Перейти к контенту
scionclub.ru

scionclub.ru

Медицинский портал

Ревматоидный полиартрит из за пневмонии

Рубрика: ПневмонииАвтор:

Как ревматоидный артрит влияет на легкие?

Ревматоидный артрит (РА) — это аутоиммунное воспалительное заболевание, которое вызывает хроническую боль в суставах. Со временем он может привести к повреждению ткани легких, что может стать причиной развития легочного фиброза. При этом состоянии ткань легких замещается соединительной тканью, вследствие чего повреждается и утолщается, что затрудняет поглощение кислорода.

Риск развития легочного фиброза повышается у:

  • активных курильщиков;
  • лиц, живущих в условиях загрязнения окружающей среды;
  • лиц с легочным фиброзом в семейном анамнезе;
  • тех, кто регулярно принимает противовоспалительные препараты.

Врачи до сих пор не совсем понимают связь между РА и легочным фиброзом. Однако, согласно данным Национальной медицинской библиотеки (National Library of Medicine), США, у 40% людей с РА отмечают легочный фиброз.


Лучший метод лечения ревматоидного артрита

Симптомы

Симптомы РА различаются по типу и степени тяжести и могут возникать и исчезать. В период рецидива заболевания симптомы могут различаться по продолжительности и интенсивности.

Общие симптомы РА включают:

Похожие темы:
С чем ставят капельницу при пневмонии
Пневмония у детей лечение после больницы
Пневмония виды и симптомы и лечение
  • утренняя скованность движений, которая длится 30 мин или дольше;
  • чувствительность, боль или отек в суставах, сохраняющийся 6 нед или более;
  • боль в парных суставах;
  • боль в мелких суставах, таких как руки, запястья и ноги;

Когда РА приводит к развитию проблем с легкими, могут наблюдаться следующие симптомы:

  • прерывистое дыхание;
  • хронический сухой кашель;
  • частое чувство усталости;
  • внезапное необъяснимое уменьшение массы тела.

Диагностика РА и легочного фиброза

Как правило, легочный фиброз и связанные с этим проблемы с легкими развиваются у людей, которые живут с РА в течение нескольких лет. Это означает, что врачи обычно вначале диагностируют РА, а затем легочной фиброз.


Ревматоидный артрит. Жить здорово! 12.04.2019

Тем не менее данные исследования, опубликованные в журнале «European Respiratory Review», указывают на то, что  у 10–20%  людей наблюдаются симптомы респираторных проблем, прежде чем развиваются типичные симптомы РА.

Диагностика РА

Диагностика РА проводится путем сбора анамнеза, проведения полного физического осмотра, изображений визуальной диагностики и анализа крови.

Эти тесты включают определение:

  • степени опухлости суставов;
  • степени боли;
  • наличия в крови пациента ревматоидного фактора;
  • аномалии костей и суставов.

Общие тесты для диагностики RA включают:


Ревматоидный артрит - причины и виды лечения
  • скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — тест, измеряющий скорость оседания эритроцитов на дно пробирки. Тест СОЭ указывает на наличие воспалительного процесса, такого как при РА, но не является специфическим тестом на это заболевание;
  • тест на С-реактивный белок (CРБ) — тест, который указывает уровень С-реактивного белка в крови. Наличие повышенного уровня CРБ в крови может свидетельствовать о воспалении или инфекции в организме;
  • развернутый общий анализ крови: тест для проверки на анемию. По данным исследования 2017 г., опубликованным в журнале «World Journal of Pharmaceutical and Medical Research», в 60% случаев у жителей Судана в ходе диагностики РА также выявлена анемия.

Диагностика легочного фиброза

Врач запросит один или несколько из следующих тестов для диагностирования фиброза легких:

  • пульсоксиметрия;
  • исследование функции легких;
  • рентгенография или компьютерная томография органов грудной клетки;
  • биопсия легочной ткани;
  • анализ артериальной крови;

Эти тесты показывают, есть ли воспаление или повреждение в легочной ткани. Они также показывают уровень кислорода, углекислого газа и воздуха в легких.

Похожие темы:
Пневмония высокая температура без симптомов
Антибиотик в сиропе от пневмонии
Схема лечения пневмонии в стационаре схемы лечения

Осложнения РА и легочного фиброза

Осложнения легочного фиброза, связанного с РА, могут стать опасными для жизни, если их не лечить вовремя.

