяют наследственной патологии у детей. Это связано с открытием законов наследственности, выяснением роли хромосом и генов, строения ДНК, механизмов передачи генетической информации.

Наследственные заболевания могут проявляться по-разному: в виде пороков развития и различных других заболеваний детского возраста. Так, наследственные нарушения обмена веществ могут быть у детей, отстающих в развитии, наследственные болезни почек — у детей с проявлениями тяжелого рахита, наследственное заболевание муковисцидоз — у детей, часто болеющих пневмонией. Раннее выявление причины заболевания позволяет своевременно назначить необходимые лечебные мероприятия.

Для своевременного выявления наследственной патологии у детей открыты медико-генетические консультации. Разработаны и внедряются методы антенатальной диагностики наследственных заболеваний плода у женщин с неблагоприятным акушерским анамнезом, использование которых позволило выявить большое число наследственных заболеваний. Начали проводить массовые обследования новорожденных по скрининг-программам с применением ориентировочных методов оценки обменных нарушений. Обследуют детей первых месяцев жизни с задержкой психомоторного развития. В медико-генетических консультациях решают вопросы наследования и устанавливают степень риска наследственной патологии у будущего ребенка.

Носителем наследственных свойств человека является хромосомный аппарат ядра клетки, который состоит из 23 пар (46) хромосом: 22 пары — аутосомы, а 23-я пара — половые хромосомы; женский пол представлен Х-хромосомами (XX), мужской — XY-хромосомами. В каждой хромосоме в линейной последовательности содержатся гены, которые являются носителями наследственных свойств и определяют особенности развития, строения и жизнедеятельности организма. Хромосомы управляют процессами биосинтеза белка. Нарушения в хромосомном аппарате могут происходить на молекулярном уровне (в дезоксирибонуклеиновой кислоте — ДНК) без видимых изменений в структуре хромосом (генные мутации), что приводит к патологии обмена веществ. Возможно также изменение структуры и количества хромосом (хромосомные мутации), что ведет к возникновению хромосомных болезней, составляющих 1% среди всех новорожденных. Грубые хромосомные нарушения обусловливают внутриутробную гибель плода.

С аномалиями половых хромосом связаны синдромы Клайнфелтера и Тернера (Шерешевского—Тернера), с аномалиями аутосом — болезнь Дауна.

Синдром Клайнефелгера

Синдром Клайнфельтера относится к генетическим заболеваниям.

Клиническая картина синдрома описана в 1942 году в работах Гарри Клайнфельтера и Фуллера Олбрайта. Генетической особенностью этого синдрома является разнообразие цитогенетических вариантов и их сочетаний (мозаицизм). Обнаружено несколько типов полисомии по хромосомам X и Y у лиц мужского пола: 47, XXY; 47, XYY; 48, XXXY; 48, XYYY; 48 XXYY; 49 XXXXY; 49 XXXYY. Наиболее распространен синдром Клайнфельтера (47, XXY). Общая частота его колеблется в пределах 1 на 500—700 новорождённых мальчиков.

Синдром Клайнфельтера является крайне распространенной патологией, на каждые 500 новорождённых мальчиков приходится 1 ребёнок с данной патологией. Синдром Клайнфельтера является не только самой частой формой мужского гипогонадизма, бесплодия, эректильной дисфункции, гинекомастии, но и одной из наиболее распространенных эндокринных патологий, занимая третье место после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. Однако, есть основания предполагать, что примерно у половины больных на протяжении всей жизни этот синдром остаётся нераспознанным и такие пациенты могут наблюдаться у врачей различных специальностей с осложнениями, связанными с отсутствием терапии основного заболевания, то есть с проявлениями и последствиями гипогонадизма. Фактором риска возникновения синдрома Клайнфельтера является, по-видимому, возраст матери; связь с возрастом отца не установлена. В отличие от многих других анэуплоидий синдром Клайнфельтера не ассоциирован с повышенным риском выкидыша и не является летальным фактором.

Клинические проявления

Синдром Клайнфельтера обычно клинически проявляется лишь после полового созревания и поэтому диагностируется относительно поздно. Но тем не менее при внимательном подходе на разных этапах полового созревания можно заподозрить синдром Клайнфельтера, поскольку внешне такие пациенты имеют ряд характерных признаков. До начала полового развития удается отметить только отдельные физические признаки, такие как длинные ноги, высокая талия, высокий рост. Пик прибавки роста приходится на период между 5—8 годами и средний рост взрослых пациентов составляет приблизительно 179,2 + 6,2 см.

К началу полового созревания формируются характерные пропорции тела: больные часто оказываются выше сверстников, но в отличие от типичного евнухоидизма размах рук у них редко превышает длину тела, ноги заметно длиннее туловища. Кроме того, некоторые дети с данным синдромом могут испытывать трудности в учёбе и в выражении своих мыслей.

В подростковом возрасте синдром чаще всего проявляется увеличением грудных желез, хотя в некоторых случаях этот признак может и отсутствовать. Также необходимо отметить что у 60—75 % подростков пубертатного возраста также отмечается увеличение грудных желез — пубертатная гинекомастия, которая, однако, самостоятельно проходит в течение 2-х лет, в то время как у пациентов с синдромом Клайнфельтера гинекомастия сохраняется на всю жизнь. Гинекомастия у пациентов с синдромом Клайнфельтера двусторонняя и, как правило, безболезненная. При этом страдающие данным синдромом подвержены проблемам, которые нормально встречаются только у женщин, например, рак молочной железы.

Считается, что типичным проявлением синдрома Клайнфельтера является наличие маленьких плотных яичек. Данный признак является патогмоничным для данного заболевания, практически не встречается при других формах гипогонадизма, однако, отмечается далеко не у всех пациентов с данным синдромом. Таким образом, отсутствие маленьких и плотных яичек не исключает наличия синдрома Клайнфельтера.