Осложнения включают:


Еда и болезни. Ревматоидный артрит. Жить здорово! 13.11.2019
  • легочную гипертензию;
  • плевральный выпот, который представляет собой накопление жидкости между легкими и плеврой;
  • некроз легкого;
  • нарушение дыхания;
  • интерстициальную пневмонию.

Когда нужно обратиться к врачу?

Согласно данным Национального общества ревматоидного артрита (National Rheumatoid Arthritis Society), следует обратиться к врачу, если проблемы с легкими продолжаются более 1 мес. Также необходимо проконсультироваться со специалистом, если возникают внезапные, регулярные сильные одышки при выполнении повседневных задач.

Врач оценит степень проблемы и может порекомендовать обратиться к ревматологу, если это необходимо.

Лечение РА и легочного фиброза

И РА, и легочной фиброз легких невозможно излечить, поэтому основная терапия направлена на устранение симптомов и замедление прогрессирования заболевания.


Что такое ревматоидный полиартрит?

Препараты и методы лечения легочного фиброза, связанного с РА, могут включать:

  • противовоспалительные препараты;
  • кортикостероиды и иммунодепрессанты;
  • кислородная терапия;
  • легочная реабилитационная терапия;
  • изменение образа жизни, которое состоит в отказе от курения и увеличении физической активности для укрепления легких.

Прогноз

Легочный фиброз, связанный с РА, у разных пациентов развивается по-разному. Некоторые люди испытывают ухудшение симптомов в течение нескольких месяцев, тогда как в других случаях манифестация заболевания может занять несколько лет.

Похожие темы:
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
Почему боли в животе при пневмонии
Пневмония высокая температура без симптомов

Различия в прогрессировании могут быть обусловлены возрастом, генетикой и факторами образа жизни.

По материалам www.medicalnewstoday.com


Использованные источники: https://www.apteka.ua/article/474581

Что такое реактивный артрит?


ЧЕМ ОПАСЕН РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. СИМПТОМЫ, ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ И ОСЛОЖНЕНИЯ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА

Реактивный артрит – это воспалительное негнойное заболевание суставов, которое развивается после острой кишечной или мочеполовой инфекции.

Как часто встречается реактивный артрит?

Среди ревматических болезней реактивный артрит является самым распространенным заболеванием. Его распространенность составляет 86,9 человек на 100 тысяч детей. Чаще всего заболевают мальчики-подростки и молодые мужчины.

Почему возникает реактивный артрит?

Одной из наиболее частых причин развития реактивных артритов является хламидийная инфекция. В детском возрасте хламидийные артриты составляют до 80%. Дети и взрослые могут заражаться хламидиями при контакте с людьми – носителями инфекции, с также от животных (кошек, собак), птицы. Заражение происходит воздушно-капельным, воздушно-пылевым, половым, контактно-бытовым путем, а также во время прохождения плода через инфицированные родовые пути матери.


Клиническая картина: ревматоидный артрит. Жить здорово! 29.01.2020

Вторыми по частоте встречаемости возбудителями реактивного артрита являются кишечные микроорганизмы. К возбудителям кишечного реактивного артрита относят иерсинии, сальмонеллы, шигеллы, кампилобактер.

Как проявляется реактивный артрит?

Обычно при расспросе больного можно выяснить, что за 1-3 недели до появления суставных проявлений больной перенес ОРЗ, кишечное расстройство или отмечались нарушения мочеиспускания (болезненность, учащение мочеиспусканий). Сам реактивный артрит начинается остро, повышается температура, ухудшается общее состояние. Поражаются крупные суставы нижних конечностей — коленные, голеностопные, пяточные, плюснефаланговые и межфаланговые, реже суставы рук.

Чаще всего воспаляются суставы нижних конечностей, особенно пальцев стоп, где также развивается отек, распространяющийся на весь палец, и синюшная или багрово-синюшная окраска кожи (палец становится похожим на сосиску или редиску). Помимо артритов, характерно развитие энтезопатий — воспаления сухожилий в местах их прикрепления к костям, особенно часто в пяточной области. У некоторых больных возможно появление болей в области позвоночника. Во многих случаях реактивный артрит непродолжителен (от нескольких дней до нескольких недель), проходит на фоне лечения, но у некоторых больных может стать хроническим.

При болезни Рейтера — типичной форме реактивного артрита, наряду с суставными проявлениями отмечаются признаки уретрита и поражения глаз (конъюнктивит и более тяжелые формы).


Ревматоидный артрит. Доктор И...

Варианты поражение глаз при болезни Рейтера могут быть следующими: конъюнктивит (воспаление конъюнктивы глаза) — чаще всего не гнойный, с необильным отделяемым, быстро проходящий; рецидивирующий иридоциклит (воспаление радужки и реснитчатого тела) – разновидность увеита с благоприятным течением; панувеиты (воспаление всех слоев сосудистой оболочки глаза – радужки, ресничатого тела, хориоидеи) с отслойкой сетчатки, вплоть до потери зрения.

Похожие темы:
Пневмония высокая температура без симптомов
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
Дифференциальная диагностика пневмонии в истории болезни

Для увеита характерно покраснение глаз, светобоязнь, слезотечение, проходящее снижение или затуманивание зрения, изменением цвета глаза, изменение формы и величины зрачка.

Внесуставные проявления характеризуются поражением кожи чаще в виде сыпи, слизистых оболочек полости рта (стоматит), сердца, периферической нервной системы (неврит); кожи (куратодермия).


Хонг-За Вьетнам, ревматоидный артрит, консерванты, экокожа - Доктор И

Опасен ли реактивный артрит?

Похожие темы:
Пневмония при рождении недоношенного ребенка
Пневмония высокая температура без симптомов
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии

Прогноз для жизни и длительного сохранения функциональной способности в целом благоприятный.

Факторами неблагоприятного прогноза при реактивном артрите считаются: частые обострения суставного синдрома, наследственная предрасположенность к ревматическим заболеваниям, носительство HLA-B27 антигена, неэффективность противовоспалительной и антибактериальной терапии.


Ревматоидный артрит: клинические рекомендации по ведению больных

Смертельные исходы при реактивном артрите встречаются редко, основная причина – развитие осложнений, в частности поражение сердца (кардит, миокардит).

Похожие темы:
Пневмония высокая температура без симптомов
Повысить иммунитет взрослому после пневмонии
Признаки и лечение пневмонии в домашних условиях

Для уменьшения риска развития осложнений и предотвращения перехода острого течения реактивного артрита в хронический необходимо своевременное и адекватное лечение инфекционного процесса воспалительного процесса, что требует постоянного наблюдения врача- ревматолога.

Как диагностируют реактивный артрит?

Диагноз болезни Рейтера или реактивного артрита ставится на основании данных о предшествующей инфекции, анализа особенностей клинической картины, данных лабораторных и инструментальных методов обследования и результатов на наличие возбудителя.

Какие существуют методы лечения реактивного артрита?

Целью лечения при реактивном артрите является ликвидация инфекционного агента, излечение или достижение стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Лечение больного реактивным артритом должно проводиться в условиях специализированного стационара. Лечение реактивного артрита консервативное и включает в себя использование антибактериальных препаратов, нестероидных противовоспалительных средств, по показаниям глюкокортикоидов. В период стихания острых воспалительных явлений показаны ЛФК, массаж.

Одним из основных методов лечения является назначение антибактериальных препаратов. Так как хламидия является микроорганизмом с особым типом жизнедеятельности, то выбор антибактериальных препаратов ограничен. К таким антибиотикам относятся макролиды, тетрациклины и фторхинолоны.

Однако, тетрациклины и фторхинолоны достаточно токсичны, обладают побочными эффектами, которые ограничивают их применение в детской практике. В связи с этим наиболее часто для лечения хламидиоза у детей используются макролиды. У детей старше 8 лет возможно использование тетрациклинов.

Терапия антибиотиком более эффективна в острой стадии синдрома Рейтера.

При затяжном и хроническом течении реактивного артрита терапия антибиотиками оказывается недостаточно эффективной.

У больных с хроническим течением реактивного артрита иммунная система функционирует неадекватно, патологические реакции преобладают над защитными. Учитывая эти особенности, для лечения хронического хламидийного артрита используют различные иммуномодулирующие средства. Однако, их применение должно быть чрезвычайно аккуратным, только по назначению врача.

Для лечения реактивных артритов хламидийной этиологии у детей разработаны и схемы терапии с использованием Тактивина, глюкозаминилмурамилдипептид, N-окси поли-1,4-этиленпиперазина. Назначение иммуномодуляторов стимулирует защитные свойства организма и повышает общую сопротивляемость.

Назначение антибиотиков и иммуномодуляторов, не решает общей проблемы лечения реактивного артрита. Так как исчезновение хламидий из мочеполовых органов еще не означает полного излечения. Компоненты (антигены) микроорганизмов сохраняются дольше, чем сам возбудитель. Необходимы контрольные исследования через один, два, три месяца после окончания лечения. При необходимости возможны повторные курсы антибиотиков и иммуномодуляторов. Принять решение о необходимости повторного курса может принять только врач.