Возможность профилактики развития гинекомастии

Раннее начало применения гормональной терапии позволяет избежать или значительно уменьшить проявления гинекомастии, поэтому начинать терапию половыми гормонами стоит сразу при установлении диагноза. Если гинекомастии уже развилась, то как правило, она имеет необратимый характер, и в случае наличия у пациента дискомфорта, обусловленного гинекомастией, необходимо проведение хирургической операции.

В постпубертатном периоде наиболее частой причиной обращения к врачу пациентов с синдромом Клайнфельтера является бесплодие и нарушение половой функции. У 10 % мужчин с азооспермией обнаруживается синдром Клайнфельтера.

Практически в 100 % случаев у пациентов с синдромом Клайнфельтера отмечается в той или иной степени выраженности андрогенный дефицит. Андрогенный дефицит развивается, как правило, после наступления полового созревания, поэтому у 60 % больных половой член имеет нормальные размеры. Степень вирилизации больных резко варьирует, но в большинстве случаев отмечается оволосение лобка по женскому типу, а также недостаточный рост волос на лице. После 25-летнего возраста примерно 70 % больных жалуются на ослабление полового влечения и потенции.

Из-за сниженной продукции андрогенов часто развиваются остеопороз и мышечная слабость. Нередко наблюдаются ожирение, нарушение толерантности к глюкозе и сахарный диабет 2 типа. У мужчин с синдромом Клайнфельтера частота аутоиммунных заболеваний значительно выше по сравнению со здоровыми. Имеются сообщения о повышенной частоте развития ревматоидного артрита, системной красной волчанки и других системных коллагенозов, аутоиммунных заболеваний щитовидной железы.

Интеллектуальные и поведенческие особенности

У некоторых, но не у всех пациентов с синдромом Клайнфельтера снижен интеллект и ограничены вербальные и познавательные способности. Коэффициент интеллекта (IQ) у таких пациентов широко варьирует от значений ниже среднего до намного превышающих среднее значение. Однако, вербальный коэффициент обычно ниже познавательного. Было отмечено, что нарушения физического и умственного развития пропорциональны увеличению числа Х-хромосом в кариотипе, при этом каждая дополнительная Х-хромосома ассоциирована со снижением IQ приблизительно на 14 — 15 баллов. Несколько длительных исследований пациентов с синдромом Клайнфельтера (47, XXY) показали наличие у них тенденции к дефициту именно вербальных способностей, что очень часто вызывает трудности в выражении собственных мыслей, составлении сложных грамматических конструкций. Обычно первые трудности мальчики начинают испытывать в школьном возрасте, часто отстают от сверстников в учёбе, особенно по устным предметам. Физические и психологические особенности приводят к отчуждению таких больных от сверстников. С этим, возможно, связано проявление у отдельных больных криминальных наклонностей. Большинством исследователей пациенты с синдромом Клайнфельтера описываются как скромные, тихие, более чувствительные по сравнению со сверстниками.

Ранее считалось, что пациенты с синдромом Клайнфельтера бесплодны и возможности к размножению у них нет. В настоящее время данная концепция пересмотрена, в связи с внедрением новых методов экстракорпорального оплодотворения (в часности ИКСИ) и появлением данных о возможности присутствия зародышевых клеток в яичках больных с синдромом Клайнфельтера, что определило попытки применения при этом метода искусственного оплодотворения с забором генетического материала непосредственно из яичка. В отдельных случаях сперматозоиды действительно были получены путём биопсии яичка, причем даже у пациентов с азооспермией. Полученые таким образом сперматозоиды были использованы для оплодотворения яйцеклеток, что привело к получению потомства. При этом описано рождение здоровых детей, зачатых таким образом[16][17]. На данный момент возможно использование методики преимплантационной генетической диагностики (ПГД) для выбора эмбрионов с нормальным набором хромосом до эмбриотрансфера.

Гормональная терапия

Поскольку более чем у 90 % пациентов с синдромом Клайнфельтера отмечается гипогонадизм, они нуждаются в пожизненной заместительной терапии препаратами тестостерона. Заместительную терапию следует начинать как можно раньше, чтобы предотвратить появление симптомов и последствий андрогенной недостаточности. Гормональная терапия устраняет все клинические проявления гипогонадизма, кроме бесплодия, и не приводит к исчезновению гинекомастии. Если это состояние беспокоит больного, можно прибегнуть к мастэктомии, выполняемой опытным специалистом в клинике пластической хирургии. Начинать заместительную терапию необходимо как можно раньше. Ранняя заместительная терапия тестостероном не только снимает такие симптомы, как анемия, остеопороз, мышечная слабость и нарушение половой функции, но и способствует социальной адаптации больных и их интеграции в общественную жизнь. При синдроме Клайнфельтера лучше использовать препараты тестостерона длительного действия.

Единственным методом лечения является назначение заместительной терапии препаратами тестостерона. Данная терапия у таких пациентов проводится пожизненно. Начинать заместительную терапию необходимо как можно раньше, чтобы предотвратить появление симптомов и тяжелых последствий недостатка тестостерона таких, например, как остеопороз. Гормональная терапия устраняет все клинические проявления гипогонадизма, кроме бесплодия.

Синдром Тейнера

Заболевание описано в 1925 г. как половой инфантилизм. У больных имеется патологический набор хромосом (45 хромосом), половые хромосомы представлены только одной Х-хромосомой; развивается организм женского пола. Могут быть изменения в Х-хромосоме при нормальном кариотипе, что приводит к нарушению синтеза белков, ферментов, патологии обмена веществ.

Клиническая картина

Больные имеют маленький рост, значительно отстают в половом развитии. Строение тела непропорционально: верхняя половина туловища длиннее нижней, ушные раковины деформированы, расположены низко, шея широкая и короткая, с широкими кожными складками, идущими от сосцевидных отростков к плечам (крыловидная шея); укорочены IV и искривлены V пальцы на руках. Часты врожденные пороки сердца и крупных сосудов, аномалия почек. Психическое развитие соответствует возрасту.

Отставание больных с синдромом Тёрнера в физическом развитии заметно уже с рождения. Примерно у 15 % больных задержка наблюдается в период полового созревания. Для доношенных новорождённых характерна малая длина (42—48 см) и масса тела (2500—2800 г и менее). Характерными признаками синдрома Тёрнера при рождении являются избыток кожи на шее и другие пороки развития, особенно костно-суставной и сердечнососудистой систем, «лицо сфинкса», лимфостаз (застой лимфы, клинически проявляющийся крупными отёками). Для новорождённого характерны общее беспокойство, нарушение сосательного рефлекса, срыгивание фонтаном, рвота. В раннем возрасте у части больных отмечают задержку психического и речевого развития, что свидетельствует о патологии развития нервной системы. Наиболее характерным признаком является низкорослость. Рост больных не превышает 135—145 см, масса тела часто избыточна.

При синдроме Тёрнера патологические признаки по частоте встречаемости распределяются следующим образом: низкорослость (98%), общая диспластичность (неправильное телосложение) (92%), бочкообразная грудная клетка (75%), укорочение шеи (63%), низкий рост волос на шее (57%), высокое «готическое» нёбо (56%), крыловидные складки кожи в области шеи (46%), деформация ушных раковин (46%), укорочение метакарпальных и метатарзальных костей и аплазия фаланг (46%), деформация локтевых суставов (36%), множественные пигментные родинки (35%), лимфостаз (24%), пороки сердца и крупных сосудов (22%), повышенное артериальное давление (17%).

Половое недоразвитие при синдроме Тернера отличается определённым своеобразием. Нередкими признаками являются геродермия (патологическая атрофия кожи, напоминающая старческую) и мошонкообразный вид больших половых губ, высокая промежность, недоразвитие малых половых губ, девственной плевы и клитора, воронкообразный вход во влагалище. Молочные железы у большинства больных не развиты, соски низко расположены. Вторичное оволосение появляется спонтанно и бывает скудным. Матка недоразвита. Половые железы не развиты и представлены обычно соединительной тканью. При синдроме Тёрнера отмечается склонность к повышению артериального давления у лиц молодого возраста и к ожирению с нарушением питания тканей.

Интеллект у большинства больных с синдромом Тёрнера практически сохранён, однако частота олигофрении всё же выше. В психическом статусе больных с синдромом Тёрнера главную роль играет своеобразный психический инфантилизм с эйфорией при хорошей практической приспособляемости и социальной адаптации.

Диагноз синдрома Тёрнера основывается на характерных клинических особенностях, определении полового хроматина (вещества клеточного ядра) и исследовании кариотипа (хромосомного набора). Дифференциальный диагноз проводится с нанизмом (карликовостью), для исключения которого проводится определение содержания гормонов гипофиза в крови, особенно гонадотропинов.

Лечение.

С целью стимуляции роста и полового развития применяют анаболические стероиды: метиландростендиол, метандростенолон (неробол), эстрогенные препараты: эстрадиола дипропионат. В результате лечения состояние больных улучшается, появляются вторичные половые признаки, в некоторых случаях — регулярные менструации.

Прогноз для жизни при синдроме Тёрнера благоприятный, исключение составляют больные с тяжёлыми врождёнными пороками сердца и крупных сосудов и почечной гипертензией. Лечение женскими половыми гормонами делает больных способными к семейной жизни, однако абсолютное большинство из них остаются бесплодными.

Болезнь Дауна

Заболевание описано в 1866 г. Встречается в 0,15% среди всех новорожденных, обусловлено хромосомной аберрацией 21-й пары хромосом (трисомия): у матери при созревании яйцеклетки не происходит расхождения 21-й пары хромосом и яйцеклетка содержит 24 хромосомы. При оплодотворении яйцеклетки нормальным сперматозоидом развивается ребенок с набором хромосом 47.

Клиническая картина

Дети отстают в физическом и психическом развитии, имеют своеобразный внешний вид: косой разрез глаз со складкой у внутреннего угла, маленькие деформированные ушные раковины, плоский затылок; рот нередко полуоткрыт, язык большой, кисть руки плоская, пальцы короткие, мизинец искривленный. Тонус мышц понижен. Дети поздно начинают держать голову, садиться, стоять, говорить. Речь развивается медленно, нечеткая. По характеру дети подвижны, нередко ласковы, но могут быть упрямыми и злобными, У 30 — 40% детей с болезнью Дауна обнаруживаются врожденные пороки сердца, сосудов и другие аномалии развития.

Характерные черты, обычно сопутствующие синдрому Дауна

«плоское лицо» — 90 %

брахицефалия (аномальное укорочение черепа) — 81 %

кожная складка на шее у новорожденных — 81 %

эпикантус (вертикальная кожная складка, прикрывающая медиальный угол глазной щели) — 80 %

гиперподвижность суставов — 80 %

мышечная гипотония — 80 %

плоский затылок — 78 %

короткие конечности — 70 %

брахимезофалангия (укорочение всех пальцев за счёт недоразвития средних фаланг) — 70 %

катаракта в возрасте старше 8 лет — 66 %

открытый рот (в связи с низким тонусом мышц и особым строением нёба) — 65 %

зубные аномалии — 65 %

клинодактилия 5-го пальца (искривлённый мизинец) — 60 %

аркообразное нёбо — 58 %

плоская переносица — 52 %

бороздчатый язык — 50 %

поперечная ладонная складка (называемая также «обезьяньей») — 45 %

короткая широкая шея — 45 %

ВПС (врождённый порок сердца) — 40 %

короткий нос — 40 %

страбизм (косоглазие) — 29 %

деформация грудной клетки, килевидная или воронкообразная — 27 %

пигментные пятна по краю радужки = пятна Брушфильда — 19 %

эписиндром — 8 %

стеноз или атрезия двенадцатиперстной кишки — 8 %

врождённый лейкоз — 8 %.