Всем детям с реактивным артритом, у которых выявляются антитела к бактериям кишечной группы в диагностических титрах или при бактериологическом обследовании кала высеваются бактерии кишечной группы, целесообразно проведение антибактериальной терапии. Препаратами выбора являются аминогликозиды.

Кроме терапии направленной на ликвидацию инфекции, назначается симптоматическая терапия.

Нестероидные противовоспалительные препараты. Назначаются с целью уменьшения болевого синдрома всем пациентам. Препараты назначаются на острый период. Доза препарата рассчитывается в зависимости от возраста и веса больного.

Стероидные противовоспалительные препараты. Наиболее мощным и быстрым противовоспалительным эффектом обладают глюкокртикостероиды. Они являются препаратами выбора при необходимости быстро купировать активность заболевания, болевой синдром, развивающиеся осложнения. Основной путь введения глюкокортикоидов при реактивном артрите – внутрисуставно.

Иммуноподавляющие препараты. При непрерывном обострении суставного синдрома, наличии энтезопатий, ограничении подвижности позвоночника (ребенок не достает кончиками пальцев рук до пола более 15см), воспалительных изменений в анализах крови и неэффективности стандартной терапии, — показано назначение иммуноподавляющих препаратов. Препаратом выбора является Сульфасалазин. Назначается и отменяется только врачом. Лечение проводится длительно (годами), под контролем показателей общего и биохимического анализов крови для предотвращения развития побочных эффектов.

Первичная профилактика – не разработана. Основная направленность — предупреждение развития заболевания:

  • Здоровый образ жизни
  • Санация очагов инфекции.
  • Соблюдение правил личной гигиены
  • Лечение родителей от хламидиоза
  • Иммуногенетическое консультирование и выявление родителей носителей HLA-B27 антигена
  • Планирование семьи

Вторичная профилактика – предупреждение рецидивов заболевания

  • Здоровый образ жизни
  • Соблюдение правил личной гигиены
  • Ранее обращение к врачу
  • Выполнение рекомендаций врача-ревматолога
  • Не заниматься самолечением

Использованные источники: http://nczd.ru/reaktivnyj-artrit/

Интерстициальная пневмония с аутоиммунными признаками (ИПАП): мультидисциплинарный диагноз в пульмонологии и ревматологии

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) представляют собой группу диффузных воспалительных и/или фибротических заболеваний легких, объединенных на основании сходных клинических, рентгенологических и гистологических признаков. Диагноз ИИП требует исключения известных причин интерстициальной пневмонии, таких как воздействие экзогенных факторов, токсические эффекты лекарственных препаратов или системное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) [1]. Последние представляют собой группу аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, идиопатические воспалительные миопатии, синдром Шегрена, системная склеродермия и смешанное заболевание соединительной ткани. Интерстициальная пневмония (ИП) может быть одним из проявлений СЗСТ, причем в части случаев ее развитие предшествует появлению других симптомов заболевания [2-5].

У пациентов с ИИП могут наблюдаться отдельные клинические симптомы или серологические маркеры, характерные для аутоиммунной патологии, но не позволяющие установить диагноз какого-либо СЗСТ в связи с отсутствием всех необходимых критериев [6-9]. Ранее исследователи предлагали различные критерии и термины для описания вышеуказанной когорты пациентов [6-8], в связи с чем длительное время отсутствовала возможность проведения мас штабных исследований, посвященных диагностике и лечению данной патологии.

В 2015 году экспертами Европейского респираторного общества (ERS) и Американского торакального общества (ATS) был предложен термин "интерстициальная пневмонии с аутоиммунными признаками (ИПАП)" [10]. Этим термином обозначают ИИП, сопровождающуюся клиническими, серологическими и/или морфологическими признаками, которые указывают на наличие системного аутоиммунного процесса, но не соответствуют современным критериям конкретного СЗСТ. Следует отметить, что это понятие было введено группой пульмонологов и ревматологов, в первую очередь, для удобства диагностики и унификации критериев включения пациентов в клинические исследовании, однако оно не может служить основанием для выбора метода лечения.

Критерии ИПАП

Классификационные критерии ИПАП распределены на три группы, или домена – клинический, серологический и морфологический (табл. 1) [10]. Для установления диагноза ИПАП 2 необходимы наличие ИП по данным компьютерной томографии органов грудной клетки высокого разрешения (КТВР) и/или хирургической биопсии легкого и тщательное клиническое обследование для исключения известных причин ИП, в том числе СЗСТ. Кроме того, диагноз ИПАП предполагает наличие соответствующих классификационных критериев, относящихся по крайней мере к двум из указанных групп.