Точная диагностика возможна на основании анализа крови на кариотип. На основании исключительно внешних признаков постановка диагноза невозможна.

Лечение

Имеет целью некоторое улучшение физического и психического развития путем правильной организации режима дня и воспитания в сочетании с массажем и гимнастикой. По показаниям назначают тиреоидин, анаболические стероиды: метиландростендиол, метандростенолон (неробол), глутаминовую кислоту, витамины, а также церебролизин.

Перспективы развития ребёнка с синдромом Дауна

Степень проявления задержки умственного и речевого развития зависит как от врождённых факторов, так и от занятий с ребёнком. Дети с синдромом Дауна обучаемы. Занятия с ними по специальным методикам, учитывающим особенности их развития и восприятия, обычно приводят к неплохим результатам.

Наличие дополнительной хромосомы обуславливает появление ряда физиологических особенностей, вследствие которых ребёнок будет медленнее развиваться и несколько позже своих ровесников проходить общие для всех детей этапы развития. Малышу будет труднее учиться, и все же большинство детей с синдромом Дауна могут научиться ходить, говорить, читать, писать, и вообще делать большую часть того, что умеют делать другие дети.

Продолжительность жизни взрослых с синдромом Дауна увеличилась — на сегодняшний день нормальная продолжительность жизни более 50 лет. Многие люди с данным синдромом вступают в браки. У мужчин наблюдается ограниченное число сперматозоидов, большинство мужчин с синдромом Дауна бесплодны. У женщин наблюдаются регулярные месячные. По крайней мере 50 % женщин с синдромом Дауна могут иметь детей. 35—50 % детей, рождённых от матерей с синдромом Дауна, рождаются с синдромом Дауна или другими отклонениями.

Имеются данные, что больные синдромом Дауна реже имеют раковые опухоли. Однако люди с синдромом Дауна намного чаще обычных страдают от кардиологических заболеваний (обычно это врожденные пороки сердца), болезни Альцгеймера, острых миелоидных лейкозов. У людей с синдромом Дауна ослаблен иммунитет, поэтому дети (особенно в раннем возрасте) часто болеют пневмониями, тяжело переносят детские инфекции. У них нередко отмечаются нарушения пищеварения, авитаминоз.

Когнитивное развитие

Когнитивное развитие детей с синдромом Дауна в разных случаях сильно различается. На данный момент невозможно до рождения определить, как хорошо ребёнок будет обучаться и развиваться физически. Определение оптимальных методов проводится после рождения при помощи раннего вмешательства. Так как дети имеют широкий спектр возможностей, их успех в школе по стандартной программе обучения может сильно варьироваться. Проблемы в обучении, присутствующие у детей с синдромом Дауна, могут встречаться и у здоровых, поэтому родители могут попробовать использовать общую программу обучения, преподаваемую в школах.

В большинстве случаев у детей есть проблемы с речью. Между пониманием слова и его воспроизведением проходит некоторая задержка. Поэтому родителям рекомендуется водить ребёнка на обучение к логопеду. Мелкая моторика задерживается в развитии и значительно отстаёт от других двигательных качеств. Некоторые дети могут начать ходить уже в два года, а некоторые только на 4-м году после рождения. Обычно назначают физиотерапию, чтобы ускорить этот процесс.

Часто скорость развития речи и коммуникативных навыков задерживается и помогает выявить проблемы со слухом. Если они присутствуют, то при помощи раннего вмешательства это лечат либо назначают слуховые аппараты.

Детей с синдромом Дауна, учащихся в школе, обычно распределяют по классам по-особенному. Это обусловлено пониженной обучаемостью больных детей и очень вероятным отставанием их от сверстников. Требования в науках, искусстве, истории и других предметах могут быть для больных детей недостижимыми или достигнуты значительно позже обычного, по этой причине распределение положительно влияет на обучение, давая детям шанс. В некоторых европейских странах, как Германия и Дания существует система «двух учителей», в которой второй учитель берёт на себя детей с коммуникационными проблемами и умственной отсталостью, однако это происходит в пределах одного класса, что препятствует увеличению умственного разрыва между детьми и помогает ребёнку развивать коммуникативные способности ещё и самостоятельно.

Как альтернатива методу «двух учителей» существует программа сотрудничества специальных и общеобразовательных школ. Суть этой программы заключается в том, что основные занятия для отстающих детей проводятся в отдельных классах, чтобы не отвлекать остальных учеников, а различные мероприятия, такие как: прогулки, занятия искусством, спортом, перемены и перерывы на питание проводятся совместно.

Известен случай получения человеком с синдромом Дауна университетского образования.

Прогноз

Высокие риски заболеваемости обуславливают то, что средняя продолжительность жизни людей с синдромом Дауна несколько короче продолжительности жизни людей со стандартным набором хромосом. Одно исследование, проведённое в США в 2002 году, показало, что средняя продолжительность жизни больных — 49 лет. Тем не менее, нынешняя продолжительность жизни значительно возросла по сравнению с 25 годами в 1980-х годах. Причины смерти также изменились со временем, хронические нейродегенеративные заболевания становятся всё более распространены по мере старения населения. Большинство людей с синдромом Дауна, которые доживают до возраста 40-50 лет, начинают страдать от болезни Альцгеймера — деменции.

Роль гена Xist в экспериментальном предотвращении синдрома Дауна

В июле 2013 г. в зарубежной и российской прессе появились статьи со ссылкой на оригинальную публикацию в журнале «Nature» об эксперименте в пробирке американских исследователей с медицинского факультета Университета штата Массачусетс под руководством д-ра Джин Лоренс, в ходе которого данный ген использовался для блокирования лишней, третьей копии X-хромосомы в генетическом материале — её носителе; её присутствие вызывает развитие синдрома Дауна, и её блокировка сможет в будущем предотвращать развитие данного заболевания.

Болезни обмена веществ

В основе наследственных нарушений обмена белков, жиров и углеводов лежит отсутствие или недостаточная активность ферментов, участвующих в их обмене, что приводит к накоплению в крови метаболитов — соответствующих промежуточных (патологических) продуктов обмена. Вследствие обменных нарушений развиваются изменения во многих внутренних органах ребенка, но особенно часто — в нервной системе, что ведет к умственной отсталости.

Фенилкетонурия

Фенилкетонурия (фенилпировиноградкая олигофрения) возникает вследствие нарушения обмена фенилаланина. Его повышается в крови до 200-600 мг/л (норма 10—20 мг/л). Фенилаланин не превращается в тирозин, вторично изменяется обмен триптофана, нарушается синтез ряда веществ (серотонин, адреналин, дофамин), необходимых для нормального формирования нервной системы. Дети резко отстают в умственном развитии. Симптомы болезни обнаруживаются на 1-м году жизни, череп таких детей уменьшен, в 50% случаев наблюдаются судорожные припадки, определяются повышение мышечного тонуса, атетоз, гиперкинезы; возможны другие пороки развития, Предварительный диагноз можно установить по реакции мочи при действии на нее 5% раствора трихлорида железа (несколько капель). При наличии фенилпировиноградной кислоты в моче она окрашивается в грязно-зеленый цвет.

Ребенку назначают диету, лишенную фенилаланина и содержащую белковые гидролизаты; показан прием витаминов.

Цистиноз

Цистиноз развивается вследствие нарушения обмена серосодержащих аминокислот. Цистин откладывается в ретикулоэндотелиоцитах (ретикулозн-доте


Использованные источники: http://my-vmeste-vl.ru/%D0%B4%D0%B5%D1%82%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5-%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D0%B8/

Малышка появилась на свет в перинатальном центре на 25-й неделе беременности. Ее вес при рождении составлял 580 граммов.

С первых же минут жизни девочке требовалась реанимационная помощь: в отделении реанимации и интенсивной терапии малышка провела 14 дней. Все это время она находилась на аппаратной поддержке дыхания – у девочки диагностировали врожденную пневмонию. После этого ее перевели в детскую ОКБ.

– У маленькой пациентки была функциональная незрелость, то есть, органы и системы не были готовы к функционированию, – рассказала главный врач ОДКБ имени Н.В. Дмитриевой Инна Лебедева, – малышка находилась на аппарате искусственной вентиляции легких. В таком состоянии для ребенка особенно важно получать правильное питание и грамотный патронаж.

В 2 месяца девочке диагностировали ретинопатию – заболевание глаз, которое часто встречается у недоношенных детей, и ведет к слепоте. Чтобы спасти зрение ребенка, потребовалась транспортировка в специализированную клинику Москвы. Длительная поездка угрожала ухудшением состояния, однако путешествие маленькой девочки в столицу на операцию и обратно никак не отразились на здоровье.

– Вскоре после возвращения малышка научилась дышать сама, и ее перевели из реанимации. Она лежала в отдельном боксе с мамой, но лечение продолжалось, – сообщила заведующая отделением патологии новорожденных и недоношенных детей Юлия Пилипенко, – Сначала ее кормили через зонд, но потом появился сосательный рефлекс, очень хороший признак развития. Девочку продолжали наблюдать специалисты нашей больницы. К 5 месяцам ее вес увеличился более чем в 5 раз и составил 3 килограмма. Для доношенного ребенка это норма при рождении, а для этой девочки – положительный показатель здоровья.

Сейчас малышке уже 9 месяцев. Как сообщается на сайте регионального минздрава, она находится под наблюдением специалистов, но растет и развивается, как и другие малыши. Врачи уверены – экстремально низкая масса тела, с которой она родилась, не повлияет на ее дальнейшую жизнь.

Фото: mamochki-help.ru


Использованные источники: https://rv-ryazan.ru/ryazanskie-neonatologi-i-reanimatologi-vyxodili-devochku-s-ekstremalno-nizkoj-massoj-tela/

Статья содержит обзор данных литературы по этиологии, патогенезу и диагностике врожденной пневмонии у недоношенных новорожденных. Приводятся доказательные методы лечения данного заболевания с позиций современной медицины.

Congenital pneumonia in preterm infants: features of the etiology, diagnosis and treatment

The article contains a review of the literature on the etiology, pathogenesis and diagnosis congenital pneumonia in prematurely newborns. Conclusive methods treatment of this disease from the position of modem medicine are provided.

Патология дыхательной системы является одной из основных причин высокой заболеваемости и смертности новорожденных детей. По данным ВОЗ, внутриутробная инфекция занимает первое место из числа инфекций, являющихся причиной детской смертности [1]. На аутопсии врожденные инфекции встречаются у 82% умерших плодов и недоношенных новорожденных детей [1]. Внедрение в практику современных технологий лечения, в частности ИВЛ, обеспечило возможность успешного выхаживания новорожденных с морфо-функциональной незрелостью, недоношенностью и глубокими нарушениями функции дыхания, связанными с внутриутробной инфекцией. Ранняя неонатальная инфекция передается вертикально от матери, а поздняя приобретается горизонтально, в том числе в виде нозокомиальной инфекции.

Согласно классификации бронхолегочных заболеваний [3] у новорожденных пневмонии разделяют на:

Врожденные (внутриутробные)

Постнатальные (приобретенные):

—  внебольничные

—  внутригоспитальные

—  вентилятор-ассоциированные

—  аспирационные

Неонатальные пневмонии в МКБ X:

P23. Врожденная пневмония

Р35, Р37. Врожденные инфекции

А50. Ранний врожденный сифилис

Р24. Аспирационные пневмонии

J15. Постнатальные пневмонии

Врожденная пневмония — это острое инфекционно-воспалительное заболевание респираторных отделов легких в результате анте- и/или интранатального инфицирования, имеющее клинико-рентгенологические проявления в первые 72 ч жизни ребенка [3].