1.Наличие интерстициальной пневмонии (по данным КТВР или хирургической биопсии легкого) +
2.Исключение альтернативных причин ИП +
3.Несоответствие критериям конкретного СЗСТ +
4.Наличие по крайней мере одного критерия из 2 или более групп:
А) Клинической
Б) Серологической
В) Морфологической
А.Клиническая группа:
1)Трещины на коже дистальных фаланг пальцев ("рука механика")
2)Кожные язвы дистальных фаланг пальцев
3)Артриты или скованность в утренние часы ≥60 мин с поражением нескольких суставов
4)Телеангиэктазии на коже ладоней
5)Феномен Рейно
6)Беспричинный отек пальцев
7)Беспричинная стойкая сыпь на коже разгибательной поверхности пальцев (симптом Готтрона)
Б.Серологическая группа:
1. Антинуклеарные антитела (АНА) в титре ⩾1:320 при наличии диффузного, гранулярного или гомогенного паттерна свечения или
a) АНА при наличии нуклеолярного паттерна (в любом титре) или
б) АНА при наличии центромерного паттерна (в любом титре)
2.Ревматоидный фактор в титре ⩾2N
3.Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП)
4.Антитела к двуспиральной ДНК (анти-дсДНК)
5.Анти-Ro (SS-A)
6.Анти-La (SS-B)
7.Антитела к рибонуклеопротеину
8.Анти-Smith
9.Антитела к топоизомеразе (Scl-70)
10.Антитела к тРНК-синтетазе (Jo-1, PL-7, PL-12 и другие, в том числе EJ, OJ, KS, Zo, tRS)
11.Анти-PM-Scl
12.Анти-MDA-5
С.Морфологическая группа:
1. Предполагаемый паттерн по данным КТВР:
a) Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)
б) Организующая пневмония (ОП)
в) Перекрест НСИП и ОП
г) Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП)
2. Гистологический паттерн по данным биопсии легкого:
a) НСИП
б) ОП
в) Перекрест НСИП и ОП
г) ЛИП
д) Интерстициальные лимфоидные узелки с герминативными центрами
3. Внепаренхиматозные легочные и внелегочные проявления (в сочетании с интерстициальной пневмонией)
a) Необъяснимый плевральный выпот или утолщение плевры
б) Необъяснимый перикардиальный выпот или утолщение перикарда
в) Необъяснимое заболевание дыхательных путей (по данным легочных функциональных тестов визуализационных методов или биопсии)
г) Необъяснимая легочная васкулопатия

В клиническую группу критериев включены симптомы, относительно специфичные для ряда СЗСТ, такие как феномен Рейно, телеангиэктазии кожи ладоней, язвы дистальных фаланг пальцев [11-12]. Тем не менее, сами по себе они не позволяют установить диагноз СЗСТ. В то же время алопеция, фотодерматит, язвы слизистой оболочки полости рта, снижение массы тела, сухой синдром, изолированные миалгия и артралгия не были включены в перечень признаков ИПАП в связи с низкой специфичностью.

К серологической группе критериев отнесены аутоантитела, ассоциированных с системными аутоиммунными заболеваниями (табл. 1). Менее специфичные серологические маркеры, такие как антинуклеарные антитела (АНА) и ревматоидный фактор (РФ) в низком титре, СОЭ, С-реактивный белок (СРБ), креатинфосфаткиназа (КФК) не рассматриваются в качестве серологических критериев ИПАП [10]. Интересно, что антинейтрофильные цитоплазматические антитеал (АНЦА) не были включены в серологическую группу критериев ИПАП, так как, по мнению экспертов, они "ассоциированы с васкулитами, а не системными заболеваниями соединительной ткани". С такой точкой зрения согласиться трудно, так как ИП (особенно при наличии паттерна обычной интерстициальной пневмонии), сопровождающаяся АНЦА, чаще к миелопероксидазе, может быть первым и единственным проявлением микроскопического полиангиита, предшествующим появлению развернутой клинической картины системного васкулита [13-14].

Морфологическая группа критериев ИПАП включает в себя такие рентгенологические паттерны ИП, как неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП), организующая пневмония (ОП), перекрест НСИП и ОП, лимфоцитарная пневмония (ЛИП). Данные варианты легочного поражения достаточно часто встречаются при ИП, ассоциированных с СЗСТ (СЗСТ-ИП) [15-16]. Обычная интерстициальная пневмония (ОИП) (рис. 2) также может быть выявлены у пациентов с СЗСТ, хотя и встречается реже [17], поэтому она не является критерием исключения ИПАП. Тем не менее, в отличие от НСИП, ОП и ЛИП, картина ОИП не входит в перечень морфологических признаков ИПАП.