Этиологическая структурапневмоний у новорожденных существенно отличается от других возрастных периодов. В этиологии неонатальной пневмонии при трансплацентарном пути инфицирования особое значение имеет цитомегаловирусная, герпетическая инфекции, краснуха, туберкулез, сифилис. При перинатальном инфицировании важная роль отводится стрептококкам группы В, кишечной палочке, анаэробным бактериям, хламидиям, микоплазме, цитомегаловирусу, Haemophilus influenzae, Listeria monocytogenes (табл. 1) [4, 8]. По данным D.M. Popovich, A. McAlhany (2004) Chlamydia trachomatis является самым распространенным в США возбудителем микробных инфекций, передающихся половым путем, при этом хламидийная пневмония развивается у 33% новорожденных [10].

Таблица 1.

Этиология врожденной пневмонии

Путь инфицирования

Этиология

При трансплацентарном инфицированииToxoplasma gondii

Treponema pallidum

Listeria monocytogenes

Вирус простого герпеса

Цитомегаловирус

При интранатальном инфицированииСтрептококк группы В

E. coli

Klebsiella spp.

Chlamydia trachomatis

Mycoplasma hominis

Ureaplasma urealytiсum

Постнатальный путь инфицирования обусловлен коагулазонегативными стафилококками, золотистым стафилококком, синегнойной палочкой, аденовирусами, энтеровирусами, цитомегаловирусами, вирусами гриппа А, В, парагриппа, РС-вирусами, кандидами, кишечной палочкой, микобактериями туберкулеза и др. [6, 8].

Особую медико-социальную значимость имеют неонатальные инфекции у недоношенных детей. Ранние инфекции у них представлены бактериемией, пневмонией, менингитом, инфекцией мочевой системы, они характеризуются тяжелым течением и смертность от них достигает 40%, что в 3 раза превышает таковую у недоношенных новорожденных при отсутствии инфекции. Основными их возбудителями являются стрептококки группы В и Escherichia coli [9]. Поздние неонатальные инфекции у недоношенных, в том числе и пневмонии, как правило, вызываются нозокомиальной флорой. При этом основные возбудители — коагулазонегативные стафилококки (около 50% инфекций), Staphylococcus aureus, энтерококки, E. coli, Klebsiella spp., Pseudomonas spp., грибы. Риск развития инфекции обратно пропорционален гестационному возрасту и массе тела при рождении и прямо пропорционален степени тяжести состояния новорожденного [9]. По результатам российского исследования, у недоношенных, находившихся на ИВЛ, заболеваемость вентилятор-ассоциированной пневмонией составила 45,8%, а у детей, находившихся в отделениях выхаживания, — 19,2%, причем показано, что продолжительность ИВЛ увеличивает риск развития пневмонии [6]. Проведение микробиологическое исследование эндотрахеального аспирата и материала со слизистой задней стенки глотки показало, что микрофлора, выделяемая из эндотрахеального аспирата и с задней стенки глотки, практически идентична. Все микроорганизмы, выделенные из эндотрахеального аспирата и материала с задней стенки глотки, были типичными представителями нозокомиальной флоры. Наиболее часто выделялись P. aeruginosa и K. pneumoniae. Грамотрицательные энтеробактерии и анаэробы выделялись редко [6].

Говоря о диагностике неонатальной пневмонии, следует подчеркнуть, что ранние клинические симптомы могут быть неспецифичны. Часто дети рождаются в критическом состоянии, требующем проведения реанимационных мероприятий. Очень важно оценить анамнез и выделить в нем инфекционные факторы. Акушерскими факторами риска внутриутробной пневмонии являются хламидийная инфекция, мало- и многоводие, длительный безводный период, прогрессирующий дистресс плода, перинатальными факторами — малый вес, асфиксия при рождении, морфо-функциональная незрелость. Воспалительные изменения последа, суб- и декомпенсированные формы плацентарной недостаточности при гистологическом исследовании являются ведущими маркерами в реализации внутриутробного инфицирования. Специфичными также являются признаки, определяемые при ультразвуковом сканировании: изменения структуры плаценты (отек, варикоз сосудов, наличие гиперэхогенных включений, контрастирование базальной пластины) и расширение чашечно-лоханочной системы почек плода [6].

В клинической картине возможны такие проявления пневмонии у новорожденного, как цианоз, угнетение ЦНС или, напротив, возбудимость, нарушение температурного контроля и т.д. Со стороны органов дыхания возможны тахипноэ, апноэ, раздувание крыльев носа, ретракция грудной клетки, «хрюкающее» дыхание, нарастание проявлений дыхательной недостаточности. Кашель может отсутствовать или быть слабовыраженным, хотя возможно пенистое отделяемое изо рта. Могут иметь место нарушения гемодинамики, серый цвет кожи, желтуха, геморрагические проявления и другие симптомы [1]. Аускультативно на фоне ослабленного дыхания часто выслушиваться влажные хрипы и/или крепитация. Однако все описанные клинические проявления неспецифичны и могут наблюдаться у недоношенных детей на фоне респираторного дистресс-синдрома, а нередко в сочетании с внутриутробной респираторной инфекцией. Поэтому в диагностике большое значение имеют рентгенологическое и лабораторное обследования.

Рентгенологическая картина пневмоний определяется типом инфильтрации ткани и стадией воспаления.

Типы инфильтрации:

  • альвеолярный тип инфильтрации наблюдается при заполнении воспалительным экссудатом воздухосодержащих альвеол (air-space consolidation, уплотнение, консолидация воздухсодержащих пространств).
  • интерстициальный тип инфильтрации — наблюдается при заполнении экссудатом межальвеолярных пространств, при этом альвеолы содержат воздух (ground-glass opacity, симптом матового стекла).