Результаты клинических исследований

С момента введения критериев ИПАП в 2015 г. были опубликованы результаты ряда клинических исследований, в основном ретроспективных, в которых изучались проявления, течение и исходы этого заболевания. Хотя основной целью разработки классификационных критериев ИПАП было выделение относительно однородной группы пациентов, тем не менее, в проведенных исследованиях выборки характеризовались значительной вариабельностью [18].

В одном из наиболее крупных исследований J. Oldham с соавт. описали группу из 144 пациентов с ИПАП: средний возраст больных составил 63 года, а приблизительно у половины из них основным рентгенологическим и/или гистологическим паттерном была ОИП [19]. У 14,6% пациентов имелись клинические и серологические критерии диагноза, у 8,3% – клинические и морфологические, у 26,4% – все три критерия. У пациентов с ИПАП и идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) смертность оказалась сходной. Однако при дополнительном анализе результатов исследования было показано, что выживаемость больных ИПАП зависела от рентгенологического варианта поражения легких. При наличии картины ОИП прогноз был сходным с таковым больных с ИЛФ, тогда как у пациентов с другими рентгенологическими паттернами выживаемость была значительно выше и сопоставимой с таковой при ИП, ассоциирующейся с СЗСТ. По данным многофакторного анализа, независимыми неблагоприятными прогностическими факторами были возраст и снижение диффузионной способности легких для монооксида углерода.

В другом исследовании S. Chartrand и соавт. описали 56 пациентов с ИПАП в возрасте в среднем 54,6 года, большинство из которых были некурящими [20]. Наиболее частым паттерном ИП при КТВР и биопсии легкого была НСИП (51,8%), в то время как ОИП была выявлена всего у 9% пациентов. Более чем у половины пациентов имелись классификационные критерии, относящиеся ко всем трем группам, у 37,5% – серологические и морфологические, у 9% – клинические и морфологические, у 1,5% (1 пациент) – серологические и клинические критерии. Наиболее частым клиническими симптомами были феномен Рейно (39,3%), "рука механика" (28,6%) и симптом Готтрона (17,9%). Среди серологических критериев чаще всего встречались АНА в диагностическом титре (48,2%), анти-Ro/SS-A (42,9%), а также анти-тРНК-синтетазные антитела (АТСА) (35,7%). В исследуемой группе не отмечено ни одного летального исхода в течение периода наблюдения (284±141,3 недель).

К. Ahmad и соавт. наблюдали 57 больных с ИПАП, среди которых у 11,1% выявлены клинические и серологические классификационные критерии, у 7% – клинические и морфологические критерии, у 52,7% – серологические и морфологические критерии, у 29,2% – все три критерия [21]. Средний возраст пациентов с ИПАП составил 64,4±14 лет. Соотношение мужчин и женщин было приблизительно одинаковым. 34% пациентов курили. Наиболее частыми рентгенологическими паттернами были НСИП (42,1%) и ОИП (28%), тогда как основным внепаренхиматозным проявлением среди морфологических критериев оказалась легочная васкулопатия (17,5%). В течение периода наблюдения длительностью 16 месяцев умерли 7 пациентов. Много факторный анализ показал, что только курение было неблагоприятным прогностическим фактором. В то же время следует отметить, что в отличие от исследования J. Oldham и соавт., авторы не выявили различия выживаемости между группами пациентов с паттернами ОИП и НСИП.

В исследование Y. Ito и соавт. были включены 99 пациентов с ИПАП [22]. Один пациент с паттерном ОИП был исключен из анализа. Среди остальных 98 пациентов у 64,3% выявлен морфологический паттерн НСИП, у 20,4% – ОП, у 15,3% – перекрест НСИП и ОП. Пятилетняя выживаемость составила 71,1%, средняя продолжительность жизни после установления диагноза – 12,5 лет. Неблагоприятным прогностическим фактором было наличие паттерна НСИП, в то время как серологических предикторов прогноза выявлено не было. У 12 (12,2%) пациентов с ИПАП в динамике отмечено развитие СЗСТ (в большинстве случаев – ревматоидного артрита).

К. Yoshimura с соавт. выделили подгруппу пациентов с ИПАП среди больных с фибротическими вариантами хронической ИП (ОИП и фиброзным вариантом НСИП) [23]. Среди классификационных критериев ИПАП чаще других встречались морфологические (97% пациентов), реже – серологические (72%) и клинические (53%). У пациентов с ИПАП были отмечены более высокая выживаемость и более низкая обострений основного заболевания. При анализе подгрупп у пациентов с ИПАП, сочетавшейся с паттерном НСИП, выживаемость была выше, чем у больных с идиопатической НСИП. Также следует отметить, что в данном исследовании была выявлена тенденция к более высокой выживаемости пациентов с ИПАП, у которых определялся паттерн ОИП, по сравнению с таковой больных с ИЛФ.

H. Chung и соавт. изучали морфологические предикторы прогноза у пациентов с ИПАП [24]. У большинства из них (65,4%) при КТВР был выявлен паттерн типичной или возможной ОИП. По данным однофакторного анализа, достоверными рентгенологическими признаками, ассоциированными со снижением выживаемости, были ретикулярные изменения, зоны "сотового легкого", мозаичная вентиляция (при отсутствии эмфиземы), а также увеличение диаметра легочной артерии. В то же время наличие паттерна ОИП по данным КТВР, а также степень выраженности фиброзных изменений в легких не позволяли предсказать прогноз. По данным многофакторного анализа, независимыми достоверными предикторами неблагоприятного прогноза оказались только зоны "сотового легкого" и увеличение диаметра легочной артерии.

Таким образом, большинство данных, характеризующих группу пациентов с ИПАП, получены в ретроспективных одноцентровых исследованиях, что не позволяет экстраполироват их на всю популяцию таких больных. Этим также может частично объясняться выраженная неоднородность результатов вышеуказанных работ. В частности, в настоящее время остается до конца не выясненным прогностическое значение паттерна ОИП у пациентов с ИПАП: в ряде исследований прогноз в данной подгруппе пациентов не отличался от такового у пациентов ИЛФ, в то время как авторы других работ не выявили сходной закономерности. Кроме того, следует отметить, что в большинстве исследований не учитывалось влияние проводимой иммуносупрессивной терапии на прогноз пациентов с ИПАП. С одной стороны, это ограничивает прогностическое значение полученных результатов исследований, а, с другой стороны, не позволяет разработать рекомендации относительно рациональной фармакотерапии данной патологии.

Обсуждение

Действующие в настоящее время критерии ИПАП были предложены в 2015 г. группой экспертов в области пульмонологии и ревматологии с целью выделения отдельной когорты пациентов с ИИП и признаками системных аутоиммунных заболеваний, не соответствующих классификационным критериям конкретного СЗСТ. Преимущество предложенной классификации заключается в том, что она заменила множество введенных ранее и различающихся между собой определений ИПАП, а также стала основой для разработки критериев включения пациентов в клинические исследования, необходимые для изучения этой патологии.

С учетом новых данных, полученных в группах пациентов с ИПАП, ряд исследователей предлагают различные варианты пересмотра и доработки существующих критериев заболевания. В частности, G. Sambataro и соавт. [18] указывают на то, что наличие среди критериев ИПАП специфичных или даже патогномоничных признаков СЗСТ (симптом Готтрона [25], "рука механика", антитела к цитруллинированному пептиду, АТСА и ряд других аутоантител) не является рациональным. Это объясняется тем, что классификационные критерии ИПАП пересекаются с таковыми недифференцированного заболевания соединительной ткани [26-27] или с критериями, предложенными для ранней диагностики некоторых СЗСТ. Таким образом, в дебюте часть СЗСТ могут ложно классифицироваться как ИПАП. Примером могут служить критерии ранней диагностики системной склеродермии (very early diagnosis of systemic sclerosis, VEDOSS) [28], которые позволяют идентифицировать пациентов с высоким риском развития этого заболевания. Данная группа пациентов представляет большой интерес, особенно учитывая тот факт, что наличие явных "склеродермических" признаков позволяет не только установить диагноз, но и начать лечение на ранней стадии заболевания.

Кроме того, критериям ИПАП может соответствовать часть пациентов с антисинтетазным синдромом. Принимая во внимание отсутствие единых международных критериев этого синдрома, пациентам с ИП и антисинтетазными антителми (АТСА) может был установлен диагноз как антисинтетазного синдрома, так и ИПАП, несмотря на высокий риск развития у них остальных клинических проявлений классической триады симптомов (артрит и/или миозит) [29]. В отношении антисинтетазного синдрома существует еще одна проблема: с одной стороны, у всех пациентов с ИП необходимо определять антитела, ассоциированные с воспалительными миопатиями, однако на практике в большинстве клинических лабораторий полный перечень данных аутоантител рутинно не исследуется, поэтому антисинтетазный синдром может остаться недиагностированным.