Стадии пневмонии:

1.    Стадия инфильтрации (первая неделя болезни). Затенение легочной ткани без четких контуров и границ, которое, как правило, локализуется в периферических отделах сегментов, доли. В определенных участках затенение может быть ограничено межсегментарными или междолевыми перегородками, в смежных сегментах выявляется реакции интерстициума.

2.    Стадия рассасывания (вторая неделя болезни). Протяженность и интенсивность инфильтрации уменьшаются, возможна визуализация дольковых затенений и очаговых теней различного размера в сочетании с участками легочной ткани обычной или повышенной пневматизации на фоне усиления легочного рисунка за счет интерстициального компонента.

3.    Стадия интерстициальных изменений (конец второй — начало третьей недели). Инфильтративные изменения отсутствуют и выявляются интерстициальные изменения на месте инфильтрации в виде перибронхиальных изменений, сетчатой деформации легочного рисунка, тяжистости.

Согласно Национальному руководству по неонатологии диагноз врожденной пневмонии может быть подтвержден, если выявлен хотя бы один основной или три (и более) вспомогательных диагностических признака (Антонов, Е.Н. Байбарина, 2003):

Основные:

§  очаговые инфильтративные тени на рентгенограмме грудной клетки (при проведении рентгенографического исследования в первые трое суток жизни в 30% случаев могут отсутствовать);

§  высев у матери и ребенка идентичной микрофлоры (при условии взятия материала в первые сутки жизни);

§  при аспирационном синдроме развитие пневмонии в течение первых трех суток жизни (этот критерий применим в тех случаях, когда аспирация произошла интранатально и была подтверждена при отсасывании содержимого из трахеи непосредственно после рождения ребенка).

Вспомогательные диагностические критерии:

  • лейкоцитоз более 21×109/л (в сочетании со сдвигом лейкоцитарной формулы влево более 11% или без него) в общем анализе крови на первые сутки жизни;
  • отрицательная динамика в общем анализе крови на 2–3-и сутки жизни;
  • усиление бронхососудистого рисунка при рентгенологическом исследовании (в сочетании с локальным снижением прозрачности легочных полей или без него) в первые трое суток жизни;
  • наличие инфекционных заболеваний у матери;
  • наличие других гнойно-воспалительных заболеваний у ребенка в первые трое суток жизни;
  • наличие гнойной мокроты при первой интубации трахеи в первые трое суток жизни;
  • увеличение размеров печени в первые сутки жизни (более 2,5 см по средне-ключичной линии; для детей с массой тела менее 1500 г — более 2 см), иногда в сочетании с доступностью для пальпации селезенки (в отсутствие гемолитической болезни новорожденных);
  • тромбоцитопения менее 170×109/л;
  • концентрация иммуноглобулина М в сыворотке крови более 21 мг% в первые сутки жизни;
  • наличие жидкости в плевральных полостях с первых суток жизни;
  • воспалительные изменения, обнаруженные при гистологическом исследовании плаценты.

В неонатологии при бактериальных инфекциях большая диагностическая роль отводится определению С-реактивного белка. По наблюдению Н.Н. Володина и соавт. (2001), определение концентрации белков острой фазы в сыворотке крови в динамике может иметь не только диагностическое, но и прогностическое значение. Так, повышение уровня С-реактивного белка более 10 мг/л является ранним признаком бактериальной инфекции у доношенных детей, тогда как подобная закономерность между его концентрацией в крови у недоношенных детей и наличием у них инфекционной патологии четко не доказана [7].

Прокальцитониновый тест (ПКТ) в последнее время считается чувствительным маркером воспалительной реакции. Повышение уровня ПКТ в сыворотке крови у новорожденных более 0,5 нг/мл определяет высокую вероятность инфекционного процесса.

Таблица 2.

Контрольные диапазоны ПКТ для новорожденных в возрасте 0-48 часов

Возраст в часах

ПКТ (нг/мл)

0-6

2

6-12

8

12-18

15

18-30

21

30-36

15

36-42

8

42-48

2

Сохраняющийся повышенный уровень ПКТ в сыворотке крови в течение продолжительного времени свидетельствует о неблагоприятном течении болезни и неадекватности проводимой терапии [5].

Таблица 3.

Изменения состава периферической крови, характерные для воспалительной реакции у новорожденных (Володин Н.Н., 2007)

Показатель

Возраст ребенка

Значение, при котором правомочно использовать соответствующий показатель (х109)

Лейкоцитоз

1-2 дня

› 30 000

3-7 дней

› 20 000

› 7 дней

› 15 000

Лейкопения

‹ 5000

Нейтрофилез*

1-2 дня

› 20 000

3-7 дней

› 7000

› 7 дней

› 6000

Нейтропения*

1-2 дня

‹ 5000

3-7 дней

‹ 2000

› 7 дней

‹ 1500

Увеличение количества юных форм нейтрофилов*

1-2 дня

› 5000

С 3-го дня

› 1500

Нейтрофильный индекс (отношение количества юных форм к общему количеству нейтрофилов)

≥ 0,2

*— абсолютное число нейтрофилов определяется по формуле: общее число лейкоцитов х% нейтрофилов

Лечение пневмонии новорожденного включает организацию соответствующего ухода и питания, проведение этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии. Безусловно, основой лечения пневмонии является парентеральная антимикробная терапия. Основные принципы антибактериальной терапии у новорожденных (J. Rello, 2001):

§  Антибиотики должны назначаться незамедлительно

§  Учитывается предыдущее применение антибиотиков

§  Лечение начинается с препаратов наиболее широкого спектра действия

§  Обычно назначается сочетание двух антибиотиков

§  Лечение проводится в два этапа

§  На втором этапе лечения проводится коррекция терапии по результатам этиологической расшифровки → используются препараты направленного спектра действия

Стартовой эмпирической антибиотикотерапией ранней бактериальной инфекции, по мнению большинства авторов, остается ампициллин (амоксициллин) в комбинации с аминогликозидом (табл. 4).