Рядом исследователей были предложены дополнения к существующему определению ИПАП, в частности в серологическую группу критериев рекомендовано включение дополнительных антител, таких как АНЦА [30] и анти-Ku антитела [31]. Уже описаны когорты пациентов с АНЦА-позитивной ИП. Тем не менее, на настоящий момент количество данных относительно этой группы больных весьма ограничено. H. Yamada описал группу из 92 пациентов с ИП, которую ранее классифицировали как ИЛФ с наличием АНЦА [32]. В данной когорте у 35,8% отмечалось наличие АНЦАассоциированного васкулита в дебюте заболевания, еще у 17,4% пациентов он развился в течение нескольких лет после установления диагноза, а у оставшихся 46,8% пациентов ИП оставалась единственным клиническим проявлением заболевания. У части пациентов при биопсии легкого определялись признаки васкулита с поражением интерстиция и/или бронхов. Авторами статьи предложено два возможных механизма формирования интерстициальных изменений в легких при наличии АНЦА. Первый предполагает развитие интерстициального фиброза в результате субклинических альвеолярных геморрагий. В соответствии со второй гипотезой в ответ на образование воспалительных цитокинов миелопероксидаза экспрессируется на поверхности нейтрофилов, что может приводить к фиксации циркулирующих АНЦА с последующей дегрануляцией нейтрофилов и высвобождением активных форм кислорода, которые вызывают повреждение легочной ткани и развитию фиброза. Второй механизм, в частности, способен объяснить развитие АНЦА-ассоциированной ИП без признаков системного васкулита.

Таким образом, текущие диагностические критерии ИПАП охватывают весьма неоднородную группу пациентов, в связи с чем в большинстве исследований проводился поиск прогностических факторов выживаемости пациентов с ИПАП. Особый интерес вызывает морфологический паттерн ОИП, относительно значения которого в настоящее время нет единого мнения. Отсутствие ОИП в группе морфологических критериев ИПАП, с одной стороны, и более низкая выживаемость в данной подгруппе пациентов по результатам ряда исследований, с другой стороны, ставят вопрос о том, не должны ли пациенты с ОИП исключаться из клас сификационной группы ИПАП. Тем не менее, до появления данных проспективных исследований, подтверждающих внутригрупповую неоднородность ИПАП, выявления достоверных предикторов прогноза выживаемости и ответа на различные варианты терапии, пациентов с ОИП следует включать в группу ИПАП при наличии клинических и/или серологических критериев данного диагноза [33].

В ближайшем будущем необходимо проведение проспективных клинических исследований с целью изучения эффективности иммуносупрессивных, и возможно, антифибротических препаратов у пациентов с ИПАП. При большинстве вариантов СЗСТ-ИП и не-ОИП вариантах идиопатической ИП основной медикаментозной терапии являются глюкокортикостероиды, которые в части случаев сочетают с иммунодепрессивными и генно-инженерными биологическими препаратами, однако они неэффективны при ИЛФ, который представляет собой вариант идиопатической ИП с рентгенологическим паттерном ОИП [34,35]. Учитывая доказанную эффективность антифибротической терапии у пациентов с ИЛФ, не исключена возможность ее применения у части пациентов с ИПАП.

Заключение

Диагноз ИПАП был введен с целью унификации группы пациентов с ИП, у которых определяются отдельные симптомы системных аутоиммунных заболеваний. Тем не менее, данные клинических исследований указывают на то, что текущее определение ИПАП, вероятно, не позволяет выделить однородную популяцию больных. Уточнение классификационных критериев ИПАП может оказаться полезным для выделения отдельных вариантов этого состояния, отличающихся по клиническому течению, ответу на терапию и прогнозу, в том числе вероятности развития определенных системных заболеваний соединительной ткани. Для подтверждения данной гипотезы требуется проведение многоцентровых проспективных исследований с междисциплинарным подходом к диагностике и выбору терапии пациентов с ИПАП.


Использованные источники: https://clinpharm-journal.ru/articles/2018-5/interstitsialnaya-pnevmoniya-s-autoimmunnymi-priznakami-ipap-multidistsiplinarnyj-diagnoz-v-pulmonologii-i-revmatologii/

1
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
scionclub.ru

Комментарии закрыты.