  • при нозокомиальной инфекции предпочтение следует отдавать амикацину 10-15 мг/кг/сут, антистафилококковым препаратам (ванкомицину 45 мг/кг/сут и др.)
  • при грамотрицательных кишечных бактериях рекомендуют ампициллин и аминогликозиды или цефалоспорины III поколения (цефотаксим или цефтазидим до 100 мг/кг/сут), имипенемы (40-60 мг/кг)
  • при анаэробной инфекции — метронидазол (15 мг/кг/сут)
  • при синегнойной инфекции рекомендуют аминогликозиды с цефтазидимом или тикарциллином, имипенемы.
  • при хламидийной инфекции — макролиды или триметоприм/сульфаметоксазол
  • по показаниям — противогрибковые препараты (флуконазол, амфотерицин В и др.)

Таблица 4.

Эмпирическая антибактериальная терапия пневмоний новорожденных
[Федеральное руководство по использованию лекарственных средств, 2004]

Врожденная

Стрептококки гр. B, E.coli, K.pneumoniae, L.monocytogenes, M.hominis, U.urealytica, бледная спирохета

Амоксициллин (амоксициллин/клавуланат) + аминогликозиды (гентамицин, нетилмицин, амикацин)

Ампициллин (ампициллин/сульбактам) + аминогликозиды

Цефотаксим + аминогликозиды

Цефтазидим + аминогликозиды

Эритромицин, азитромицин (при микоплазменной этиологии)

Пенициллин, экстенциллин (при сифилитической этиологии)

Ранняя ИВЛ-ассоциированная у детей первых 3 сут. жизни

Та же

Те же

Те же

Поздняя ИВЛ-ассоциированная

Псевдомонады, серации, клебсиеллы, стафилококки в ассоциации с грибами Candida, M.hominis, U.urealytica, Ch.trachomatis

Цефтазидим + аминогликозиды

Цефоперазон + аминогликозиды

Пиперациллин + аминогликозиды

Ванкомицин

Карбапенемы

Эритромицин, азитромицин

Флуконазол

Ко-тримоксазол

Рифампицин

Внебольничная пневмония

у детей позднего неонатального периода

среднетяжелая

атипичная

тяжелая типичная

Ch.trachomatis, M.hominis, U.urealytica

Стафилококки, энтеробактерии

пневмококки (редко)

Эритромицин, рокситромицин, кларитромицин, спорамицин

Амоксициллин, мапициллин, оксациллин + аминогликозиды

Цефуроксим,

цефазолин

Цефотаксим, цефтриаксон

Аминогликозиды

Ванкомицин

В случае верификации возбудителя антибактериальную терапию назначают в соответствии с антибиотикограммой.

Показанием к назначению иммунокоррегирующей терапии являются иммунологические нарушения (резкое снижение IgG), выявленные у детей с внутриутробной пневмонией. Используется иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения — пентоглобин 5 мл/кг/сут.

Респираторная терапия является ключевым направлением в лечении пневмонии новорожденных, включая искусственную вентиляцию легких. Она должна решать следующие задачи: достижение и поддержка адекватного газообмена и альвеолярной вентиляции, минимизация риска баротравмы и нарушение кардиогемодинамики, достижение комфорта пациента путем ликвидации десинхронизации. Преимущество отдается вентиляции с контролем по объему, поскольку данная стратегия определяет адекватный и постоянный дыхательный объем, а также минутную вентиляцию при низком давлении в дыхательных путях. Важно грамотно определить ряд существенных параметров вентиляции и концентрацию кислорода во вдыхаемой смеси. В настоящее время уже не вызывает дискуссий тот факт, что раннее начало респираторной помощи позволяет сократить ее длительность, ограничится более мягкими параметрами как по давлению, так и по концентрации кислорода [8]. На сегодняшний день появился ряд новых методов проведения респираторной терапии новрожденным, в том числе и с пневмониями. Высокочастотной осцилляторной вентиляции легких основывается на стратегии открытых легких, при которой в акте дыхания участвует максимальное количество альвеол [8, 9]. При этом происходит нормализация вентиляционно-перфузионных отношений, сохранение достаточных объемов при более низком давлении в дыхательных путях.

Патогенетическая терапия включает проведение адекватной инфузионной терапии. Основными принципами инфузионной являются:

  • расчет объема жидкости исходя из физиологических потребностей и патологических потерь,
  • введение в состав инфузионной программы новых компонентов с учетом индивидуальных особенностей постнатального созревания функции почек,
  • необходимость проведения клинико-ла­бо­ра­тор­ного контроля водно-электролитного баланса для оценки адекватности инфузионной программы.

Базовым раствором для проведения инфузионной терапии является 10% раствор глюкозы. При проведении как энтерального, так и парентерального питания у детей необходимо достичь калорийной потребности 130–140 ккал/кг/сут. Ликвидация последствий гипоксического влияния на организм ребенка эффективно проводится использованием неотона 10 мг/кг/сут 3 раза в день детям с постгипоксической кардиопатией [11].

Таким образом, только рационально построенная комплексная терапия с индивидуальным подходом к ребенку позволяет оптимально купировать воспалительный процесс респираторного тракта, сократить сроки искусственной вентиляции легких и предотвратить развитие бронхолегочной дисплазии у недоношенных новорожденных.

 

Е.В. Волянюк, А.И. Сафина

Казанская государственная медицинская академия

Волянюк Елена Валерьевна — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры педиатрии и неонатологии

 

Теги:А.И. Сафина, Антибактериальная терапия, Врожденная пневмония, Е.В. Волянюк, Недоношенный новорожденный, Практическая медицина 05 (11) Педиатрия
Использованные источники: http://mfvt.ru/vrozhdennaya-pnevmoniya-u-nedonoshennyx-novorozhdennyx-osobennosti-etiologii-diagnostiki-i-lecheniya/

1
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
scionclub.ru

Комментарии закрыты.